DEFECTOS CONGENITOS PARED TORACICA Dr. Walter Eskuche V.

Pectus Excavatum Pectus Carinatum Síndrome de Poland Defectos Esternales Trastornos esqueléticos difusos

PECTUS EXCAVATUM Definición: Frecuencia: 1/ 500-1000 niños. Depresión posterior del esternón y de cartílagos costales inferiores. Defecto de pared torácica más frecuente. Frecuencia: 1/ 500-1000 niños.

Alteración diafragmática, con tracción posterior del esternón. Etiología: Sin causa establecida. Teorías : Alteración diafragmática, con tracción posterior del esternón. Predisposición genética: 37% antecedentes familiares. Raquitismo, enfermedades del colágeno.

Cuadro Clínico: Mayor frecuencia sexo masculino 4:1. Grado deformidad variable. Deformidad compuesta por: angulación posterior cartílagos costales, al unirse con esternón. angulación posterior del cuerpo del esternón bajo inserción 2º cartílago costal. depresión asimétrica. rotación del esternón.

Visible desde el nacimiento. Evidente en inspiración. Síntomas: la mayoría asintomáticos dolor zona deformada. dolor post ejercicio prolongado. palpitaciones. obstrucción bronquial.

Indices de severidad: La mayoría consideran la distancia entre esternón y columna, medidas en Rx de tórax y TAC. Relación entre profundidad y diámetro AP del tórax. Distancia esternovertebral dividida por profundidad AP del tórax en ángulo Louis. Diámetro transverso tórax, dividido por diámetro AP(índice de Haller) Índice > 3.5 = severa deformidad = cirugía

Función respiratoria: Numerosos estudios miden índices de función pulmonar pre y post cirugía. Resultados contradictorios en mostrar mejoría consistente de función pulmonar, en reposo y post ejercicio. Deterioro a largo plazo en función pulmonar, atribuible a mayor rigidez de pared.

Función cardiovascular: Desplazamiento posterior de esternón, ha producido identación en ventrículo derecho. Ecocardiograma ha mostrado prolapso de válvula mitral (deformación anillo valvular) con recuperación post cirugía. Controversias en relación a gasto cardiaco. Malformaciones asociadas: Escoliosis : 15% Cardiopatía : 1,5%

Tratamiento: Programa de ejercicios posturales Cirugía Cirugía: Indicaciones de cirugía: Estética funcional (cardiorrespiratoria) psicológica Edad cirugía: prepuberal, mayor de 5 años Técnica quirúrgica de Ravitch modificada: esternocondroplastía o cirugía minimamente invasiva. Cirugía: - esternocondroplastía - resección cartílagos alterados

Resultados: En general buenos resultados estéticos y funcionales. Recurrencia: 5-15% (edad de la cirugía, Síndrome de Marfán). Infección herida operatoria. Neumotórax. Hematoma. Fijación retroesternal: hemopericardio.

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PECTUS CARINATUM Definición: Defecto en protrusión del tórax. Relación con Pectus Excavatum 1:5.

Etiología: Desconocida. Implicados: desarrollo anormal del diafragma. crecimiento excesivo de cartílagos costales. genético: 26% antecedentes familiares.

Cuadro Clínico: Predominio masculino 4:1. La mayoría, es clínicamente evidente antes de pubertad. Generalmente simétrico. Depresión lateral de costillas. Malformaciones asociadas: Escoliosis: 15%, Cardiopatía, Sd. de Marfán, alteración en fusión esternal

Tratamiento: Complicaciones ortopédico: compresión externa. quirúrgico: resección cartílagos alterados osteotomía esternal. Complicaciones infección herida operatoria neumotórax recurrencia

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SINDROME DE POLAND Primera descripción en 1841 ausencia pectoral mayor y menor. sindactilia. Thomson en 1895 agenesia costal depresión pared torácica atelia, amastia ausencia vello axilar celular subcutáneo escaso

Frecuencia: 1: 30.000 a 32.000 RN, esporádico Etiología: Desconocida. Migración anormal de tejidos embrionarios que forman músculo pectoral. Hipoplasia de la arteria subclavia.

Cuadro Clínico: Aplasia o hipoplasia porción esternocostal del pectoral mayor. Tórax: normal o ausencia de 2-3 costillas con depresión de pared. Defectos en mano, mama, variables. TAC: Evalúa severidad de deformación, y el compromiso muscular.

Tratamiento: Técnicas: Cirugía Indicaciones: aplasia costal. deformidad: Carinatum. reconstrucción pared muscular hipoplásica. reconstrucción mamaria. Técnicas: Injerto costal autólogo.Colgajo dorsal ancho. Corrección rotaciones esternales

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DEFECTOS ESTERNALES Esternón bífido: Defecto parcial o completo. Generalmente afecta porción superior. Corazón y pericardio normales. Tratamiento: Reparación en periodo neonatal. Niño mayor: condrotomías oblicuas.

Ectopia cardiaca torácica: Corazón sin estructuras somáticas suprayacentes. Apex cardiaco orientado hacia anterior y cefálico. Cardiopatía: Fallot, estenosis pulmonar, defectos septales ventriculares. Esternón bífido inferior, onfalocele. Sobrevida: infrecuente post reparación

Ectopia cardiaca cervical: Fusión del corazón con boca. Graves anomalías asociadas. Sin sobrevida. Ectopia cardiaca toracoabdominal: Corazón cubierto por piel fina, pigmentada. Alteraciones cardiacas frecuentes. Defectos abdominales asociados. Mejor pronóstico que los anteriores.

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Distrofia torácica asfixiante (Enfermedad de Jeune) Osteocondrodistrofia, tórax rígido, estrecho y alteración de cartílagos costales. Etiología: Enfermedad hereditaria autosómica dominante. Tratamiento: Esternotomía media para ampliar cavidad torácica.