I Registro Colaborativo de Hipertensión Pulmonar en Argentina RECOPILAR Sección de Circulación Pulmonar de la Asociación Argentina de Medicina Respiratoria Comité de Insuficiencia Cardíaca e Hipertensión Pulmonar de FAC Consejo de Insuficiencia Cardíaca e Hipertensión Pulmonar de SAC Sociedad Argentina de Reumatología Grupo de Trabajo sobre Enfermedades Infrecuentes Sociedad Argentina de Pediatría

I Registro Colaborativo Argentino de Hipertensión Pulmonar (RECOPILAR) Contacto Los Investigadores que quieran participar pueden contactarse con los Coordinadores del registro enviando sus datos: Nombre y apellido Especialidad Centro de Referencia Mail Celular de Contacto Coordinadores: Dra. Maria lorena Coronel: marialorecoronel@yahoo.com.ar Dr. Adrián Lescano: ajlescano2004@yahoo.com.ar CETIFAC: Gastón Joannas

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I Registro Colaborativo Argentino de Hipertensión Pulmonar (RECOPILAR) Registro de HP asociada a disfunción del VI Registro de HP asociada a colagenopatías Registro de HP asociada a enfermedades pulmonares e hipoxemia Registro de HP en Pediatría Registro de HP Grupo 4-5 Diagnóstico Estratificación Pronóstico Terapéutica Sobrevida Comparativo RECOPILAR Prevalentes: 01/07/09 al 30/06/14 Incidentes: 01/07/14 al 01/07/15

I Registro Colaborativo Argentino de Hipertensión Pulmonar (RECOPILAR) Introducción La HP es una enfermedad poco frecuente, que responde a diversas causas y que implican diferentes tratamientos. La hipertensión arterial pulmonar (HAP) tiene una prevalencia estimada en 15/1.000.000 de habitantes y una incidencia de 2,4/millón de habitantes por año. En los últimos 25 años, el progreso en el tratamiento de esta enfermedad permitió un mejor reconocimiento de su epidemiología y evolución clínica a través de diferentes registros internacionales. El Registro de la Fundación Favaloro en nuestro país refiere 125 pacientes del Grupo I donde el 48.8% corresponde a la etiología idiopática

I Registro Colaborativo Argentino de Hipertensión Pulmonar (RECOPILAR) Introducción Alta prevalencia de la HP asociada a la esquistosomiasis en Brasil o el impacto de la altitud en México. A pesar de disponer de registros individuales en algunos países latinoamericanos, los datos de Argentina son escasos (Registro Hinpulsar) De acuerdo con las cifras internacionales, debería haber entre 600-2000 pacientes con HAP, con 90-300 nuevos casos por año.

I Registro Colaborativo Argentino de Hipertensión Pulmonar (RECOPILAR) Hipótesis Concretar un registro nacional de Hipertensión Pulmonar mediante la colaboración inter-institucional permitirá obtener un perfil epidemiológico amplio de la HP en nuestro país.

I Registro Colaborativo Argentino de Hipertensión Pulmonar (RECOPILAR) Objetivos Mejorar la identificación de pacientes del grupo I de hipertensión pulmonar, HP asociada a insuficiencia cardiaca con función ventricular izquierda preservada y reducida, HP tromboembólica crónica e HP asociada a enfermedad pulmonar así como también aquellas identificadas en el grupo V Mejorar el diagnóstico diferencial entre el grupo I de hipertensión pulmonar y el resto de los grupos mencionados

I Registro Colaborativo Argentino de Hipertensión Pulmonar (RECOPILAR) Objetivos Promover el uso sistemático de herramientas de diagnóstico: prueba de función pulmonar, centellograma V/Q, cateterismo cardiaco derecho, test de marcha de 6 minutos, angio TC, biomarcadores para arribar a un diagnóstico certero de cada sub-grupo Comparar las estrategias terapéuticas antes y después de la implementación del registro.

I Registro Colaborativo Argentino de Hipertensión Pulmonar (RECOPILAR) Material y Métodos I Registro multicéntrico de casos prevalentes e incidentes, observacional que incluirá pacientes portadores de hipertensión pulmonar entre Casos prevalentes: Definido por aquellos diagnosticados entre 01 de Julio de 2009 y 30 de Junio de 2014. Casos incidentes: Definido por aquellos diagnosticados entre 01 de Julio de 2014 y 01 de Julio de 2015.

I Registro Colaborativo Argentino de Hipertensión Pulmonar (RECOPILAR) Material y Métodos II Estos sujetos deberán cumplir con los siguientes criterios: de selección: CRITERIOS DE INCLUSION >3 meses de edad ≥25 mm Hg de PAPM evaluada mediante un cateterismo derecho realizado en un contexto de estabilidad clínica La estabilidad clínica requiere la ausencia de hospitalización o tratamiento endovenoso en el último mes

I Registro Colaborativo Argentino de Hipertensión Pulmonar (RECOPILAR) Material y Métodos III En pacientes menores de 16 años la realización del cateterismo derecho quedará supeditada a la decisión del médico pediatra que asista al paciente con los siguientes criterios. No se le realizará cateterismo diagnóstico a las cardiopatías congénitas con shunt de derecha a izquierda Se le realizará cateterismo diagnóstico a: HAP sin shunt HAP en cardiopatías congénitas corregidas HAP en cardiopatías congénitas con shunt de izquierda a derecha ó bidireccional

