Manejo y diagnóstico diferencial de las lesiones de dudosa organodependencia N.Leal, A. Lancharro, B.García, L.Salazar, M.González, A.López

INTRODUCCIÓN Las masas quísticas y pélvicas abdominales son lesiones raras en los neonatos y niños A pesar de ello, cuando se presentan, pueden hacerlo en forma de grandes masas o como lesiones de difícil localización Frecuentemente son detectados en una ecografía y los estudios para el diagnóstico definitivo se establecen posteriormente.

INTRODUCCIÓN Para formular la etiología más probable, es fundamental considerar: Edad y frecuencia Parámetros clínicos Hallazgos radiológicos: - Evaluación del epicentro de la masa y relaciones anatómicas - Desplazamiento de estructuras - Características tisulares - Localización fundamental - Etc

A continuación se describen una serie de casos de nuestro centro, que hemos analizado según los parámetros anteriores. Proponemos una “especie de juego” invitando a todos nuestros visitantes a que elaboren un diagnóstico diferencial y un diagnóstico final, basándonos en los parámetros anteriormente citados y…. En unas tablas, que se muestran a continuación, de Diagnóstico Diferencial con las principales causas de masas intraabdominales, distribuidas por edad y frecuencia.

COMUNES RENALES -- Hidronefrosis -- Enfermedad displásica múltiquística GENITALES -- Quistes ováricos GASTROINTESTINALES - Absceso apendicular -- Quiste de duplicación entérica -- Malformaciones linfáticas mesentéricas RETROPERITONEALES NO RENALES -- Pseudoquiste pancreático MENOS COMUNES RENALES - Tumor de Wilms quístico GENITOURINARIO - Quiste del uraco - Torsión ovárica - Hidrometrocolpos GASTROINTESTINAL -- Quistes mesoteliales -- Quistes mesentéricos -- Quistes de colédoco RAROS RENALES -Nefroma quístico multilocular OTROS - Pseudoquiste meconial - Hamartoma mesenquimal RN 55% RENALES -25% - Hidronefrosis 15% GENITALES - Quistes de ovario 15% GASTROINTESTINALES - Quistes de duplicación intestinal - Quistes mesentéricos 10% RETROPERITONEALES NO RENALES 5% HEPATOESPLENOBILIAR - Quistes de colédoco HASTA 2 AÑOS 55% RENALES - 22% Tumor de Wilms - 20% Hidronefrosis - Masas quísticas 23% RETROPERITONEAL NO RENAL 18% GASTROINTESTINAL - 10% Absceso apendicular 6% HEPATOBILIAR 4% GENITAL, MISCELÁNEA - Quistes anexiales - Tumores ováricos - Hidrometrocolpos MAYORES DE 2 AÑOS Frecuente  Visceromegalias secundarias a distintas causas Frecuentes hasta 5 años  Tumor de Wilms y Neuroblastoma “Masa pélvica más frecuente en adolescentes”  Embarazo FrecuenciaEdad

Los casos se han organizado Lesiones que a pesar de su tamaño se pueden localizar 2. Masas de dudosa organodependencia – a- Que ocupan la mayor parte de la cavidad abdominal – b- Situadas en hemiabdomen inferior- pelvis – c-Situadas en hemiabdomen superior

1. Lesiones que a pesar de su tamaño se pueden localizar 2. Masas de dudosa organodependencia – a- Que ocupan la mayor parte de la cavidad abdominal – b- Situadas en hemiabdomen inferior- pelvis – c-Situadas en hemiabdomen superior

Caso 1

ECO- Corte longitudinal en ambas fosas renales. Por la localización y la visualización del parénquima renal podemos establecer el diagnóstico de HIDRONEFROSIS BILATERAL en este caso. En “A” se ha medido lo que queda de parénquima renal comprimido. 1. Si se observan los signos clásicos de organodependencia el diagnóstico puede quedar establecido a pesar del tamaño de la lesión Caso 1

