5.- Neuritis óptica El estudio diagnóstico de la pérdida de visión debe incluir pruebas de imagen del nervio óptico si existen indicios de neuritis óptica no explicable por causas de glaucoma, isquemia, tóxicas, metabólicas, infecciosas o hereditarias. Debe confirmarse la neuropatía óptica por el hallazgo de un defecto pupilar aferente asociado a pérdida de visión y defectos campimétricos. Ya que la neuritis óptica puede ser la manifestación inicial de la enfermedad en el 15-25% de los casos de Esclerosis Múltiple, se recomienda RM craneal (no orbitaria) en todos los casos de neuritis aguda retrobulbar en pacientes jóvenes sin la presencia de los factores anteriormente expuestos buscando lesiones hiperintensas en T2 típicas de enfermedad desmielinizante. Esta es la mejor prueba aislada para valorar el riesgo de Esclerosis Múltiple futura y para ayudar en la decisión de tomar terapia inmunomoduladora. En general se desarrolla Esclerosis Múltiple en el 38% de los pacientes con episodio de neuritis óptica en los siguientes 10 años.

NEUROPATÍA ÓPTICA Indicios de N.O. no explicables por glaucoma, isquemia, toxinas, alts. metabólicas, infecciones o causa hereditaria: Pruebas Neurorradiológicas. Confirmación clínica: defecto pupilar aferente y combinación de alteraciones campimétricas. N.O. Aguda retrobulbar: Descartar Esclerosis Múltiple No necesario estudio de Nervio Optico. Resonancia Magnética craneal.

ESCLEROSIS MÚLTIPLE STIR T2 RM orbitaria: Hiperintensidad en el nervio óptico izquierdo. RM craneal: Numerosas lesiones hiperintensas en T2 de morfología ovoidea con su eje mayor perpendicular al eje de los ventrículos características de placas desmielinizantes de esclerosis múltiple.

NEURITIS ÓPTICA BILATERAL RM orbitaria: Brillo de ambos nervios ópticos en la secuencia T2FS con intenso realce tras la administración de gadolinio en relación a neuritis óptica bilateral en esta niña de 8 años con marcada disminución de la agudeza visual bilateral. RM Craneal: Se aprecian dos lesiones hiperintensas en secuencia FLAIR, la primera en el lado izquierdo de la protuberancia y otra ovoidea en centro semioval derecho, esta última se realza con contraste. Dado que no se demuestra en este estudio nº suficiente de lesiones ni nuevas en los estudios de control, debemos considerar el caso Episodio clínico aislado y es preciso seguimiento periódico para evaluar la posible conversión a Esclerosis Múltiple. T2FS T1FS+Gd FLAIR T1+Gd FLAIR T1+Gd

6.- Neuropatía óptica de causa compresiva La neuropatía óptica de causa compresiva puede ser debida a oftalmopatía tiroidea por compromiso de espacio intraorbitario, o por compresión de las fibras del nervio por procesos tumorales o infiltrativos. Suele manifestarse con pérdida de visión lenta y progresiva, con frecuencia bilateral en la orbitopatía tiroidea, y habitualmente monocular en las demás causas unilaterales. Los traumatismos suelen producir disminución aguda de la visión y la afectación del nervio óptico puede ser de causa directa por avulsión del propio nervio o laceración por fragmentos óseos o de causa compresiva propiamente dicha debido a hematomas intraorbitarios o en la vaina del nervio. También contusiones encefálicas en los lóbulos frontales pueden lesionar los nervios ópticos. En todos estos casos necesitamos técnicas de imagen para realizar un correcto diagnóstico. En general la RM aporta más datos en la patología orbitaria, pero la TC es una técnica suficiente e incluso de elección en casos como los traumatismos o sospecha de meningiomas de la vaina del nervio óptico. El agrandamiento de los músculos extraoculares en la orbitopatía tiroidea puede comprimir el nervio óptico en el vértice orbitario. Tanto la TC como la RM son buenas técnicas para la valoración del agrandamiento muscular en el caso de enfermedad de Graves, los cortes más útiles son los coronales que permiten comparar el volumen de los músculos homónimos entre ambos ojos. Los cortes coronales de TC ayudan en el reconocimiento de la neuropatía compresiva incluso mejor que la RM y no resulta necesaria la administración de contraste. Entidades tumorales como linfoma o leucemia así como enfermedades infecciosas o inflamatorias tales como sarcoidosis, tuberculosis, enfermedad de Wegener, sífilis, infecciones micóticas pueden producir infliltración tanto del nervio óptico y de su vaina como de la grasa y estructuras retrobulbares.

