Mujer joven con dolor torácico y disnea Dra. Nagore Horrillo Dra. Isabel Garcia Dr. Pedro Perez Dr. David Rodrigo Dra. Yolanda Vitoria

Caso Clínico: Antecedentes personales Mujer de 24 años Sin alergias medicamentosas conocidas. Fumadora de 10-15 cigarrillos/día. No HTA. No DM. No dislipemia. Nuligesta. Uso de MAC de barrera. TVP 2009. TVP de EII y TEP subsegmentario en 2010 Estudio trombofilias: AL positivo (DRRV) y aCL en títulos medio- altos: Sd antifosfolípido En seguimiento en CCEE de Neumología. 19 meses de acenocumarol  AAS 300 mg/día Medicación de uso habitual: AAS 300 mg/día.

Caso Clínico: Enfermedad actual Ingreso en Hospital de Cambridge del 21 al 30 de mayo/2014: Dolor pleurítico en hemitorax izdo y disnea RX de tórax: Condensación en LII. Cardiomegalia ++ y datos de HTVP. TC protocolo TEP: Negativo para TEP. Cardiomegalia. Condensación del LII. ETT: VI dilatado, con FEVI 30-35%. IM moderada. IT moderada-severa. Imagen sugestiva de trombo en Vi. Disfunción sistólica moderada-severa del VD. Probable HTP. ATB parenteral + diurético + Dabigatran Alta voluntaria para continuar estudio en país de procedencia.

Caso clínico: Servicio de Urgencias Urgencias de medicina: anamnesis, EF, ECG, analítica, Rx tórax Consulta a U. Coronaria: Estable ACP: Soplo sistólico IV/VI en foco mitral. BVG. Edemas I/IV maleolares. ECG: TQ sinusal con datos de sobrecarga diastólica. RX tórax: Cardiomegalia. Leves datos de HTVC Analítica: BQ y MDM sin alteraciones. HRF; Hb 10, plaquetas 50,000 Ingreso en planta de cardiología.

RX tórax al ingreso:

ECOCARDIOGRAMA TRANSTORÁCICO Dilatación de aurícula izquierda Vi moderadamente dilatado: DDVI 6,7 cm Movilidad regional y FEVI conservada Insuficiencia mitral en plano paraesternal

I. Mitral severa excéntrica

I. Tricúspide severa. VD moderadamente dilatado con función sistólica conservada. HTP moderada 84 mmHg.

Ecocardiograma transtorácico: Masa de densidad homogénea en ápex, que engloba a ambos músculos papilares.

ETT con contraste

GAMMAGRAFIA VENTILACIÓN/PERFUSION  Defectos de perfusión en LII, con ventilación preservada, compatible con TEP sin poder precisar antiguedad  

Caso Clínico: Pruebas complementarias Interconsulta al servicio de M. Interna: ESTUDIO DE AUTOINMUNIDAD: ANA positivo a título 1:100 (patrón moteado) Ac. Anti DNA: Negativo ENAS: Negativo Ac. Anti TPO: 376 UI Ac. aCL Ig G > 120 GPL Ac. aCL Ig M 35 MPL . Diagnostico de Síndrome Antifosfolípido.

Diagnostico diferencial de masa cardiaca TUMORES CARDÍACOS: Primarios: Benignos. Mixoma Malignos. Metastáticos. TUMORES PERICÁRDICOS: Quiste pericárdico. Teratomas pericárdicos. Mesoteliomas pericárdicos. TROMBOS. VEGETACIONES. MATERIAL IATROGÉNICO. VARIANTES NORMALES. ESTRUCTURAS EXTRACARDÍACAS. En este momento nos encontramos a una mujer jovén de 24 años, con una masa en VI que compromete al aparato subvalvula que condiciona IM e HTP severa con dilatación de cavidades derechas y antecedentes de TVP y TEP y estudio de autoinmunidad compatible con SAF. Con estos datos el diagnostico más probable sería la presencia de trombos. Antecedentes de TEP + SAF + masa en VI… ¿Trombo intracavitario en VI?