Hallazgos radiológicos Edad y sexo CLÍNICA ECO  Dilatación vesical; signos “clásicos” de órganodependencia  Hidrone frosis bilateral CUMS  Demostración de valvas de uretra posterior RN ♂ Hallazgo incidental en ecografía prenatal Caso 1a- HIDRONEFROSIS SECUNDARIA A VALVAS DE URETRA POSTERIOR ECO- Corte transversal en hipogastrio CUMS Neonato ♂ con hidronefrosis bilateral congénita Valvas de uretra posterior Caso 1

Caso 1 HIDRONEFROSIS Es la causa más frecuente de masa abdominal pediátrica Se diagnostica en el 1-5% de los embarazos -Más del 30% son bilaterales -10% tienen una estenosis de la unión pieloureteral -50% se resuelven en la ECO postnatal !!!! Considerar valvas de uretra posterior en varones si es bilateral como en este caso

ECO – corte longitudinal en HCITC con CIV Caso 2

ECO – corte longitudinal en HCI TC con CIV Hallazgos radiológicos Edad y sexo CLÍNICA ECO y TC  Signos “clásicos” de organodependencia: Masa quística multilocular bien definida, con quistes no comunicantes y septos que realzan, que depende del riñón izquierdo 2 años ♀ Masa palpable en Hipocondrio izquierdo Caso 1b- NEFROMA QUÍSTICO MULTILOCULAR Ángulo agudo con el riñón Caso 2

Caso 2 NEFROMA QUÍSTICO MULTILOCULAR Es un raro tumor renal quístico 2 picos de incidencia con diferente anatomía patológica: -Niños entre 3meses y 4 años -Mujeres adultas !!!! Diagnóstico diferencial radiológico e histológico - Tumor de Wilms quístico - Sarcoma

1. Lesiones que a pesar de su tamaño se pueden localizar 2. Masas de dudosa organodependencia – a- Que ocupan la mayor parte de la cavidad abdominal – b- Situadas en hemiabdomen inferior- pelvis – c-Situadas en hemiabdomen superior

CASO 3 T2

CASO 4 T2

CASO 3 T2 Hallazgos radiológicos Edad y sexo CLÍNICA ECO  Gran masa quística que desplaza el contenido intestinal hacia el flanco izquierdo RM  Se confirma lesión quística que presenta algún septo en su aspecto más craneal, no observándose organodependiencia clara. No hay polos sólidos. RN ♂ Hallazgo en ECO prenatal (7ºmes) QUISTE MESENTÉRICO

CASO 4 T2 Hallazgos radiológicos Edad y sexo CLÍNICA ECO  Gran masa quística de fina pared con múltiples tabiques, avascular. Posible pedículo relacionado con la raíz del mesenterio. RM  Se confirma masa quística en meso-hipogastrio con finos septos que no realzaban tras CIV ; Niveles líquido- líquido. 8 años ♂ Masa palpable LINFANGIOMA MESENTÉRICO MACROQUÍSTICO Niveles L_L

En los dos casos previos se sugirió quiste peritoneal primario como primera posibilidad teniendo en cuenta: Sexo  si hubieran sido niñas no se hubiera podido descartar probablemente una lesión ovárica Características radiológicas

QUISTES PERITONEALES PRIMARIOS Son lesiones poco comunes que se originan del mesenterio u omento. EDAD: 1/3 en menores de 15 años Clasificación histológica -Linfangioma: +frec. Tiene cubierta endotelial. El quiste mesentérico, en realidad se consideraría sinónimo, siendo ambas, malformaciones linfáticas. - Quiste de duplicación entérica *: Cubierta entérica (mucosa) y doble capa muscular - Quiste mesotelial: cubierta mesotelial - Quiste entérico: cubierta entérica (mucosa )

QUISTES PERITONEALES PRIMARIOS Radiológicamente son díficiles de distinguir entre sí, aunque sí hay algunos hallazgos que pueden orientar  Todas ellas desplazan el contenido intestinal a la periferia -Linfangioma o quiste mesentérico: suelen ser multiseptadas, anecoicas o contener ecos con niveles líquido-líquido. -Quiste de duplicación entérica *: en la ECO “signo de la doble pared”, que realza tras CIV -Quistes mesoteliales: pared no discernible, NO tienen septos internos.

