PRESENTACION DE CASO CLINICO Nº225 Sección Enfermedades intersticiales. Cuenca E, Guillen J, Difilippo H, Karlem H, Villa J, Lamot S, Quadrelli S. Fundación Sanatorio Güemes – Hospital Británico de Buenos Aires

CASO CLíNICO Antecentes personales Antecentes patológicos Sexo: Masculino Edad: 72 años Ocupacion: Jubilado, trabajaba en confeccion de prendas industriales Antecentes patológicos Cáncer de próstata (Gleason 6): RTx. Asma: CI+LABA UIP/FPI en octubre de 2011 por TAC (patron de UIP definitiva)

CASO CLíNICO Laboratorio (10-09-2011) HTCO 45% Hb: 15.2 gr/dl Leucocitos 8450/mm3 ERS 29 mm Glucosa 93 mg/dl CVF 2.62 ml - 67% DLCO 11.1 - 60% Test caminata de 6` 640 mts Sat. Minima93% Creat 1.16 mg/dl Hepatograma NORMAL FAN + 1/80 NUCLEOLAR ANCA NEGATIVO Anti DNA IgE 694 Factor Reumatoideo 3 Sedimento urinario

TCAR octubre de 2010 TCAR octubre de 2010 TC TORAX octubre 2010 RX TX

TC TORAX

TC TORAX RX TX

TC TORAX

EVOLUCION Y SEGUIMIENTO CASO CLINICO ; EVOLUCION Y SEGUIMIENTO Octubre de 2012: Progresión de la disnea (mMRC 1) Poliartralgias en pequeñas articulaciones Kinesiología respiratoria, omeprazol y N-acetilcisteína. Noviembre y Diciembre: 2 internaciones por Sd. febril y disnea mMRC 3-4 NAC – Tto ATB ampicilina-sulbactam más ciprofloxacina y piperacilina-tazobactam más claritromicina y meprednisona.

TC TORAX abril 2013 RX TX

TC TORAX Se interpreta como reagudización de FPI y se inicia tratamiento con metilprednisolona, en plan de descenso progresivo con meprednisona

EVOLUCION Y SEGUIMIENTO CASO CLINICO EVOLUCION Y SEGUIMIENTO Mayo de 2013: Re-internacion por disnea, expectoración y fiebre. Alta con O.C.D. Evaluación para inicio de pirfenidona Tratamiento al alta: Formoterol 4,5mcg –budesonida 160 mcg/ 12 hs Sulfato ferroso 1 comp/ 8hs Salbutamol a demanda N-acetilcisteína 600mg/ 24hs Omeprazol 20 mg/ 24hs

CASO CLINICO Laboratorio pulmonar L % FVC 3.99 105 3.55 93 3.28 83   Noviembre de 2010 Abril de 2011 Setiembre de 2011 Mayo de 2012 Diciembre de 2012 Febrero de 2013 Abril de 2013 L % FVC 3.99 105 3.55 93 3.28 83 3.32 85 2.77 70%  2.27 57 % 2.66 66%  FEV1 3.11 119 2,75 106 2.51 94 2.61 98 2.24 85%  1.85 2.13 80%  FEV1/FVC 78 77 79 77  78  TLC 5.19 5.30 95 4.7 84%  DLCO 23.3 124 17,4 92 19.2 100 16.7 87 12.7  66% 11.1 60

Test de caminata de 6 minutos CASO CLINICO Test de caminata de 6 minutos

EVOLUCION Y SEGUIMIENTO CASO CLINICO EVOLUCION Y SEGUIMIENTO Febrero 2014: (ultima internación) Insuficiencia renal aguda: hemodialisis TAC senos paranasales: Biopsia de pólipos sinonasales y mucosa: Fibrosis e inflamación crónica inespecífica.

TC TORAX octubre 2013 RX TX

TC TORAX

TC TORAX RX TX

TC TORAX

CASO CLINICO 10/09/2013 FAN Negativo LAR 20 Complemento Normal   10/09/2013 FAN Negativo LAR 20 Complemento Normal Ac anti-MPO (ANCA-p) >80 (hasta 5) Ac anti-PR3 (ANCA-c) 3,9 (hasta 5) Ac antiMBG

CASO CLINICO CONCLUSION Con diagnóstico de vasculitis asociada a ANCA, se inicia tratamiento con metilprednisolona, ciclofosfamida y plasmaféresis. Posteriormente la  biopsia renal confirma glomerulonefritis pauci-inmune con semilunas. El paciente se recupera de la insuficiencia renal

CONCLUSION CONCLUSION ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR Y VASCULITIS ASOCIADA A ANCA Las dos condiciones son poco comunes; VAA tiene una incidencia de 10- 25/ millón en América del Norte y Europa y EIP se estima que ocurre en 7.4-10,7 /100 000. La asociación entre EIP y VAA, por tanto, parece poco probable que sea una coincidencia.

CONCLUSION CONCLUSION La prevalencia de ANCA en pacientes con FPI no ha sido estudiada ampliamente. Se estima en un 9%. Un alto título de ANCA se asocia con mal pronóstico y con la aparición de PAM. (Foulon 40% pac ANCA+ y FP desarrollaron PAM. La conversión MPO-ANCA puede ocurrir en los pacientes con FPI en una cierta proporción

CONCLUSION CONCLUSION Se midió MPO-ANCA consecutivamente a los pacientes con un primer diagnóstico de FPI y la prevalencia de MPO-ANCA en la presentación inicial fue de 4,9% y aumentó a 14,8% durante el período de seguimiento. Eosinofilia en el BAL y áreas de baja atenuación en la TACAR pueden predecir conversión de MPO-ANCA.

CONCLUSION CONCLUSION FP puede preceder la aparición de vasculitis por algunos años, y se asocia con un relativamente mal pronóstico. En la mayoría de los casos, la fibrosis pulmonar precedió al desarrollo de vasculitis de 1 a 10 años.

CONCLUSION CONCLUSION Es importante la adecuada dedicación de un equipo multidisciplinario. Se sugiere que la búsqueda de ANCA debe realizarse en todos los pacientes con diagnóstico de FPI.

MUCHAS GRACIAS Cuenca E, Guillen J, Difilippo H, Karlem H, Villa J, Lamot S, Quadrelli S. Fundación Sanatorio Güemes – Hospital Británico de Buenos Aires