Caso Clínico: Pruebas complementarias Para confirmar la sospecha… RMN cardiaca TAC triple rule-out 

RESONANCIA MAGNÉTICA DE CORAZÓN Dilatación del VI con extenso trombo apical de bordes espiculados. VI: VTD 178; VTS 107; FE 40; Diametro 64 RM DE CORAZÓN (06/06/2014): VI dilatado, que presenta extenso trombo en región apical de bordes espiculados. Contractilidad apical afectada por presencia de trombo, con adecuada contractilidad de segmentos medial y basal. Disfunción sistólica moderada con FEVI 40%. VD dilatado, con disfunción sistólica moderada-severa, con FEVD 33%. Pequeño trombo rodeando banda moderadora. Marcados jets de insuficiencia mitral y tricuspidea, con marcada dilatación de ambas aurículas. Marcada dilatación de la arteria pulmonar. Sutil y fino realce lineal afectando cara anterior y anteroseptal en regiones basal y media, sugiriendo posibilidad de infarto subendocárdico en territorio de DA proximal.

RESONANCIA MAGNÉTICA DE CORAZÓN Dilatación moderada de ambas aurículas. Trombo en VI de 47x33x42. Trombo en VD de 24x25mm rodeando la banda moderadora

RESONANCIA MAGNÉTICA DE CORAZÓN Realce tardío en territorio proximal de DA Dilatación de la Arteria Pulmonar.

TC triple rule out Ausencia de ateromatosis coronaria, pero se observa arteria DA filiforme e irregular.

TC triple rule out TEP subsegmentario en base pulmonar izquierda con infarto pulmonar. 

Sesión clínica con M. Interna: Es un trombo! No debió abandonar la anticoagulación Hay que hacer cateterismo derecho Tiene que ser algo crónico!! Habeis visto la dilatación de cavidades!! Hay que hacer cateterismo coronarioO La HTP se explica por TEP crónico! Eso tiene mucho riesgo! IM severa + VI dilatado, eso es quirurgico! Anticoagulación con Heparina sódica durante 10 días y repetición de pruebas de imagen….

Mínima o nula disminución del tamaño de la masa tras 1 semana de tratamiento.

Sin cambios significativos respecto a estudio previo. Persiste pequeño TEP posterobasal izquierdo con infarto asociado, sin cambios.

Tratamiento quirúrgico Cardiología Escasa nula/mejoría Hematología M. Interna Tratamiento quirúrgico Radiología Cirugía cardiaca

Hallazgos quirúrgicos… Cardiomegalia muy severa de cavidades derechas, con arteria pulmonar muy dilatada. No existen trombos a nivel del VD aunque si una zona fibrosada en la banda moderadora AI severamente dilatada Ventrículo izquierdo con cavidad ocupada por aparato subvalvular de grandes dimensiones: Válvula mitral en hamaca con un trombo de unos 2x2 cm sobre los "músculos papilares" y otro pequeño trombo en el TSVI. Múltiples zonas de áreas anacaradas-fibrosadas sobre el endocardio Válvula tricúspide severamente dilatada, con dos tres músculos papilares a nivel de la banda moderadora

Trombectomia, resección de toda la válvula mitral y musculatura papilar, así como sección de las zonas de miocardio fibrosadas. Implantación de la válvula mitral según técnica habitual. Implante de anillo tricúspide con puntos sueltos.

ETT al alta: Vi no dilatado ni hipertrófico con FE conservada (DDVI 5,5; Septo 1,3; FEVI 56,2%) Dilatación y disfunción sistólica de VD (TAPSE 11) Anillo tricuspideo. Dilatación de tronco pulmonar. PAPs 70 mmHg Prótesis mitral mecánica ecocardiograficamente normal. IM intraprotésica residual. Dilatación ligera de AI (AI 44,8)