El niño y adolescente con Enfe. 300 Proceso de Enfermería- Niño, Adolescente, Familia y Comunidad El niño y adolescente con defectos congénitos Preparado por: M. Romero, RN BSN

Objetivos Definir el vocabulario señalado Al finalizar la presentación el estudiante será capaz de: Definir el vocabulario señalado Conocer las categorías de los defectos congénitos y su incidencia estimada Identificar los defectos congénitos más comunes según el sistema afectado

Categorías de los defectos congénitos e incidencia estimada En 1 de cada 28 nacimientos se observan defectos congénitos cuyo efecto en el recién nacido va de leve a letal. Cerca de dos terceras partes de las muertes de lactantes ocurren durante el periodo neonatal, o sea, durante los primeros 28 días de vida ( March of Dimes, 1999). Se conocen más de 4,000 defectos congénitos, que constituyen la causa principal de muerte durante el primer año de vida.

Categorías de los defectos congénitos e incidencia estimada La publicación March of Dimes menciona tres categorías principales: Estructurales/metabólicos Infecciones congénitas Otros (ver tabla 6-1 pág. 85)

Categorías de los defectos congénitos e incidencia estimada En 1998, el Congreso de los E.U. promulgó la Ley para la Prevención de Defectos Congénitos, por la cual se otorgan fondos a los Centros de Prevención y Control de Enfermedades para que reúnan información, la analicen e instruyan al publico sobre las mismas. Pocos defectos del nacimiento pueden atribuirse a una sola causa, (la más común es el nacimiento prematuro), se piensa que la mayor parte es el resultado entre el medio ambiente y la herencia.

Definiciones Defectos congénitos - malformaciones presentes al nacer - una anormalidad de la estructura, el funcionamiento o el metabolismo presente al nacer que termina en discapacidad física o mental, o que es letal. - malformaciones presentes al nacer

Definiciones Meninges - membranas que rodean el cerebro, son tres: - duramadre - aracnoides – semeja una telaraña cuyos espacios están llenos de líquido cefalorraquídeo - piamadre

Definiciones Mielodisplasia - grupo de alteraciones del sistema nervioso central caracterizado por malformación de la columna vertebral ejemplo: espina bífida

Definiciones Hemodinámica Estudio de la circulación sanguínea hemo = sangre dynamis = fuerza Coartación - estrechez

Definiciones TORCH Otras infecciones Rubéola Citomegalovirus - muestra de sangre que se realiza para detectar un grupo de infecciones, las siglas corresponden a : Toxoplasmosis Otras infecciones Rubéola Citomegalovirus Herpes simple

Definiciones Agujero oval Soplo Comunicación entre las aurículas que normalmente cierra al poco tiempo del nacimiento Soplo Orificio pequeño entre las aurículas que generalmente cierra con el tiempo

Defectos congénitos más comunes 1. Sistema nervioso Hidrocefalia Mielodisplasia / Espina bífida

Defectos congénitos más comunes Sistema Nervioso Hidrocefalia Es un trastorno caracterizado por un aumento de la cantidad de líquido cefalorraquídeo (LCR) en los ventrículos del cerebro que produce aumento en el tamaño de la cabeza y que se presenten cambios en la presión intracraneal por el desequilibrio entre la producción y la absorción de LCR.

Defectos congénitos más comunes Sistema Nervioso Comunicante - impide la absorción de LCR en el espacio subaracnoideo No comunicante – obstruye el flujo de LCR en los ventrículos

Defectos congénitos más comunes Sistema Nervioso Signos y síntomas Dependen de cuando se inicia y de la gravedad del desequilibrio. Aumento progresivo del tamaño de la cabeza. La dirección de ese crecimiento craneal depende del sitio de la obstrucción. Abultamiento de la fontanela anterior y la separación de las suturas craneales El cuero cabelludo brilla y las venas se dilatan “Puesta de Sol” – puede parecer que los ojos se desvían hacia abajo

Defectos congénitos más comunes Sistema Nervioso Signos y síntomas Letárgico, delgadez y tono muscular de las extremidades deficiente Llanto estridente y agudo Irritabilidad, vómitos y anorexia, pueden presentarse convulsiones Cuando comienza en etapas tardías de la infancia, la cabeza apenas crece y tienen signos y síntomas de aumento de la presión intracraneal ( cefaleas, mareos, vómitos, cambios en pupilas, ↑ presión arterial, ↓ pulso, convulsiones)

Defectos congénitos más comunes Sistema Nervioso Tratamiento Generalmente se realiza una cirugía para insertar una sonda ( la cual se reemplaza según el niño crece) que desvía el LCR hacia otra área del cuerpo donde será absorbido y finalmente excretado. La más común es la ventriculoperitoneal (VP Shunt). Si el cerebro no tiene lesiones graves antes de la operación, es posible conservar la función mental. El desarrollo motor suele ser más lento si el niño no puede levantar la cabeza de manera normal.

