REHABILITACIÓN RESPIRATORIA EN ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA. Lic. Ignacio Capparelli. Kinesiólogo. UBA. Grupo EPID -Hospital de Rehabilitación Respiratoria María Ferrer. Programa-Respirar.

¿Que son las Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID) (ILD)? Grupo de enfermedades pulmonares con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias similares. Afectan predominantemente el espacio alveolointersticial, también pueden afectar los vasos pequeños (capilares) y la pequeña vía aérea (bronquiolos) Alvéolo Capilar

CLASIFICACIÓN DE LAS EPID Selman M, Undurraga A, y col. ALAT-2014

La FPI tiene generalmente un curso FATAL pero impredecible… Puede ser de progresión lenta o rápida. Puede tener exacerbaciones. Sobrevida media 3-5 años

DIAGNOSTICO Excluir otras causas conocidas de EPID: Drogas Enfermedad del Colágeno Exposición a Antígenos Orgánicos DIAGNOSTICO Patrón de Neumonía Intersticial Usual en TCAR Cuando NO se realiza Biospia Pulmonar 98% de Certeza con TCAR Típica Patrón de NIU en Anatomía Patológica Cuando requiere Biopsia por que la TCAR NO ES TÍPICA

Tratamiento para la FPI Se observó un aumento del riesgo de MUERTE y de INTERNACIONES en pacientes con tratamiento triple terapia (Prednisona + Azatioprina + N-Acetilcisteina) vs placebo. N Engl J Med 2012;366:1968-77. Tratamiento actual: Tratamiento para el Reflujo Gastroesofágico Plan de Rehabilitación Pulmonar Envío a evaluación para trasplante Pulmonar Pirfenidona 1800 mg/día para pacientes con buena FVC y DLCO

CAUSAS DE INTOLERANCIA AL EJERCICIO Restricción Mecánica VP Intercambio Gaseoso Alterado DLCO Características Clínicas Disnea Trast V/Q Hipoxemia Desaturación con el ejercicio Alt CV Hipertensión Pulmonar Tos no productiva Extracción/Utilización de O2 alterada VO2 FR Vt Capacidad de ejercicio Alteración del Drive Respiratorio / Patrón respiratorio anormal W Hipoinsuflación Dinámica

Am J Respir Crit Care Med Vol 167. pp 211–277, 2003

Actividad Física y EPID 24 pacientes enrolados en un progranma de RR, candidatos para Tx pulmonar, medidos con acelerómetros y T6M y fuerza Muscular Pacientes candidatos a transplante pulmonar son menos activos de la población general pero fueron mas activos en los día de RR vs los días de no RR (M ± SD) Pasos por día, 3780 ± 2196 vs 2138 ± 1353; P < .001. La distancia en el T6M fue el que mostro mayor correlación con los pasos por día (r = 0.59, P < .01) y con el tiempo trancurrido en actividades de moderada intensidad (r = 0.56, P < .01). Individuos con EPID son marcadamente inactivos; sin embrago los niveles de actividad física fueron significativamente mas altos en los días de Rehabilitación. Physical activity profile of lung transplant candidates with interstitial lung disease. Wickerson L. J Cardiopulm Rehabil Prev. 2013 Mar-Apr;33(2):106-12.

FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA Pulmonary Rehabilitation in idiopatic pulmonary fibrosis: A call for continued investigation. Respiratory Medicine (2008) 103, 1675-1680 FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA Capacidad de Ejercicio Disminuida Desacondicionamiento Restricción Mecánica y intercambio gaseoso alterado Disnea / Taquipnea Inactividad Física CVRS Participación Social Disminuida Fatiga Ansiedad y Miedo Depresión Perdida de control

¿HAY TRABAJOS-GUÍAS-REVISIONES QUE EVALUEN LA REHABILITACION RESPIRATORIA EN PACIENTES CON EPID?

