Hospital de Día / C.H.M.Dr.A.A.M. Inmunodeficiencias Dra. Karen E. Suñé Hospital de Día / C.H.M.Dr.A.A.M. 12 de noviembre 2012

Inmunodeficiencias Ocurren cuando se presenta disminución o ausencia de la respuesta inmunitaria del cuerpo. Los trastornos por inmunodeficiencia pueden afectar cualquier parte del sistema inmunitario. Muy comúnmente, estas afecciones se presentan cuando glóbulos blancos especiales, los llamados linfocitos T o B (o ambos), no funcionan tan bien como deberían o cuando el cuerpo no produce anticuerpos suficientes. Se clasifican en Inmunodeficiencias Primarias y Secundarias.

Inmunodeficiencias Primarias Anomalías por defecto de uno o varios elementos del sistema inmune. Hay más de 80 tipos de enfermedades o síndromes de ID primarias. La gran mayoría debidas a defectos genéticos hereditarios Muy raras: 1/10.000 nacidos vivos

Clasificación de la OMS/UISI (1999) de las inmunodeficiencias primarias: 1.Defectos congénitos del número o función de los fagocitos y otras células de la respuesta inmune inmediata 2. Déficit congénitos del sistema del complemento 3. Inmunodeficiencias combinadas 4. Déficit predominantemente de anticuerpos 5. Otros síndromes de inmunodeficiencia combinada bien definidos. 6. Déficit predominantemente de células T 7. Inmunodeficiencias asociadas a otras enfermedades congénitas/hereditarias

Señalas de alarma para derivar a un inmunólogo/genetista/pediatra .

Las inmunodeficiencias en su gran mayoría son el resultado de enfermedades o condiciones extrínsecas al sistema inmune. La desnutrición, Metabolicas (diabetes mellitus, uremia) los agentes inmunosupresores, (p.ejem. Corticoides) los traumas, los procedimientos quirúrgicos, (p.ejem. esplenectomía) las infecciones (p.ejem. VIH) las neoplasias son las causas más frecuentes. Por otro lado, las edades extremas de la vida, las condiciones genéticas y las alteraciones en el medio ambiente afectan tanto la inmunidad celular como la humoral, con diferentes grados de severidad.

Diagnóstico • Infecciones que siguen reapareciendo o que no desaparecen. • Infección grave por bacterias u otros microorganismos que usualmente no producen infección seria • Respuesta desfavorable al tratamiento para infecciones. • Recuperación lenta o incompleta de una enfermedad • Ciertas infecciones (incluidas algunas formas de neumonía o candidiasis repetitivas) . • Ciertos tipos de cánceres (como el sarcoma de Kaposi o linfoma no Hodgkin).

Tratamiento El objetivo del tratamiento es prevenir infecciones y tratar cualquier enfermedad o infección que se desarrolle. Si un paciente tiene un sistema inmunitario debilitado, debe evitar el contacto con personas que tengan infecciones o trastornos contagiosos. Si desarrolla una infección, el médico lo tratará de manera agresiva. Esto puede implicar el uso prolongado de antibióticos o medicamentos antimicóticos y tratamientos preventivos (profilácticos). El interferón se utiliza para tratar infecciones virales y algunos tipos de cáncer. Es un fármaco inmunoestimulante, un medicamento que hace que el sistema inmunitario trabaje mejor.

Tratamiento Las personas que presentan VIH y SIDA pueden tomar combinaciones de medicamentos para reducir la cantidad del VIH en su sistema inmunitario y mejorar su inmunidad. Los pacientes que se van a someter a una esplenectomía planeada deben ser vacunados dos semanas antes de la cirugía contra bacterias como la Streptococcus pneumonia y la Hemophilus influenzae. Se puede usar el trasplante de médula ósea para tratar ciertas afecciones por inmunodeficiencia.

Expectativas (pronóstico) Algunos trastornos por inmunodeficiencia son leves y causan enfermedad de vez en cuando; otros son graves y pueden ser mortales. La inmunodepresión producida por medicamentos con frecuencia desaparece una vez que se suspende el medicamento

Prevención No hay una forma conocida de prevenir los trastornos por inmunodeficiencia congénita. Si el paciente tiene antecedentes familiares de trastornos por inmunodeficiencia, podría solicitar asesoría genética. Las prácticas sexuales con precaución y el hecho de evitar compartir líquidos corporales pueden ayudar a prevenir la infección por VIH y el SIDA. Asimismo, la buena alimentación puede prevenir la inmunodeficiencia adquirida causada por la desnutrición.

Inmunodeficiencia Adquirida Forma más común de inmunodeficiencia secundaria, con transmisión horizontal y vertical. Es una enfermedad causada por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). La afección destruye el sistema inmunitario en forma gradual, lo cual hace que para el cuerpo sea más difícil combatir infecciones.

El virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) se puede diseminar de las siguientes maneras: • A través del contacto sexual: incluido el sexo oral, vaginal y anal. • A través de la sangre: por transfusiones de sangre, punciones accidentales con agujas o por compartir agujas. • De la madre al hijo: una mujer embarazada puede transmitirle el virus a al feto a través de la circulación sanguínea compartida, o una madre lactante puede pasárselo a su bebé a través de la leche materna.

Las formas raras en las cuales el virus se puede propagar abarcan: • Lesión accidental con una aguja • Inseminación artificial con semen infectado • Trasplante de órganos con órganos infectados

Cuidados Paliativos en Pacientes con Sida Los enfermos con VIH/SIDA, pueden estar asintomáticos durante mucho tiempo, tener episodios de dolor agudo que precise tratamiento sintomático para aliviarle. La diferencia de los CP en este grupo de pacientes es buscar un equilibrio entre el tratamiento agudo y el control de síntomas.

Síntomatología Dolor: tiende a ser temporal no permanente como en pacientes con cáncer. Relacionado más con enfermedades oportunistas e intercurrentes. Síntomas gatrointestinales: Diarrea, vómitos, estreñimiento. Depresión y Ansiedad Síntomas constitucionales: p/p, fiebre, cansancio, debilidad. Infecciones Oportunistas

Recordar. Causas de Inmunodeficiencias Secundarias y de ejemplos. GRACIAS