Profesora: Celia Mercado Marrufo Julio 2010 SINDROME DE WEST Profesora: Celia Mercado Marrufo Julio 2010

Definición: El Síndrome de West o síndrome de los espasmos infantiles es una encefalopatía epiléptica de la infancia (alteración cerebral).

Origen de su Nombre Se debe al médico inglés William James West quien describió por primera vez el cuadro presente en su propio hijo.

A que edad comienza? En el 90% de los casos la crisis aparece antes del primer año de edad. En otros antes de los 3 primeros meses de vida (primario) A partir de los 7 u 8 meses (secundario) A partir de los 2 años, siendo el de mejor pronóstico (tardío)

ETIOLOGIA Se distinguen 2 grupos de pacientes: Criptogénico: Aparece en un niño perfectamente normal, hasta el momento de la instauración de los espasmos. Sintomático o Secundario: Hay previamente signos de afectación cerebral o por causas prenatales, perinatales o postnatales.

Causas Prenatales La más frecuente (30%) es la displasia cerebral. Transtornos cromosómicos. Infecciones (herpes simple, rubeola, sífilis o toxoplasmosis)

Causas Perinatales Se incluyen aquí la necrosis neural, el estatus marmoratus, la leucomalacia periventricular o la encefalomalacia multiquística.

Causas Postnatales Infecciones: Meningitis bacteriana. Meningoencefalitis vírica (sarampión, varicela, herpes simple)

Caracteristicas del SW: Se caracteriza por una Triada Sintomática: A. Espasmos epilépticos. B. Retraso del desarrollo psicomotor. C. Electroencefalograma, con un trazado característico de hipsarritmia.

A. Espasmos Epilépticos Crisis típicas: Si el espasmo se realiza en flexión, flexión de la cabeza y del tronco, los miembros superiores se entrecruzan sobre el pecho. Si el espasmo se realiza en extensión, cuello y tronco se extienden en forma de cruz.

Crisis Atípicas: Expresión limitada: sacudida de la cabeza, breve contracción de la musculatura abdominal o elevación de los hombros.

B. Retraso del Desarrollo Psicomotor Pérdida de la capacidad de seguimiento visual, disminución del reflejo de prensión, hipotonía muscular.

C. Alteraciones del EEG El elentecimiento y la desorganización de la actividad eléctrica cerebral, a éste patrón característico se le denomina Hipsarritmia.

Diagnóstico Se basa en la Triada, es decir, espasmos epilépticos, retraso del desarrollo psicomotor, EEG con un trazado característico de hipsarritmia. Suele manifestarse entre los 3 y 6 meses de edad.

Pronóstico Este síndrome tiene en general mal pronóstico. El 90% de los casos presentan un retraso psicomotor, con limitaciones motoras y rasgos de personalidad (Autistas) Tiene una mortalidad del 5%. Son de mejor pronóstico las variedades criptogenéticas y peor en los casos sintomáticos.

Alrededor del 10% tendrán una vida normal. El inicio de los espasmos antes de los 3 meses conduce a un retraso mental profundo. De las crisis cuanto mas corto sea el periodo del espasmo mejor será el pronóstico.

Tratamiento Fármacos: Piridoxina Fenobarbital Corticoides (Prednisona), eficaz en el tratamiento de los espasmos, aunque presenta efectos secundarios como hipertensión, aumento de peso, irritabilidad.