VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA: POLIANGEITIS MICROSCOPICA. González Vázquez L, Valle Feijoo L, Vello Román A (*), Samprón Rodríguez M (*), , Araujo Fernández S, Enríquez Gómez H, Rodríguez Pecci S, Racca F, De la Fuente Aguado J. SERVICIOS DE MEDICINA INTERNA Y NEFROLOGIA (*). HOSPITAL POVISA. VIGO

VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA: POLIANGEITIS MICROSCOPICA INTRODUCCCION: La Poliangeítis Microscópica (PAM) es una vasculitis necrotizante sistémica que puede afectar a vasos de pequeño calibre de cualquier órgano. OBJETIVOS: describir las manifestaciones clínicas, principales alteraciones analíticas, tratamiento y evolución de pacientes con PAM. METODOS: se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo de todos los pacientes diagnosticados de PAM entre Enero del 2000 y Diciembre del 2010. El diagnóstico se basó en las manifestaciones clínicas, la presencia de ANCA y una biopsia tisular compatible.

RESULTADOS: Enero 2000- dic 2010: 11 casos Mediana edad: 72 años (66-76) Varones: 8 (72,7%) CLINICA: Iª renal rapidamente progresiva: 8 Fracaso renal: 3 Síndrome constitucional: 6 ANALITICA: anemia elevación de reactantes de fase aumento de creatinina hematuria microscópica con proteinuria pANCA positivos en 10 (MPO) y en 1 c-ANCA (PR3)

COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO: La BIOPSIA RENAL demostró glomerulonefritis rápidamente progresiva, pauciinmune, en todos los pacientes. TRATAMIENTO: Todos recibieron para inducir la remisión glucocorticoides y ciclofosfamida 4 se trataron con plasmaféresis y 5 precisaron hemodiálisis. En 2 pacientes el mantenimiento fue con azatioprina Uno de los pacientes continua con hemodiálisis. COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO: Neumonía: 4 Infección del tracto urinario: 2 Debut diabético: 2 Microangiopatía trombótica asociada a ciclofosfamida: 1

CONCLUSIONES: UNO se perdió en el seguimiento. EXITUS: 2 por neumonía. UNO se perdió en el seguimiento. Los TÍTULOS DE LOS p-ANCA disminuyeron en 8 pacientes y en 3 se negativizaron. LA FUNCION RENAL mejoró en 8 pacientes . En 2 casos, los títulos de pANCA disminuyeron pero la función renal no mejoró. CONCLUSIONES: 1- En pacientes con insuficiencia renal rápidamente progresiva, se debe considerar el diagnóstico de PAM. 2- La principal causa de muerte son las complicaciones infecciosas aunque el pronóstico es bueno con el tratamiento apropiado.