Análisis global de los PRR Tipo de diseño y Evaluaciones Solo FPI o en conjunto con otras EPID Solo dos RTC El Resto Prospectivos u Observacionales Tolerancia al ejercicio (T6M), Disnea (MRC, BDI/TDI, CRQ) CVRS (SGRQ, CRQ, SF-36) Lugar de Realización y Duración de los PRR La mayoría son ambulatorios Un solo artículo evaluando PRR en Domicilio. Un solo articulo en pacientes internados. Duración: entre 6 y 12 semanas. Con o Sin seguimiento posterior Tipos de Intervención Todos: Entrenamiento Físico (Aerobico y Fortaleciomiento Muscular) Solo algunos: Educación Otros: aspectos psicológico Tipos de entrenamiento Duración e intensidades Todos utilizaron Método Continuo Constante Uno solo: Método Intervalado en pacientes con peor MRC En Cicloergometro, Treadmil o Piso Intensidades: 50- 80% de PWR o 60% de FCMT o 80% de la velocidad del T6M

Beneficios de la RR en FPI

Beneficios de RR en otras EPID

Los paciente con mayor respuesta fueron los que tenían mejor FVC y DLCO

Estudio prospectivo de grupo cohorte FPI y Otras EPID RR: 6-9 semanas (3-5 V/S 2 supervisadas) Programa de entrenamiento poco descripto Mediciones: T6M 4mts WT Actividad Física- Cuestionario Rapid Assessment of Physical Activity (RAPA) CCRS (SGRQ) Disnea (UCSD) Depresion- Geriatric Depresion Scale (GDS) Pre RR, Post RR, Seis meses de seguimento

Estudio Prospectivo controlado 48 Pacientes con FPI (24) RR vs (24) Control RR: 10 semanas de entrenamiento (2 V/S) Resistencia (80% Wmax) 20 min en cicloergometro Fuerza (Maquina, peso libre, bandas) IMT (30% Pimax) 15 min Educación 5 mediciones de capacidad de ejercicio CPET (VO2 max) Carga Pico (Watts max) TCC (T lim) T6M (mts) ISWT (Distancia)

Otros componentes de la Rehabilitación EDUCACION DEL PACIENTE Y LA FAMILIA Oxígenoterapia Manejo de los síntomas Conservación de energía Manejo del pánico y alteraciones del humor Medicación (incluido efectos adversos) Preparación para Transplante Directivas avanzadas

Equipo Multidisciplinario Grupo EPID (HRRMF) Equipo Multidisciplinario Neumonólogos Cardiólogos Clínico Reumatólogo Dermatólogo Patólogos Kinesioóogos Psicólogos Asistentes sociales

RR en EPID (HRRMF) Programas de entrenamiento Aeróbico y de Fortalecimiento Muscular . Duración: Al menos 4 meses (sin tiempo Limite máximo) 2-3 veces por semana. Resistencia : Método Continuo Variable (80-90%/50%) δ 1:1; 1:2; 1:3 para pacientes con Mejor tolerancia al ejercicio Método Intervalado 25-30´ (30´´x30´´) 100%-0% para los más desaturadores y desacondicionados Fuerza: Rutinas generales de MMSS, MMII y tronco. 2-3 series de 8-12 Rep. (70-80% de 1 RM) Educación: Para pacientes y Familiares: Actividad Física, Oxigenoterapia, Conservación de energía, detección de signos de alarma, etc. Apoyo psicológico: una reunión semanal.

RR en EPID (HRRMF) Tolerancia al ejercicio. T6M 157 pacientes (Completaron 68 – 42%) +27.74 mts (6.52%)   Pre Post Cambio % p CVF (L) 2,19 2,15 -0,05 -2,16 0,52 CVF % 65,43 61,89 -3,54 -5,40 0,11 VEF1 (L) 1,82 1,70 -0,12 -6,41 0,09 VEF1 % 66,93 63,07 -3,86 -5,76 0,10 VEF1/CVF (%) 82,89 81,29 -1,61 -1,94 0,57 PO2 (mmHg) 72,19 74,03 1,84 2,56 0,36 T6M (mts) 425,6 453,4 27,74 6,52 0,0043 T. Inc (Km/H) 5,40 6,40 1,00 18,52 0,007 TCC (T Lim) 10,50 17,89 7,39 70,37 0,021 SGRQ (S) 45,60 35,81 -9,79 -21,46 0,0009 SGRQ (A) 61,35 48,71 -12,65 -20,61 SGRQ (I) 31,91 25,84 -6,07 -19,02 0,0098 SGRQ (T) 42,72 34,30 -8,42 -19,71 0,0004 MRC 3,00 2,00 -1,00 -33,33