CASO 5 T2-TSE

CASO 5 T2-TSE Hallazgos radiológicos Edad y sexo CLÍNICA ECO  Gran masa quística que ocupa la mayor parte del abdomen de fina pared bien definida que desplaza el contenido intestinal en sentido superior. RM  Se confirma lesión quística, unilocular sin polos sólidos de dudosa organodependencia aunque en íntimo contacto con el ovario izquierdo, con desplazamiento superior de las asas intestinales, y posterior del útero y ovario derecho. 15 años ♀ Aumento de perímetro abdominal en los últimos meses CISTOADENOMA SEROMUCINOSO OVÁRICO

CASO 6 RN ♀ con aumento del perímetro abdominal en los últimos dos meses

CASO 6 Hallazgos radiológicos Edad y sexo CLÍNICA ECO Gran masa quística de fina pared que ocupa el hemiabdomen izquierdo y sobrepasa la línea media; Desplaza el contenido intestinal. RN ♀ Hallazgo en eco Prenatal (semana 35) CISTOADENOMA SEROSO SIMPLE OVÁRICO

En los dos casos previos se dio como primera opción masa de origen ovárico, por su relación con el mismo, pero no se pudo descartar un quiste peritoneal primario sobre todo en el caso de la RN, más propio por la edad.

CASO 7 T2,Saturación espectral de la grasa

CASO 7 T2,Saturación espectral de la grasa Hallazgos radiológicos Edad y sexo CLÍNICA ECO  Gran masa de contorno liso bien delimitado y contenido muy heterogéneo que ocupa la mayor parte del hemiabdomen derecho, con calcio, múltiples formaciones vesiculares bien delimitadas adheridas íntimamente a las paredes RM  2 polos sólidos que realzan tras CIV + áreas multiquísticas+ áreas grasas 7 meses ♀ -Distensión abdominal de 2 semanas de evolución. - Irritabilidad y rechazo parcial de las tomas TERATOMA OVÁRICO AP: Predominio maduro con áreas limitadas de fenotipo neuroblástico inmaduro en menos de un 5% Sombras acústicas “limpias”

En este caso la presencia de una masa quística en cuyo interior hay Grasa Calcio  Permite hacer el diagnóstico específico de teratoma Los teratomas maduros constituyen 2/3 de los tumores de ovario pediátricos - 2/3 se presentan con masa y dolor secundarios a torsión o hemorragia. - EDAD: 6 → 11años - 2/3: masas complejas; 1/3: sólidos o completamente quísticos. El diámetro medio es de 10cm. TERATOMA OVÁRICO

1. Lesiones que a pesar de su tamaño se pueden localizar 2. Masas de dudosa organodependencia – a- Que ocupan la mayor parte de la cavidad abdominal – b- Situadas en hemiabdomen inferior- pelvis – c-Situadas en hemiabdomen superior

CASO 8 T2,Saturación grasa T2

CASO 8 “Signo de la doble pared o del anillo ” T2,Saturación grasa T2 Hallazgos radiológicos Edad y sexo CLÍNICA ECO  Lesión quística bien delimitada +“Signo de la doble pared”: mucosa HIPER, submucosa HIPO. RM  confirma lesión quística parasagital adyacente al ileon terminal izquierda sin demostrar organodependencia con los órganos adyacentes. 10 años ♀ Hallazgo en eco realizada por sospecha de pielonefritis QUISTE DE DUPLICACIÓN INTESTINAL

En este caso el signo de la doble pared podría ser diagnóstico (se encuentra en aprox. un 50%) puesto que es bastante específico,aunque hay que tener en cuenta que también hay falsos positivos para este signo, ya que se puede observar en quistes mesentéricos, ováricos, y divertículos de Meckel. Es una anomalía del desarrollo que consiste en una estructura quística esférica o tubular localizada en/o adyacente a la pared del tracto gastrointestinal, que tiene músculo liso en sus paredes y está recubierto por mucosa intestinal. EDAD: +frec, primer año de vida LOCALIZACIÓN +FREC: Ileón terminal, borde mesentérico 82% son ESFÉRICOS, y la mayoría no comunica con la luz intestinal * QUISTES DE DUPLICACIÓN INTESTINAL

CASO 9 Ecografía de urgencias en niño de 40 días con salida de líquido seropurulento por el ombligo y fiebre.

