MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA Caso Clínico Unidad de Arritmias Prof. C. Moro Dr. A.H. Madrid
RESUMEN HISTORIA CLÍNICA Varón de 34 años, con antecedentes familiares de miocardiopatía hipertrófica y muerte súbita. Asintomático. Consulta para valoración cardiovascular, diagnosticándose MCH Obstructiva. Examen Físico: soplo sistólico en foco aórtico y mesocárdico, que se intensifica con la maniobra de Valsalva. Se inicia valoración de riesgo mediante exámenes complementarios. Ecocardiograma septo Interventricular 32mm
ANTECEDENTES FAMILIARES MCH MS MCH MCH Paciente MCH = MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA HOMBRE MS = MUERTE SÚBITA MUJER
ELECTROCARDIOGRAMA
HOLTER Ritmo Sinusal durante las 24 horas. Frecuencia Cardiaca Media 65 lpm. Extrasistolia supraventricular aislada y en parejas de baja densidad. No se observaron salvas supraventriculares. Extrasistolia Ventricular aislada y en parejas de alta densidad. Salvas de Taquicardia Ventricular no Sostenida. Variabilidad de la Frecuencia Cardiaca Normal.
ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO Con tren de estimulación ventricular apical y un extra estímulo se indujo Fibrilación Ventricular que requirió cardioversión eléctrica.
CONDUCTA. TRATAMIENTO. EVOLUCIÓN Posterior a la estratificación de riesgo de MS realizada se determinó la necesidad de implante de Desfibrilador Automático. Se realizó dicho procedimiento sin complicaciones. En la evolución presentó un episodio de descarga apropiada al año del seguimiento .
RESUMEN La Miocardiopatía Hipertrófica es una entidad causada por la mutación de genes que codifican proteínas del sarcómero del miocito, con una incidencia de 1/500 en la población general, y que presenta como una de sus características más devastadoras el riesgo incrementado de Muerte Súbita (MS). Es obligatorio en estos pacientes la correcta estratificación de riesgo de MS, a fin de realizar prevención mediante el implante de un cardiodesfibrilador automático. Ofrecemos al paciente y su familia consejo genético.