FC- SO2- Disnea y FMMII a Iso Tiempo en TCC RR en EPID (HRRMF) Tolerancia al ejercicio. T6M vs T. Inc vs TCC FC- SO2- Disnea y FMMII a Iso Tiempo en TCC TCC más sensible a cambios post RR   Pre Post Cambio % p CVF (L) 2,19 2,15 -0,05 -2,16 0,52 CVF % 65,43 61,89 -3,54 -5,40 0,11 VEF1 (L) 1,82 1,70 -0,12 -6,41 0,09 VEF1 % 66,93 63,07 -3,86 -5,76 0,10 VEF1/CVF (%) 82,89 81,29 -1,61 -1,94 0,57 PO2 (mmHg) 72,19 74,03 1,84 2,56 0,36 T6M (mts) 425,6 453,4 27,74 6,52 0,0043 T. Inc (Km/H) 5,40 6,40 1,00 18,52 0,007 TCC (T Lim) 10,50 17,89 7,39 70,37 0,021 SGRQ (S) 45,60 35,81 -9,79 -21,46 0,0009 SGRQ (A) 61,35 48,71 -12,65 -20,61 SGRQ (I) 31,91 25,84 -6,07 -19,02 0,0098 SGRQ (T) 42,72 34,30 -8,42 -19,71 0,0004 MRC 3,00 2,00 -1,00 -33,33

RR en EPID (HRRMF) CVRS. SGRQ -12.65 Pre Post Cambio % p CVF (L) 2,19   Pre Post Cambio % p CVF (L) 2,19 2,15 -0,05 -2,16 0,52 CVF % 65,43 61,89 -3,54 -5,40 0,11 VEF1 (L) 1,82 1,70 -0,12 -6,41 0,09 VEF1 % 66,93 63,07 -3,86 -5,76 0,10 VEF1/CVF (%) 82,89 81,29 -1,61 -1,94 0,57 PO2 (mmHg) 72,19 74,03 1,84 2,56 0,36 T6M (mts) 425,6 453,4 27,74 6,52 0,0043 T. Inc (Km/H) 5,40 6,40 1,00 18,52 0,007 TCC (T Lim) 10,50 17,89 7,39 70,37 0,021 SGRQ (S) 45,60 35,81 -9,79 -21,46 0,0009 SGRQ (A) 61,35 48,71 -12,65 -20,61 SGRQ (I) 31,91 25,84 -6,07 -19,02 0,0098 SGRQ (T) 42,72 34,30 -8,42 -19,71 0,0004 MRC 3,00 2,00 -1,00 -33,33 -9.79 -8.42 -6.07

RR en EPID (HRRMF) Completaron No Completaron Dif p CVF (L) 2,19 2,05   Completaron No Completaron Dif p CVF (L) 2,19 2,05 -0,14 0,395 CVF % 65,43 59,45 -5,97 0,150 VEF1 (L) 1,82 1,65 -0,17 0,212 VEF1 % 66,93 61,25 -5,68 0,158 VEF1/CVF (%) 82,89 82,04 -0,85 0,740 PO2 (mmHg) 72,19 74,7 2,49 0,336 T6M (mts) 425,6 391,1 -34,54 0,019 SGRQ (S) 45,60 51,70 6,10 0,0777 SGRQ (A) 61,35 73,92 12,56 0,0058 SGRQ (I) 31,91 40,62 8,71 0,0104 SGRQ (T) 42,72 52,59 9,87 0,0021 T. Inc (Km/H) 5,40 5,60 0,20 0,692 MRC 3,00 2,72 -0,28 0,741

FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA / EPID Capacidad de Ejercicio Evitar el Desacondicionamiento RR Restricción Mecánica y intercambio gaseoso alterado Disnea / Taquipnea Actividad Física O2 CVRS Mayor Participación Social Fatiga Ansiedad y Miedo Depresión Aumentar el control

¿Que queda por saber? No se ha establecido si hay algún método de entrenamiento que se recomiende sobre otro para estos pacientes. No se ha establecido la duración optima de los programas de RR, ni el momento oportuno para que sean derivados. No se ha establecido en forma concluyente que efectos puede tener la RR sobre otros aspectos (ej: Actividad Física diaria, efectos psicológicos, entre otros)

Conclusiones Los pacientes con EPID presentan Disnea, Limitación al ejercicio, disminución en la CVRS. La RR ha demostrado mejorar estos aspectos. Ante la poca respuesta terapéutica farmacológica en diferentes aspectos. La comunidad científica recomienda la Rehabilitación Respiratoria en EPID (FPI y otras).

Muchas Gracias por su Atención!!! icapparelli@hotmail.com