ANOMALIAS CONGENITAS DE CORAZON Y GRANDES VASOS Eloysa Trejo Cauich Leisly Galván García Juan Canche Hu María Inés Ordóñez Yam

Generalidades Desarrollo embrionario: 1% de las malformaciones en el neonato. 33% de los niños con anomalías cromosómicas presenta una cardiopatía. 100% aprox en Trisomia 18 (Sx Edwards) 8% defectos genéticos. 2% agentes ambientales. Teratogenos cardiovasculares: talidomida, virus de la rubeola, isotretinoina (vit A), alcohol. Enfermedades maternas: diabetes tipo I, hipertensión.

Desarrollo embrionario Sistema vascular hacia la mitad de la tercera SDG. Formación del asa cardiaca día 23 concluye día 28. Hacia mediados de las 4ta SDG el seno venoso recibe sangre de tres venas importantes: vitelina u onfalomesenterica, umbilical y cardinal común. Formación de tabiques cardiacos 27-37 día. Final de la cuarta semana: ostium secundum septum secumdum agujero oval. Después del nacimiento, al iniciarse la circulación pulmonar y aumenta la presión de la AI, la válvula del agujero oval es comprimida contra el septum secundum y oblitera ese agujero, de modo que AD se aísla de AI.

7.- 4ta-5ta SDG cuando se han formado los arcos faringeos, cada uno recibe su propio nervio craneano y su propia arteria. 8.-5ta SDG: se pueden distinguir tres pares de venas de grueso calibre: onfalomesentericas o vitelinas, venas umbilicales y venas cardinales. 9.-5ta- 7ta: se forman otras venas, a) subcardinales (drenan sangre de los riñones), b) sacrocardinales (drenan sangre de las extremidades inferiores), c) supracardinales.

Funciones de la placenta Intercambio de O2 y Co2. Nutrición y excreción. Función endocrina. Producción de prostaglandinas.

Circulación fetal

Intercambio: placenta vs pulmón. Favorecido por cortocircuitos fisiológicos (placenta, cerebro, corazón y suprarrenales): Conducto venoso de Arancio Foramen oval Ductus arterioso de Botal

Sangre oxigenada materna hígado Sangre oxigenada materna Vena umbilical Conducto Arancio VCI Aurículas VCS AD (1) VCI AD (2)

A través de la crista intervieniens – VD AD (1) AD (2) A través de la crista intervieniens – VD A través de crista dividens- hacia Foramen Oval a AI La menor porción alcanza la AD-VD Volumen a arteria pulmonar (solo un 7% )- resistencias a conducto arterioso a aorta descendente. Aorta descendente: oxigenación a órganos caudales+ drenaje de circulación hepática. Volumen a Aorta- cerebro y corazón. A arterias umbilicales

Sitios donde se desoxigena gradualmente la sangre Hígado. VCI (retorno de pelvis, extremidades y riñones). AD (retorno cefálico y cardiaco). AI ( retorno pulmonar ). Desembocadura de CA en la aorta descendente.

Características de la circulación fetal Gasto cardiaco fetal: Vol./min. 220 cc/Kg/min (3 veces mayor que el adulto): aumento de la frecuencia cardiaca, trabajo paralelo de ambos ventrículos. Las resistencia periféricas son menores. Al progresar el desarrollo gestacional, el aumento del volumen corporal fetal aumenta el porcentaje de flujo sanguíneo destinado al cuerpo y disminuye el destinado a la placenta. Tras el nacimiento, la interrupción de la circulación umbilical, junto a la expansión pulmonar y vasodilatación de su lecho vascular; se traduce en un incremento de gradientes en las presiones que genera el cierre de los shunts fisiológicos que se colapsan.

Definición: Se define como cardiopatía congénita a toda alteración estructural mal formativa del corazón y de los grandes vasos que alteran su funcionamiento. Se incluyen trastornos del ritmo como síndrome de Wolf Parkinson White, el síndrome del PR corto o de Lon Levine Gannon.

Clasificación: No cianóticas Cianóticas Corresponden a todas aquellas que por su condición fisiopatologica dominante es la presencia de shunt intracardiaco de derecha a izquierda y por lo tanto su característica clínica mas importante es la cianosis. No cianóticas De mayor frecuencia y también las mas diversas , ya que su única característica común es la ausencia de cianosis. Entre estas podemos mencionar las cardiopatías con cortocircuito izquierdo derecho (50%), por lo tanto el shunt es del circuito sistémico al pulmonar.

Cianóticas Tetralogía de fallot Transposición de grandes vasos No cianóticas Comunicación interventricular Comunicación interauricular Persistencia de conducto arterioso Canal atrio ventricular Estenosis pulmonar

Cianóticas: Cardiopatías congénitas cianógenas con obstrucción en el corazón derecho. Tetralogía de fallot, atresia pulmonar, ventrículo único, atresia de tricúspide con estenosis pulmonar. Cardiopatías congénitas cianógenas con mezcla total. Ventrículo único o atresia de tricúspide sin estenosis pulmonar, truncus arteriosus, drenaje venoso anómalo total. Cardiopatías congénitas cianógenas con falta de mezcla. Transposición de grandes vasos.

BIBLIOGRAFIA Embriología medica. Con orientacion clinica. Langman 9ª edicion. Editorial panamericana. Principios de anatomia y fisiologia. Tortora, Gerald Jerry. 9ª edicion. Editorial Oxford University Press Cardiologia. J.F. Guadalajara. 6ª edicion. Editorial Mendez.