NEUROPATÍA ÓPTICA DE CAUSA COMPRESIVA Técnicas Neuroimagen: TC / RM Orbitopatía tiroidea. Causa intraorbitaria o intracanalicular. Glioma. Meningioma. Hemangioma y otros tumores vasculares. Traumática. Directa: Avulsión o laceración del nervio. Indirecta: Hematomas. Infiltrativa. Leucemia /Linfoma. Granulomatosas. Infecciosas. Extensión infiltración meninges craneales.

OFTALMOPATÍA TIROIDEA TC orbitario: Engrosamiento fusiforme de los músculos extraoculares de forma bilateral. La morfología ahusada característica se valora muy bien en los cortes axiales y sagitales. Sin embargo los cortes coronales son mucho más útiles para valorar los músculos afectados (lo más frecuente como ocurre en este caso rectos mediales e inferiores), grado de ocupación de las cavidades orbitarias y compresión del nervio óptico en el anillo de Zinn. También son más útiles para comparar el crecimiento muscular con estudios seriados y para valorar los cambios tras cirugía descompresiva.

GLIOMA DEL NERVIO ÓPTICO RM orbitaria: Engrosamiento de morfología fusiforme del nervio óptico izquierdo isointenso con la sustancia blanca en T1 e hiperintenso en T2 con realce homogéneo tras la administración de contraste. T1 T2FS El tipo histológico de los gliomas del nervio óptico es el Astrocitoma Pilocítico grado I de la clasificación WHO. Es muy raro que sean diagnosticados en pacientes adultos como es este caso de una mujer de 27 años. T1FS T1FS+Gd

GLIOMA DEL NERVIO ÓPTICO Imágenes de la misma paciente que la diapositiva anterior. En el estudio inicial se observaba extensión de la lesión hacia la fosa craneal media con componente quístico en el lado izquierdo del quiasma. En controles seriados posteriores se aprecia desaparición completa de la lesión quiasmática, hallazgo que coincide con recuperación parcial de la visión del ojo. STIR T2 Tras 12 años de evolución Se trata de un caso de presentación esporádica sin otras lesiones de Neurofibromatosis. La extensión hacia el quiasma óptico suele ser más frecuente en los casos esporádicos. T2FS T1FS+Gd

GLIOMAS DE NERVIOS ÓPTICOS RM orbitaria: Ensanchamiento de ambos nervios ópticos que se encuentran tortuosos y con ectasia de sus vainas y realce intenso y homogéneo con contraste. El nervio óptico izquierdo presenta un pequeño componente quístico en su interior (flecha). Se objetiva extensión hacia el quiasma óptico. T1 T1 Los gliomas bilaterales ocurren en asociación con Neurofibromatosis y es excepcional que aparezcan en los casos esporádicos. T1FS+Gd T1FS+Gd T2FS T2FS T2FS T2FS

NEUROFIBROMATOSIS I Imágenes del mismo paciente que la diapositiva anterior. RM craneal: Focos hiperintensos en la protuberancia, los pedúnculos cerebelosos medios, lóbulos temporales profundos y ambos tálamos. Ninguno presentaba realce con gadolinio. Estos focos representan áreas de vacuolización de la mielina. Suelen aparecer sobre los 3 años, aumentan en nº y tamaño hasta los 10-12 años y posteriormente disminuyen hasta desaparecer. FLAIR FLAIR FLAIR T2 T2 T2

MENINGIOMA DEL NERVIO ÓPTICO T1+ Gd RM orbitaria: Lesión tubular que rodea y constriñe el nervio óptico izquierdo con intenso realce con gadolinio que se extiende hacia la región intracraneal con una pequeña masa adyacente a la clinoides anterior. TC orbitario: Se visualizan calcificaciones en raíl a lo largo del nervio óptico izquierdo sugestivas de meningioma. Las calcificaciones, aunque características, no son patognomónicas. Ocurren en 1/3 de los meningiomas.

