También conocido como: Lupus eritematoso diseminado LES Lupus

Definición Es un trastorno auto inmunitario inflamatorio y crónico que puede afectar la piel, las articulaciones, los riñones y otros órganos. Cursa con periodos de remisiones y exacerbaciones, que causa daño tisular mediado por mecanismos inmunológicos en diferentes órganos, aparatos y sistemas. (trastornos causados por una respuesta inmune contra los propios tejidos del cuerpo)

EPIDEMIOLOGIA Distribución mundial Afecta a todas las razas Tiene predominio por el sexo femenino Se manifiesta en cualquier edad siendo más frecuente en la etapa productiva y reproductiva de la vida (entre 20 y 40 años, en niños y adolescentes).

Etiología La causa no se conoce completamente. Algunos investigadores piensan que estas enfermedades ocurren después de una infección con un organismo que se parece a ciertas proteínas en el cuerpo. Las proteínas posteriormente son tomadas erróneamente como si fueran el organismo y elegidas en forma equivocada como objetivo de ataque por parte del sistema inmunitario del cuerpo.

Etiología Se han identificado tres factores básicos relacionados con LES: Genéticos Hormonales Ambientales Sin embargo puede ser causado también por algunos medicamentos

Genéticos Se presenta Fx (hasta 10 veces) en los familiares de pacientes con LES que en la población general. Asociación de LES con enfermedades hereditarias por deficiencia de complemento (Anomalías congénitas)

Hormonales Predominio en mujeres, frecuentemente en los periodos cercanos a la menarquia, durante el embarazo o en el periodo posparto y su relación con anticonceptivos orales y en particular con los que contienen estrógenos. Los estrógenos aumentan la producción de auto anticuerpos y son capaces de ocasionar depresión de la inmunidad celular.

Ambientales La relación entre la exposición a la luz solar ocasiona el inicio o la exacerbación del LES. Relación entre infección (virus y bacterias) y la exacerbación del LES. Exposición con metales pesados como cadmio, mercurio y oro y otros elementos relacionados con la producción de anticuerpos antinucleares como sílice, pesticidas, polivinilo y otros. Uso de medicamentos en la inducción de anticuerpos antinucleares y lupus: procainamida, hidralazina, cloropromazina, isoniazida, propiltiouracilo y anticonvulsivantes. Relación entre LES con implantes de silicón y desnutrición proteicocalórica.

Inducido por medicamentos Se asemeja al LES y ocurre como resultado de una reacción de hipersensibilidad a un medicamento. Este medicamento puede reaccionar con los materiales de la célula, haciendo que el cuerpo reaccione contra sí mismo y forme anticuerpos antinucleares (anticuerpos contra las estructuras en las propias células del cuerpo). EJEMPLOS: Procainamida, Isoniazida, Clorpromazina, Penicilamina, Sulfasalazina, Hidralazina, Metildopa y Quinidina.

Pueden aparecer y desaparecer. La condición puede afectar primero a un órgano o a un sistema corporal y otros pueden resultar comprometidos posteriormente.

Síntomas En el fenómeno de Raynaud, la exposición al frío o a emociones fuertes desencadena espasmos vasculares que provocan interrupción del flujo sanguíneo a los dedos de las manos o de los pies, orejas y nariz. Este fenómeno puede ocurrir sin la presencia de algún otro síntoma o enfermedad asociados.

Síntomas Generales Se puede presentar la inflamación de diversas partes del corazón, como pericarditis, endocarditis o miocarditis y como resultado de estas afecciones, se puede presentar dolor en el pecho y arritmias. Fiebre Fatiga Malestar General Erupción cutánea, en forma de "mariposa" en las mejillas y el puente nasal que afecta a aproximadamente la mitad de las personas con LES. La erupción empeora con la luz solar y puede ser generalizada. Sensibilidad a la luz solar Inflamación y dolor articular Artritis Glándulas inflamadas Dolores musculares Náuseas y vómitos Pleuresía (causa dolor en el pecho) Derrame pleural Convulsiones Psicosis

