ANIVERSARIO 40 INSTITUTO DE HEMATOLOGÍA E INMUNOLOGÍA HEMOFILIA Autor: Prof. Delfina Almagro Vázquez

PACIENTES HEMOFÍLICOS CONTROLADOS EN EL IHI HemofiliaTotalNiñosAdultosGravesInhibidoresHep CVIH A (38%) 187 (62%) 132 (44%) 41 (13.6%) 75 (25%) 2 (0.6%) B61 25 (41%) 36 (59%) 26 (42.6%) 1 (1.6%) 14 (23%) 2 (3.2%) Total (38%) 223 (62%) 158 (44%) 42 (11.6%) 89 (24.6%) 4 (1.1%)

Los pacientes controlados en la base de datos corresponden al 61% de la prevalencia estimada en el país Hemofilia A 60% Hemofilia B 67%

AVANCES EN EL DIAGNÓSTICO DE LA HEMOFILIA  Creación del Dpto de Hemostasia  Perfeccionamiento del diagnóstico de la hemofilia  Diagnóstico de inhibidores  Diagnóstico prenatal y de portadora

EVALUACIÓN INTEGRAL DEL PACIENTE HEMOFÍLICO  Incorporación de profesionales y técnicos  Creación del grupo de atención integral  Programa Nacional para la atención integral  Estudio de las manifestaciones clínicas e inmunológicas de la hemofilia  Estudio de las complicaciones de la hemofilia  Creación del centro ambulatorio  Estudio psicosocial del paciente hemofílico  Creación de un registro nacional de pacientes hemofílicos

AVANCES EN EL TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA  Introducción de nuevos métodos terapéuticos para el tratamiento de las secuelas ortopédicas  Producción de un concentrado de pureza intermedia  Producción de crioprecipitado liofilizado  Implantación de un programa de rehabilitación  Disponibilidad limitada de concentrados

COLABORACIÓN INTERNACIONAL  Federación Mundial de Hemofilia Programa de hermanamiento Financiamiento de eventos científicos Entrenamientos Donaciones  Programa de Asistencia Médica, Preventiva, Terapéutica y de Rehabilitación para pacientes con enfermedades hematológicas (CIES) Agregómetro Ludoteca Técnicas de evaluación psicológica Materiales informativos Transporte

 Proyecto para la introducción de la radiosinoviortesis (CENTIS y AIEA) Equipos Entrenamiento  Protocolo de investigación sobre el uso del FVIIar  Proyecto para la creación de grupos de atención integral en las provincias de Pinar del Río y Villa Clara financiado por la Novo Nordisk  Comité de expertos en hemofilia del grupo CLAHT COLABORACIÓN INTERNACIONAL

PERSPECTIVAS FUTURAS  Lograr una mayor integración en el grupo de atención integral  Disponibilidad de concentrado de factores y de desmopresina  Establecer diagnóstico de la enfermedad de von Willebrand  Suministro de reactivos para el diagnóstico de la hemofilia  Introducción de la radiosinoviortesis  Ampliar el programa de rehabilitación  Restablecer el programa de atención estomatológica  Introducir el tratamiento domiciliario en pacientes graves  Extender la atención integral al resto del país

PERSPECTIVAS FUTURAS  Incrementar el número de investigaciones relacionadas con la hemofilia  Mantener actualizado el registro nacional de pacientes hemofílicos  Incrementar el número de familias para el estudio del diagnóstico prenatal y de portadoras  Mantener y desarrollo el estudio y atención psicológica a pacientes hemofílicos  Comenzar el estudio de las base moleculares de la hemofilia  Incrementar la colaboración internacional