MENINGIOMA DEL NERVIO ÓPTICO T2FS T2FS T1FS+Gd T1FS+Gd T1FS+Gd T1FS+Gd RM orbitaria: En este caso se trata de una masa que rodea el nervio óptico izquierdo a nivel del ápex, es excéntrica y también produce compresión del nervio con ectasia de la vaina dural. Se comporta como la sustancia gris en todas las secuencias y se realza intensamente con gadolinio.

HEMANGIOMAS ORBITARIOS T2FS T1FS+Gd Clínica: Diplopía, ligero exoftalmos, mínima disminución de la agudeza visual RM orbitaria: Masa intraconal que comprime ligeramente el nervio óptico y el globo ocular produciendo ligero exoftalmos. Intenso realce con gadolinio. Característica de hemangioma, prototipo de las lesiones intraconales. Clínica: Pérdida de visión en ojo derecho. RM orbitaria: Pequeña masa intraconal en el ápex orbitario que produce compresión importante del nervio óptico. Se realza intensamente con gadolinio. La localización de las lesiones condiciona la presentación clínica: mientras que en el primer caso una lesión de tamaño considerable no afecta a la agudeza visual, en el segundo caso es el síntoma principal. La lesión del primer paciente produce exoftalmos, la del segundo no. T1 T1+Gd

TRAUMATISMO: FRACTURA DE PAREDES ORBITARIAS TC orbitario: Fractura del techo de la órbita izquierda con múltiples fragmentos, alguno de los cuales se introduce en el agujero óptico, lo que produjo daño del nervio óptico. Pequeñas burbujas de neumoencefalia rodeando al nervio óptico y en fosa craneal anterior. A pesar de la rápida intervención quirúrgica la paciente no recuperó la visión del ojo izquierdo. También se lesionaron los pares craneales III y IV.

GRANULOMATOSIS DE WEGENER RM orbitaria: Masa retrobulbar derecha de predominio intraconal con extensión extraconal e infiltración de los músculos extraoculares que se extiende hacia el ápex orbitario. Produce compresión y ecajonamiento del nervio óptico. La masa característicamente es hipointensa en secuencias T2 (en este caso FLAIR) El paciente presentaba pérdida total de la visión. TC orbitario: Se visualiza la misma masa ligeramente hiperdensa sin poder delimitar claramente el trayecto del nervio a diferencia de la RM. T1 FLAIR Pocos procesos infiltrativos intraorbitarios son hipointensos en T2, además de la granulomatosis de Wegener, otras granulomatosis como la sarcoidosis, infecciones por hongos, que son más destructivas, procesos hemorrágicos y pseudotumor orbitario crónico refractario al tratamiento. T1FS

ENCEFALOCELE ORBITARIO OSTEOPETROSIS ENCEFALOCELE ORBITARIO TC orbitario: Marcado engrosamiento difuso de todo el hueso, con disminución del calibre de los agujeros ópticos, lo que produce ectasia de las vainas de los nervios ópticos y estos se ven tortuosos y redundantes. RM orbitaria: Masa extraconal en la órbita izquierda que se continúa con los tejidos encefálicos rodeados de LCR que ha atravesado el techo orbitario a través de un dehiscencia. Esto es debido a la presión intracraneal secundaria al engrosamiento óseo. A la disminución de la visión por el compromiso de los nervios ópticos se une el exoftalmos izquierdo producido por el encefalocele. T2 T2 T1