Análisis de los nuevos datos obtenidos para llegar al diagnóstico del caso

1. Tomografía Axial Computerizada (TAC)

Derrame pleural derecho no tabicado: Puede deberse, en función de los datos diagnósticos descritos hasta el momento, a: Insuficiencia cardiaca: El líquido pleural tiene características de trasudado. Síndrome de Churg-Strauss (CSS): 29% de los pacientes 2 posibles mecanismos fisiopatológicos - aumento de la permeabilidad vascular (vasculitis y necrosis del tejido pulmonar ) - dificultad del drenaje linfático (infiltración de los septos interlobares) La miocardiopatía que aparece en el CSS puede conducir a una Insuficiencia Cardiaca, contribuyendo al derrame pleural . El líquido pleural es de tipo serohemático con elevado número de eosinófilos. Otras patologías que pueden cursar con derrame pleural y que han de valorarse en el diagnótico diferencial: neumonía eosinofílica crónica (poco frequente) neumonía eosinofílica aguda (>50% de los pacientes) linfomas no Hodgkin (evolucionan en un 45% con derrame pleural)

Infiltrados difusos en vidrio deslustrado: Carácter subsegmentario y predominio periférico sugestivo de Síndrome de Churg-Strauss. Se debe al infiltrado eosinofílico de las paredes alveolares Otros diagnósticos a tener en cuenta capaces de producir este tipo de infiltrados: diversas formas de eosinofilia pulmonar (síndrome de Löeffler, neumonía eosinofílica crónica o el síndrome hipereosinofílico) Por la evolución clínica se han descartado estas otras formas de eosinofilia pulmonar.

Nódulos hiliares bilaterales: Síndrome de Churg-Strauss 61% de los pacientes corresponden a infiltración eosinofílica y linfocítica de los ganglios hiliares. Diagnóstico diferencial con afectación metastásica de los ganglios hiliares desde una neoplasia pulmonar primaria bilateral en fases avanzadas, pero las imágenes nodulares no muestran signos de malignidad y no se evidencia dicha tumoración primaria en las imágenes TAC. Linfoma Hodgkin (85% presentan adenopatías mediastínicas) y no Hodgkin (40-50%)

La pericarditis constrictiva por otras posibles etiologías incluyen: Engrosamiento pericárdico en su porción posterior izquierda, en contacto con la pleura parietal: Sd. de Churg-Strauss infiltración eosinofílica del pericardio, pudiendo ocasionar pericarditis constrictiva. La pericarditis constrictiva por otras posibles etiologías incluyen: pericarditis bacteriana previa (especialmente por M. tuberculosis) enfermedades del colágeno (como el lupus eritematoso sistémico) la irradiación torácica por radioterapia uremia crónica.

Condensación subpleural en pulmón derecho: Sd. de Churg-Strauss zonas de necrosis por vasculitis o de infiltrados eosinofílicos intraalveolares “signo del halo”: En torno a ellas, zonas de infiltración en vidrio deslustrado: Otras posibles etiologías de una condensación de este tipo serían: el tromboembolismo pulmonar (da regiones de necrosis con silueta triangular) la infección parenquimatosa (suele ser de distribución segmentaria y acompañarse de un estado inflamatorio con predominio de LPMN).

Justificación de la petición del TAC visión mucho más precisa que la radiografía de tórax de : - los focos de infiltrados - consolidación - derrame pleural y la afectación pericárdica permite descartar la etiología neoplásica - ausencia de características de malignidad de la adenopatías - ausencia de una neoplasia primaria pulmonar o mediastínica

síndrome de Churg-Strauss La conjunción de todos los patrones morfológicos que hemos analizado, junto con los datos clínicos y analíticos, nos orientan hacia la etiología de eosinofilia pulmonar, y más concretamente dentro de este grupo de patologías, hacia el síndrome de Churg-Strauss

Las otras eosinofililias pulmonares quedan descartadas por: Sd. de Löeffler: evolución aguda antecedente de exposición a parásitos o a fármacos como ácido acetilsalicílico, amiodarona, carbamazepina. Tiende a las remisión espontánea en 30 días. Neumonía Eosinofílica Crónica: Las manifestaciones suelen restringirse al territorio pulmonar, sin afectación cardiaca ni neurológica. Neumonía Eosinofílica Aguda: curso es agudo, con Insuficiencia Respiratoria y fiebre elevada. característica la ausencia de eosinofilia periférica que sí puede evidenciarse en el LBA y la biopsia pulmonar. Carece de afectación multisistémica. Aspergilosis Broncopulmonar Alérgica: Se caracteriza por la aparición de bronquiectasias centrales, infiltrados pulmonares y expectoración marronácea. Síndrome Hipereosinofílico: Se caracteriza por un estado de hipercoagulabilidad con fenómenos microtrombóticos y formación de trombos intracardiacos. La afectación es multisistémica, con afectación del SNC (ataxia, déficits cognitivos, espasticidad y alteraciones conductuales por infarto cerebral), el SNP (polineuropatía), corazón, pulmones (infiltrados eosinofílicos periféricos y eosinofilia en el LBA), sistema hematológico y piel. El diagnóstico exige descartar las causas previas de Eosinofilia.