Defectos congénitos más comunes Sistema Nervioso Sonda Ventriculoperitoneal (VP Shunt)

Defectos congénitos más comunes Sistema Nervioso Espina bífida (espina dividida) Defecto del tubo neural embrionario en el cual las vértebras de la columna cierran de manera imperfecta

Defectos congénitos más comunes Sistema Nervioso Hay dos tipos: espina bífida oculta = la abertura es pequeña y no se observa la protrusión de otras estructuras relacionadas con el defecto, en ocasiones hay un mechón de pelo, hoyuelo, lipoma o mancha congénita color vino oporto en el área. No es necesario tratamiento a menos que aparezcan síntomas neuromusculares (alteración en la marcha arrastre de un pie o trastornos de las funciones de esfínter de intestino y vejiga)

Defectos congénitos más comunes Sistema Nervioso espina bífida quística = desarrollo de una masa quística (saco) en la línea media de la columna meningocele - contiene porciones de las meninges y LCR; y su tamaño varía del de una nuez al de una cabeza de un recién nacido mielomeningocele - prominencia de las membranas y la médula espinal através de la abertura, es más grave y puede provocar parálisis de las extremidades inferiores y alterar el control de las funciones intestinales y de la vejiga. La hidrocefalia es común en estos casos.

Defectos congénitos más comunes Sistema Nervioso Tratamiento Consiste en el cierre quirúrgico para evitar que las meninges se infecten. La atención implica un método multidisciplinario que incluye neurología, neurocirugía, urología, pediatría, terapia física y ocupacional y enfermería. Según la extensión del defecto, estos niños pueden tener problemas de hidrocefalia, defectos ortopédicos, anormalidades genitourinarias y parálisis.

Defectos congénitos más comunes 2. Sistema Cardiovascular Conducto arterioso permeable Comunicación interauricular (ASD) Comunicación interventricular (VSD) Coartación de la Aorta Tetralogía de Fallot Transposición de los grandes vasos

Defectos congénitos más comunes Sistema Cardiovascular Las cardiopatías congénitas (CHD), constituyen el defecto congénito más común, así como la causa principal de muerte de neonatos relacionada con malformaciones. Anteriormente se clasificaban en dos grupos: cianóticos y no cianóticos. Se ha comprobado que esta clasificación es imprecisa, ya que los no cianóticas pueden desarrollar cianosis y los cianóticos tener coloración rosada.

Defectos congénitos más comunes Sistema Cardiovascular Ahora se clasifican por el efecto que la anomalía provoca en el movimiento de la sangre circulante (hemodinámica): 1. defectos con incremento del flujo circulatorio pulmonar 2. defectos obstructivos 3. defectos con disminución del flujo 4. defectos mixtos (ver recuadro 6-2 y 6-3 pág. 91)

El Corazón

Circulación sanguínea La sangre sin oxígeno (azul) llega a la aurícula derecha (AD) a través de las venas cavas (VCS y VCI); de la aurícula derecha pasa al ventrículo derecho (VD) a través de la válvula tricúspide. El ventrículo derecho se contrae y envía la sangre a la arteria pulmonar (AP) a través de otra válvula (la pulmonar) que evita que la sangre retroceda hacia el ventrículo. La arteria pulmonar se bifurca en dos arterias una para el pulmón derecho y otra para el izquierdo (en el esquema de la circulación normal, sólo se presenta una arteria pulmonar). En el pulmón se oxigena la sangre y regresa ya oxigenada (roja) a la aurícula izquierda (AI) a través de las venas pulmonares. De la aurícula izquierda pasa al ventrículo izquierdo (VI) a través de la válvula mitral y del ventrículo izquierdo a la aorta (Ao) a través de otra válvula (aórtica). De la aorta nacen innumerables ramas que llevan la sangre a todos los órganos y tejidos. Las primeras de estas ramas son las arterias coronarias que llevan sangre oxigenada (roja) al propio corazón, a la masa muscular cardiaca o miocardio de la que extrae el oxígeno necesario para seguir latiendo. Los demás órganos también extraen el oxígeno. La sangre ya sin oxígeno (azul) regresa al corazón, a la aurícula derecha, a través de las venas cavas (VCS y VCI), cerrándose el ciclo. 