Síntomas asociados a la enfermedad Sangre en orina Expectoración de sangre Hemorragia nasal Dificultad para deglutir Coloración de la piel con manchas Manchas rojas en la piel Dedos que cambian de color bajo presión o con el frío Entumecimiento y hormigueo Úlceras bucales Pérdida del cabello Dolor abdominal Alteraciones visuales Trastornos sanguíneos, incluyendo coágulos de sangre

Diagnóstico clínico El diagnóstico del LES se basa en las manifestaciones de al menos 4 de 11 características típicas de la enfermedad. El médico ausculta el pecho con un estetoscopio. Se puede escuchar un sonido llamado roce cardíaco o roce pleural. Igualmente, se lleva a cabo un examen neurológico.

Pruebas Diagnósticas Pruebas analíticas de anticuerpos antinucleares (AAN), que mide la presencia de anticuerpos antinucleares. incluyendo anticuerpos anti ADN y anti Smith Radiografía de tórax que muestra pleuritis o pericarditis Análisis de orina para mostrar sangre, cilindros o proteína en la orina CSC Conteo sanguíneo completo Biopsia renal obtener una muestra de tejido del riñón que luego se examina en el laboratorio.

Otras Pruebas Diagnósticas Esta enfermedad puede alterar también los resultados de los siguientes exámenes: Conteo de GB Electroforesis de globulina en suero Factor reumatoideo Proteína en orina Electroforesis de proteína en suero Prueba rápida para mononucleosis ESR (Sedimentación eritrocítica) Crioglobulinas Examen de Coombs directo Componente 3 del complemento (C3) Complemento Anticuerpo microsómico antitiroideo Anticuerpo antitiroglobulina Anticuerpo antimitocondrial Anticuerpo antimúsculo liso

Tratamiento No existe cura para el lupus eritematoso sistémico y el tratamiento apunta hacia el control de los síntomas. Los síntomas de cada persona determinan el tratamiento a seguir. La enfermedad leve que involucra erupción cutánea, dolores de cabeza, fiebre, artritis, pleuresía, pericarditis, requiere poca terapia. Los medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINES) se utilizan para tratar la artritis y la pleuresía, mientras que las cremas que contienen corticosteroides se utilizan para tratar las erupciones de piel. Algunas veces, se utilizan un medicamento antipalúdico, llamado hidroxicloroquina, y dosis bajas de corticosteroides para los síntomas cutáneos y artríticos.

Tratamiento Se pueden prescribir corticosteroides o medicamentos que disminuyen la respuesta del sistema inmunitario para controlar los diversos síntomas. Algunos médicos utilizan medicamentos citotóxicos (medicamentos que bloquean el crecimiento celular) para tratar personas que no responden bien a los corticosteroides o que tienen que usar dosis altas de éstos.

Pronóstico El pronóstico para personas con LES ha mejorado en años recientes. Muchas de las personas afectadas presentan enfermedad leve. Las mujeres con LES que queden embarazadas pueden llevar a término un embarazo seguro y tener bebés normales, siempre y cuando no exista cardiopatía o nefropatía grave y el LES esté bajo tratamiento apropiado. La presencia de anticuerpos antifosfolípidos puede incrementar la posibilidad de un aborto. La tasa de supervivencia a 10 años para el lupus es superior al 85%. Las personas con compromiso significativo del cerebro, pulmones, corazón y riñones presentan un pronóstico peor que otras personas en términos de supervivencia y discapacidad en general.

Otras complicaciones abarcan: Algunas personas con LES tienen depósitos de anticuerpos dentro de las células de los riñones (glomérulos), lo cual lleva a que se presente una afección llamada nefritis por lupus. Los pacientes con esta afección finalmente pueden desarrollar insuficiencia renal y requerir diálisis o transplante de riñón. Otras complicaciones abarcan: Infección Trombocitopenia Anemia hemolítica Miocarditis Convulsiones

Gracias por su atención