2. Gammagrafía con galio La gammagrafía con galio 67 permite indentificar una serie de procesos inflamatorios y proliferativos en el parénquima pulmonar y en el espacio mediastínico, entre los que destacan: 1-Ca. primario pulmón (90% positividad) 2-Metástasis ganglionares 3-Enfermedad de Hodgkin Intratorácica 4-Infecciones pulmonares (especialmente TBC y Pneumocystis carinii) 5-Enfermedades granulomatosas (Sarcoidosis)* 6-Fibrosis Pulmonar Idiopática

La negatividad de la prueba nos hace descartar estas patologías especialmente la sarcoidosis -Aunque no presenta la eosinofilia como una de sus manifestaciones características, las anomalías en la radiografía de tórax pueden ser similares De nuevo, los resultados obtenidos son compatibles con el Sd. de Churg-Strauss.

3. Electromiograma. Electroneurograma JUSTIFICACIÓN DE SU PETICIÓN Valorar la afectación de las vías nerviosas periféricas en nuestra paciente, ya que refiere parestesias y disestesias en las manos. Evalúa el retraso en la transmisión de los estímulos nerviosos aferentes y eferentes Permite eliminar el carácter subjetivo de esta sintomatología ya que Constituye una prueba objetivable de afectación neural RESULTADO DE LA PRUEBA: La paciente presenta neuritis múltiple sensitivomotora con claro predominio axonal más acusada en nervios de extremidades inferiores, de moderada intensidad en conjunto

Afectación neurológica en el Sd. de Churg-Strauss Inicio con parestesias dolorosas en píes (82%) o en manos (18%). Mononeuropatía múltiple en el 71% de los sujetos y una polineuropatía asimétrica en un 29%. Conforme avanza la enfermedad, la monomeuritis múltiple puede evolucionar a polineuropatía asimétrica y finalmente a polineuropatía simétrica. El compromiso sensitivo se restringe en la mayoría de casos a las extremidades inferiores La debilidad muscular adopta un patrón similar a la afectación sensitiva, con predominio en las EE.II. La atrofia muscular conforme avanza la enfermedad en algunos pacientes. La afectación neural sique la siguiente distribución estadística: Peroneo Común en 96% de los casos Tibial Posterior, Sural y Cubital en 57% de los pacientes Mediano en 46%. La afectación de los pares craneales no es frecuente, pero puede incluir parálisis facial o alteración del sentido del gusto.

The Modified Rankin Scale (mRS) La máxima afectación neurológica - suele alcanzarse en el plazo de 4 semanas tras el inicio de la sintomatología - alcanza en ese momento una media de 4.3/6 en la escala modificada de Rankin. The Modified Rankin Scale (mRS) The scale runs from 0-6, running from perfect health without symptoms to death. 0 - No symptoms. 1 - No significant disability. Able to carry out all usual activities, despite some symptoms. 2 - Slight disability. Able to look after own affairs without assistance, but unable to carry out all previous activities. 3 - Moderate disability. Requires some help, but able to walk unassisted. 4 - Moderately severe disability. Unable to attend to own bodily needs without assistance, and unable to walk unassisted. 5 - Severe disability. Requires constant nursing care and attention, bedridden, incontinent. 6 - Dead.

Una vez más, los hallazgos EMG/ENG son compatibles con el Sd Una vez más, los hallazgos EMG/ENG son compatibles con el Sd. de Churg-Strauss.

CONFIRMACIÓN DIAGNÓSTICA

Los hallazgos histopatológicos definitorios del síndrome son: El diagnóstico del Síndrome de Churg-Strauss se fundamenta en tres pilares Manifestaciones clínicas compatibles Hipereosinofilia en sangre periférica con elevación de IgE Diagnóstico de confirmación mediante biopsia de un tejido afecto. La biopsia de tejido afecto puede tomarse de diferentes localizaciones. La piel, el músculo y el nervio sural son las más frecuentes por ser poco agresivas el Gold Standard es la biopsia de tejido pulmonar por vía transbronquial o videotoracoscópica. Los hallazgos histopatológicos definitorios del síndrome son: vasculitis de pequeños vasos con necrosis fibrinoide de la pared vascular e infiltración masiva perivascular por eosinófilos. El hallazgo de P-ANCA - muy específico PERO… - carece de una buena sensibilidad ¡¡sólo el 40% de los pacientes los presentan!!