CASO 9 Hallazgos radiológicos Edad y sexo CLÍNICA ECO Lesión quística en linea media supravesical que se extiende hasta el ombligo Centro hipoecoico con contenido heterogéneo y vascularizada 40 días ♂ Fiebre y salida de líquido seropurulento por el ombligo QUISTE DEL URACO COMPLICADO

QUISTE DEL URACO En este caso son diagnósticos El contexto clínico La localización anatómica y demostrar su relación con el ombligo Los quistes del uraco son raras anomalías del desarrollo que se producen si el uraco se cierra en el ombligo y en su unión a la vejiga pero permanecen permeables en el centro. En la ECOGRAFíA son masas quísticas de pared gruesa situadas en la línea media sobre la vejiga.

CASO 10

Hallazgos radiológicos Edad y sexo CLÍNICA ECO  lesión quística parasagital derecha sin poder precisar organodependencia. RM  se demuestra útero didelfo y 2 hemivaginas  se confirma la existencia de lesión quística de pared fina posterolateral derecha, en íntima relación con el fondo de saco vaginal ipsilateral sin comunicación con el mismo. 2 años ♀ - Antecedentes de agenesia renal derecha. - Hallazgo en ecografía T2,Saturación grasa Útero didelfo con obstrucción de hemivagina derecha con hidro-hematocolpos* y agenesia renal (anomalía del desarrollo tipo III de la clasificación americana con anomalia vaginal tipo I) * *

En este caso la RM orientó el diagnóstico. La paciente fue tratada mediante vaginoscopia con destechamiento de tabique intervaginal y resección completa del tabique intervaginal en 2º tiempo quirúrgico.

CASO 11 Niña de 7 días. Hallazgo en ecografía prenatal.

CASO 11 Hallazgos radiológicos Edad y sexo CLÍNICA ECO  Lesión quística en FID que podría depender del ovario izquierdo, ya que no se demuestra contigüidad con otras estructuras 7 días ♀ Hallazgo en Eco prenatal QUISTE DE INCLUSIÓN OVÁRICO SEROSO

CASO 12

Hallazgos radiológicos Edad y sexo CLÍNICA ECO  lesión quística que dada la localización probablemente dependa del ovario. Adyacente se aprecia estructura sólida que presenta zonas sin señal doppler en relación con ovario parcialmente torsionado. 13 años ♀ Dolor en FID de 1 semana. Vómitos sin fiebre. QUISTE SIMPLE OVÁRICO SEROSO + TORSIÓN OVARIO

LESIONES OVÁRICAS-ANEXIALES En los últimos tres casos por localización, frecuencia y sexo se dio como primera posibilidad una lesión ovárica. QUISTES OVÁRICOS: LO +FREC; Pueden ser fisiológicos, funcionales o neoplásicos – Fisiológicos: cuerpo lúteo, folículo normal, menores de 3cm – Funcionales: mayores de 3cm. Fallo en la involución del folículo o cuerpo lúteo. Seguimiento ecográfico. – Neoplásicos – 40%- el más frecuente es el teratoma quístico benigno (2/3). De los malignos el 85% proceden de las células germinales y son teratomas inmaduros y disgerminomas, y frecuentemente afectan a niñas pospuberales. ¡¡¡¡CONSIDERAR TORSIÓN EN OVARIOS-ANEJOS CON MASAS

1. Lesiones que a pesar de su tamaño se pueden localizar 2. Masas de dudosa organodependencia – a- Que ocupan la mayor parte de la cavidad abdominal – b- Situadas en hemiabdomen inferior- pelvis – c-Situadas en hemiabdomen superior

CASO 13 Hallazgo en ecografía realizada en otro centro. Masa quística epigástrica.

