Depto. Cardiología, Facultad de Medicina, UAG TETRALOGIA DE FALLOT Depto. Cardiología, Facultad de Medicina, UAG CARDIO-UAG

Tetralogía de FALLOT: Es la cardiopatía congénita cianógena más frecuente después del primer año de vida. CARDIO-UAG

Componentes de la Tetralogía de Fallot (1888): Estenosis pulmonar infundibular Dextroposición de la aorta Hipertrofia ventricular derecha Comunicación Interventricular de tipo membranoso CARDIO-UAG

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Teoría del bulbus cordis, T. Fallot: Defecto del bulbus cordis en el cual la aorta permanece más anterior y hacia la derecha (Dextropuesta). La aorta cabalga sobre el septum con una CIV cerca de la válvula aórtica. La estenosis Infundibular se desarrolla, con hipertrofia del músculo. CARDIO-UAG

Bulbus Cordis CARDIO-UAG

Teoría del troncocono, T. Fallot: División desigual del tronco cono o bulbo arterioso, mediante el cual la aorta se forma de mayor calibre y dextropuesta y la arteria pulmonar es delgada o estenótica. CARDIO-UAG

Troncocono CARDIO-UAG

Tetralogía de FALLOT: Alteraciones asociadas: Arco aórtico a la derecha (25%) Ausencia o hipoplasia de arteria pulmonar izquierda Insuficiencia aórtica CIA (pentalogía) CARDIO-UAG

Comunicación Interauricular CARDIO-UAG

Tetralogía de FALLOT: CIV GRANDE: Ambos ventrículos tienen la misma presión, el flujo de derecha a izquierda dependerá de la severidad de la ESTENOSIS PULMONAR y de las resistencias periféricas. Puede haber PCA y colaterales bronquiales CARDIO-UAG

Comunicación Interventricular CARDIO-UAG

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Tetralogía de FALLOT: ESTENOSIS PULMONAR: Generalmente es infundibular, puede ser valvular o mixta. En casos extremos, existe atresia de la válvula pulmonar. Esto determina el cortocircuito de derecha a izquierda y la presencia de hipertrofia ventricular derecha. CARDIO-UAG

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Variantes de T. de Fallot: La forma leve de Tetralogía de Fallot se denomina FALLOT ROSADO. La forma extrema con atresia pulmonar es conocida como SEUDOTRONCO ARTERIOSO. CARDIO-UAG

Fisiopatología de T. Fallot: La estenosis infundibular es una obstrucción variable: Aumenta con: el tiempo, esfuerzos, hipoxia, acidosis. Puede resultar en Crisis hipóxicas debido a espasmo infundibular que intensifica el cortocircuito de derecha a izquierda. CARDIO-UAG

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Encuclillamiento en T. Fallot: Aumenta las resistencias periféricas Reduce el retorno venoso, especialmente de flujo acidótico proveniente de miembros inferiores. CARDIO-UAG

Cuadro clínico de T. Fallot: La cianosis aparece a los 3-6 meses y se incrementa con el tiempo. Crisis hipóxicas (síncope, convulsiones) desarrolladas con llanto, esfuerzos, estrés. Retardo en el crecimiento. Encuclillamiento en escolares. CARDIO-UAG

Cuadro Clínico T. Fallot CARDIO-UAG

Complicaciones en T. Fallot: Policitemia Endocarditis infecciosa Abscesos cerebrales Embolismo paradójico CARDIO-UAG

Endocarditis Infecciosa CARDIO-UAG

Examen físico en T. Fallot: Cianosis, Hipocratismo digital Ventrículo derecho palpable Soplo sistólico expulsivo en foco pulmonar Segundo ruido único CARDIO-UAG

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Rayos X en T. Fallot: Imagen característica en zapato sueco o COEUR on SABOT Corazón en forma de palo de golf o en forma de bota Arco pulmonar cóncavo o excavado Disminución del flujo pulmonar CARDIO-UAG

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ECG en T. Fallot: Ritmo sinusal Eje eléctrico hacia la derecha Hipertrofia ventricular derecha Bloqueo de rama derecha completo o incompleto Extrasístoles ventriculares CARDIO-UAG

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ECOCARDIOGRAMA FALLOT: CARDIO-UAG

Cateterismo en T. Fallot: Valorar la anatomía del tracto de salida del ventrículo derecho, de la arteria pulmonar y de sus ramas, así como de las arterias coronarias Función ventricular derecha e izquierda Sitio y tamaño de la CIV Competencia valvular aórtica Excluir PCA o coartación aórtica CARDIO-UAG

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Tratamiento médico en T. Fallot: Policitemia: - Sangría roja - Expansores del plasma Crisis hipóxicas: -Propranolol -Morfina -NaHCO3 -Oxígeno -Encuclillamiento CARDIO-UAG

Tipos de Cirugía en T. Fallot: 1.-Correctiva 2.-Paliativa CARDIO-UAG

Cirugía Correctiva en Fallot: Es la cirugía de elección en pacientes menores de un año con peso adecuado. Se realiza infundibulectomía y colocación de parche en la CIV. CARDIO-UAG

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Cirugías Paliativas en T. FALLOT: FISTULAS SISTEMICO PULMONARES: 1.-Blalock-Taussing 2.-Waterston 3.-Potts 4.-Glenn CARDIO-UAG

Complicaciones post-quirúrgicas: Falla ventricular derecha Taquiarritmias Bloqueo AV Insuficiencia pulmonar Reapertura de la CIV CARDIO-UAG

Bibliografía: Cardiology pocket book, Swanton, Blackwell Scientific publications. Cardiología Pediátrica, Espino Vela, Ed. Méndez Oteo. CARDIO-UAG