MUJER DE 26 AÑOS CON UNA MASA OVÁRICA Dra. PI González Márquez Dra. I González-Rodilla CI REUNIÓN DE LA SEAP NOROESTE Asturias, Cantabria, Castilla y León, Galicia, Norte y Centro de Portugal.

HISTORIA CLÍNICA Mujer de 26 años de edad Distensión abdominal Dificultad para la micción Masa palpable en fosa ilíaca derecha Anexectomía derecha y cuña ovárica izquierda.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Tumor intraabominal desmoplásico de células pequeñas redondas y azules Carcinoma de células pequeñas –Hipercalcemia –Neuroendocrino (tipo pulmonar) Sarcoma del estroma endometrial Rabdomiosarcoma embrionario Linfoma indiferenciado Melanoma

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL TUMOR NEUROECTODÉRMICO PRIMITIVO DEL OVARIO TERATOMA INMADURO

NSE

GFAP

S-100

SINAPTOFISINA

CD99

VIMENTINA

DIAGNÓSTICO ANEJO UTERINO DERECHO CON: –TUMOR NEUROECTODERMICO PRIMITIVO del ovario. –Trompa de Falopio sin particularidades. Cuña del ovario izquierdo sin lesiones.

Neoplasias constituidas por células pequeñas Remedan arquitectural y citológicamente neoplasias del S.N.C. Subtipos histológicos: 1.Bien diferenciadas 2.Primitivos 3.Anaplásicos TUMOR NEUROECTODÉRMICO PRIMARIO de OVARIO EPENDIMOMANEUROBLASTOMA MEDULOEPITELIOMA MEDULOBLASTOMA GLIOBLASTOMA MUTIFORME

Pueden contener elementos teratomatosos Rosetas o pseudorosetas PNET se considera la forma mejor diferenciada de los tumores pertenecientes a la familia PNET/Sarcoma de Ewing. Traslocación (11;22) Hueso y partes blandas Muy raro en el ovario TUMOR NEUROECTODÉRMICO PRIMARIO de OVARIO

Clínica: –Dolor abdominal o masa palpable Diagnóstico: –Simula neoplasias del SNC –GFAP, NSE, Sinaptofisina –CD 99 (MIC2) Tratamiento multidisciplinar Pronóstico infausto. TUMOR NEUROECTODÉRMICO PRIMARIO de OVARIO

BIBLIOGRAFÍA 1.Kleinman GM, Young RH, Scully RE. Primary neuroectodermal tumors of the ovary. A report of 25 cases. Am J Surg Pathol Aug;17(8): Kim KJ, Jang BW, Lee SK, Kim BK, Nam SL. A case of peripheral primitive neuroectodermal tumor of the ovary. Int J Gynecol. Cancer 2004 Mar-Apr;14(2): Kawauchi S, Fuduka T, Miyamoto S, Yoshioka J, Shirahama S, Saito T, Tsukamoto N. Peripheral primitive neuroectodermal tumor of the ovary confirmed by CD99 immunostaining, Karyotypic analysis, and RT-PCR for EWS/FLI-1 chimeric mRNA. Am J Surg Pathol Nov;22(11): Aguirre P, Scully RE. Malignant neuroectodermal tumor of the ovary, a distinctive form of monodermal teratoma: report of five cases. Am J Surg Pathol Jun;6(4): McCluggage WG. Ovarian neoplasms composed of small round cells: a review. Adv Anat Pathol Nov;11(6):288-96