CASO 13 Hallazgos radiológicos Edad y sexo CLÍNICA ECO  Lesión quística anterior al cuerpo y cola pancréaticos, con algunos tabiques en su interior. TC  Se confirma la existencia de una lesión quística en el cuerpo pancreático. 4 años ♂ - Antecedentes de traumatismo abdominal directo hace aproximadamente 3 semanas. - Dolor a la palpación en epigastrio, HCI PSEUDOQUISTE PANCREÁTICO POSTRAUMÁTICO

PSEUDOQUISTE PANCREÁTICO En este caso es fundamental el antecedente traumático para el diagnóstico. Los quistes pancreáticos más frecuentes son pseudoquistes secundarios a traumatismo abdominal o pancreatitis. Los congénitos son extremadamente raros. LOCALIZACIÓN: 2/3 en el cuerpo o cola. La mayoría son uniloculares, y normalmente no tienen conexión con el conducto pancreático.

CASO 14

Hallazgos radiológicos Edad y sexo CLÍNICA ECO  lesión quística de contornos lobulados, no tabicada, son contenido ecogénico, situada en el hilio hepático en contacto con la vesícula. TC  lesión hipodensa polilobulada. RM  se confirma lesión quística de pared fina y contornos discretamente lobulados, que no realza tras CIV. Está entre los segmentos IV y V en íntimo contacto con la vesícula (pero separada de la misma)y con la rama portal derecha 1 año ♀ Hallazgo en eco realizada en otro centro. QUISTE DE COLÉDOCO CASO 14 T2,Saturación grasa T2

QUISTE DEL COLÉDOCO En este caso son determinantes Localización Edad Son malformaciones congénitas del árbol biliar, se EDAD: primera década de la vida Triada clínica: masa+ictericia+dolor (sólo en el 25% de pacientes) El patrón de oro es la colangiografía retrógrada endoscópica. Distintos tipos (Clasificación de Todani): Ia-dilatación difusa del colédoco;Ib- dilatación focal. II-diverticulo de colédoco. III-coledococele. IV- múltiples dilataciones de la vía biliar intra o extrahepática. V o enfernedad de Caroli (dilatación segmentaria intrahepática).

CASO 15

Hallazgos radiológicos Edad y sexo CLÍNICA ECO  imagen anecoica, ovalada y bien delimitada, avascular, situada en la transcavidad de los epiplones en íntimo contacto con el antro gástrico y el pancreas a los que rechaza. RM  se confirma lesión quística bilobulada de pared fina y que no realza tras CIV, situada en la transcavidad de los epiplones. 11 años ♂ Hallazgo en eco realizada para estudio de enuresis QUISTE MESOTELIAL CASO 3 T2,Saturación grasa T2

En este caso habría que hacer el diagnóstico diferencial con cualquier otro quiste peritoneal primario, que como hemos dicho previamente rara vez se distinguen radiológicamente.

CONCLUSIONES El diagnóstico diferencial de las masas quísticas abdominales en el niño es muy amplio. En un primer paso diagnóstico la identificación del órgano de origen es fundamental. La consideración conjunta de otros hallazgos radiológicos, junto con otros parámetros (edad, prevalencia e historia clínica), permiten acotar la etiología más probable para una correcta planificación terapéutica.

BIBLIOGRAFÍA - Hur J, Yoon CS, Kim MJ, Kim OH. Imaging features of gastrointestinal tract duplications in infants and children: from oesophagus to rectum. Pediatric Radiology 37: , Wootton-Gorges SL,Thomas KB, Harned RK, Wu SR, Stein-Wexler R, StrainJD. Gyant cystic abdominal masses in children. Pediatric Radiology 35(12): Haddad MC, Birjawi GA, Hemadeh MS, Melhem RE, Al-Kutoubi AM. The gamut of abdominal and pelvic cystic masses in children. European Radiology 11: , Stoupis C, Ros PR, Abbit PL, Burton SS, Gauger J. Bubbles in the Belly: Imaging of cystic mesenteric or omental masses. Radiographics 14: , Macpherson RI, Gastrointestinal tract duplications: Clinical Pathologic, Etiologic, and radiologic considerations. Radiographics 13: , Surratt JT, Siegel MJ. Imaging of pediatric ovarian masses. Radiographics : , 1991.