I Registro Colaborativo Argentino de Hipertensión Pulmonar (RECOPILAR) Material y Métodos III CRITERIOS DE EXCLUSION La presencia de una patología diferentes a la HP que limite su expectativa de vida < 1 año  

I Registro Colaborativo Argentino de Hipertensión Pulmonar (RECOPILAR) Material y métodos IV Se utilizará un soporte informático previsto por el Centro de Teleinformática Médica de la Federación Argentina de Cardiología (CETIFAC) que constará de un portal web con usuario y contraseña para cada investigador que integre el registro. Sólo tendrán acceso a los datos ingresados el investigador implicado y el/los coordinadores que sean designados al efecto. Queda expresamente aclarado que el registro no recibirá patrocinio exclusivo por parte de empresa, industria o particular alguno quedando bajo responsabilidad del CCC y CETIFAC el resguardo de la privacidad de los datos ingresado.

I Registro Colaborativo Argentino de Hipertensión Pulmonar (RECOPILAR) Material y métodos V Las variables categóricas se expresarán como porcentajes y se compararán con el Test de Pearson o Chi-cuadrado. Las variables continuas se presentarán como media y desvío estándar, y se compararán con el Test de Student o el Test de Mann-Whitney U. Las variables de los factores asociados a la mortalidad y las hospitalizaciones se evaluarán en un análisis univariado y multivariado mediante el modelo proporcional de Cox. Se construirán curvas de supervivencia de Kaplan-Meier. Un valor de p <0,05 en todos los análisis se considerará estadísticamente significativo. Todos los análisis estadísticos se realizarán con el programa SPSS 18,0 (SPSS Inc., Chicago, Il).

I Registro Colaborativo Argentino de Hipertensión Pulmonar (RECOPILAR) Selección Presión media en la arteria pulmonar evaluada mediante cateterismo derecho≥ 25 mmHg Inclusión Por parte de los Investigadores: FAC/SAC/AAMR/SAR/SAP Mail a Coordinadora General Dra. Maria Lorena Coronel (CETIFAC) Portal web CETIFAC Una vez recibida la solicitud de la Coordinación General se le enviará al Investigador Solicitante su Usuario/Contraseña Período Incidentes: 01/07/2014 al 01/07/2015 Prevalentes: 01/07/2009 al 30/06/2014 Confidencialidad Comité Científico Coordinador (CCC)

I Registro Colaborativo Argentino de Hipertensión Pulmonar (RECOPILAR) Presupuesto del RECOPILAR Objetivo: diseñar, programar, configurar y habilitar el registro para su ejecución online con accesos diferenciados para coordinadores e investigadores, la escritura de instructivos online y off line para su utilización, la comunicación permanente con coordinadores para asesoramiento sobre accesos y carga de pacientes, el mantenimiento técnico del sistema y el volcado final de variables en formato Excel para su manipulación estadística. Centro Teleinformática de la Federación Argentina de Cardiología Dr. Armando Pacher / Dr. Lombardo / CONICET / Universidad de Entre Ríos

Comité Científico Coordinador (CCC) I Registro Colaborativo de Hipertensión Pulmonar en Argentina (RECOPILAR) Comité Científico Coordinador (CCC) Dr. Diego Echazarreta (FAC) Dr. Eduardo Perna (FAC) Dra. Maria Lorena Coronel (FAC) Dra. Mirta Diez (SAC) Dr. Adrián Lescano (SAC) Dr. Nicolás Atamañuk (SAC) Dr. Juan Antonio Mazzei (AAMR) Dr. Jorge Cáneva (AAMR) Dr. Juan Osses (AAMR) Dr. Alejandro Nitsche (SAR) Dra. Alejandra Babini (SAR) Dr. Gustavo Casado (SAR) Dra. Dora Haag (SAP) Dra. Mariana Cazalas (SAP) Dra. Carolina Stepffer (SAP)

Comité Control de Datos (CCD) I Registro Colaborativo de Hipertensión Pulmonar en Argentina (RECOPILAR) Comité Control de Datos (CCD) Dra. Maria Lorena Coronel (FAC) Dr. Nicolás Atamañuk (SAC) Dr. Jorge Cáneva (AAMR) Dr. Alejandro Nitsche (SAR) Dra. Mariana Cazalas (SAP)

I Registro Colaborativo Argentino de Hipertensión Pulmonar (RECOPILAR) Protocolo Política de publicaciones Centro único de datos (Centro de Teleinformática Médica de FAC) Monitor de Datos Política de propiedad y de publicación Captura de datos y seguridad Confidencialidad de los datos del paciente Control de calidad de los datos (CCD) Consejo de Revisión Institucional (CRI) / Comité de Ética Independiente (CEI) Autorización del paciente Retiro del Paciente

Base de Datos RECOPILAR I Registro Colaborativo Argentino de Hipertensión Pulmonar (RECOPILAR) Base de Datos RECOPILAR Página Web: http://www.fac.org.ar/1/RECOPILAR/ CONTACTOS Dra. Maria Lorena Coronel: marialorecoronel@yahoo.com.ar Dr. Adrián Lescano ajlescano2004@yahoo.com.ar