El Corazón

Defectos congénitos más comunes Sistema Cardiovascular 1. Conducto arterioso permeable – Es el pasaje por el cual la sangre cruza de la arteria pulmonar a la aorta. Si no se cierra poco después del nacimiento, la sangre sigue pasando, desde la aorta donde la presión es mayor, hacia la arteria pulmonar, sobrecargando la circulación pulmonar y forzando al corazón a latir con más fuerza. Es uno de los defectos cardíacos más comunes. Es dos veces más frecuente en mujeres que en varones. Defectos congénitos más comunes Sistema Cardiovascular

Procedimiento quirúrgico

Defectos congénitos más comunes Sistema Cardiovascular Comunicación interauricular (ASD) Hay una abertura anormal entre la aurícula derecha y la izquierda. La sangre que contiene oxígeno es forzada de la aurícula izquierda a la derecha.

Defectos congénitos más comunes Sistema Cardiovascular Comunicación interventricular (VSD) El aumento de presión en el lado izquierdo fuerza la sangre hacia el ventrículo derecho. Un gran porcentaje cierra de manera espontánea hacia los dos años de edad (soplos)

Defectos congénitos más comunes Sistema Cardiovascular 2. Coartación de la aorta Se estrecha el arco de la aorta descendente. En algunos casos el paciente no desarrolla síntomas hasta la etapa tardía de la infancia.

Defectos congénitos más comunes Sistema Cardiovascular 3. Tetralogía de Fallot Este trastorno comprende cuatro defectos: 1. Estenosis de la arteria pulmonar- disminuye el flujo sanguíneo hacia los pulmones 2. Hipertrofia del ventrículo derecho- aumenta de tamaño por la fuerza de bombear sangre através de la estrechez de la arteria pulmonar 3. Dextroposición de la aorta- se desplaza hacia la derecha y entra la sangre de los dos ventrículos 4. Comunicación interventricular

Defectos congénitos más comunes Sistema Cardiovascular

Defectos congénitos más comunes Sistema Cardiovascular 4. Transposición de los grandes vasos La arteria pulmonar sale del lado izquierdo y la aorta se deriva del ventrículo derecho. El estado del niño depende de la proporción en que se mezclen la sangre venosa sistémica y la pulmonar.

Defectos congénitos más comunes 3. Sistema gastrointestinal Labio leporino Paladar hendido

Defectos congénitos más comunes Sistema Gastrointestinal Labio leporino Fisura o abertura en el labio superior producto de una falla en la unión de las estructuras embrionarias. Puede presentarse en uno de los lados del labio o en ambos. Fluctúa entre ligera y grave. Suele estar asociado con el paladar hendido. - Es más frecuente en varones que en niñas.

Defectos congénitos más comunes Sistema Gastrointestinal

Defectos congénitos más comunes Sistema Gastrointestinal

Defectos congénitos más comunes Sistema Gastrointestinal Paladar hendido Fisura en la línea media del techo de la boca, donde hay comunicación entre la nasofaringe y la nariz. Complica la alimentación, facilita la presencia de infecciones en las vías respiratorias y el oído medio, y da lugar a que más adelante se dificulte el habla. Es más común en niñas que en varones.

Defectos congénitos más comunes Sistema Gastrointestinal

¿Preguntas o dudas?

Guía de estudio- Defectos congénitos Para ser entregada el día del examen valor 25% examen #3 Describe los siguientes defectos congénitos : 1. Sistema musculoesqueletal: a. Pie zambo b. Displasia de la cadera - Menciona el cuidado y cambio de posición al niño con yeso 2. Síndrome de Down 3. Enfermedad hemolítica del recién nacido Eritroblastosis fetal Describe la atención de enfermería en cada una de las condiciones anteriores

Para ser entregada y discutida en clase. Asignación # 3 Tema: Proceso de enfermería en el niño y el adolescente con alteración en la necesidad de oxigenación 1. Anatomía y fisiología del sistema respiratorio. 2. Describe los problemas respiratorios comunes en los niños: - Tonsilitis - Bronquitis - Laringotraqueobronquitis (croup) - Pulmonía - Mononucleosis Para ser entregada y discutida en clase.