CARDIOPATIAS CONGENITAS

PERSISTENCIA DEL PATRON FETAL GENERALIDADES: La placenta es el organo encargado del intercambio gaseoso. La circulacion pulmonar se encuentra en vasoconstriccion. Circulacion fetal Perfusion sanguinea. Adaptacion a la vida extrauterina.

DEFINICION Tambien es llamada hipertension pulmonar neonatal Transtorno con un corto circuito de derecha a izquierda a traves del foramen oval o conducto arterioso persistente, asociado a un espasmo o engrosamiento arteriolar pulmonar

ETIOLOGIA TIPO: Primario. Secundario. Idiopatica. En la persistencia de forma primaria se debe al engrosamiento de arteria pulmonar y cortocircuito Las causas secundarias se deben a transtornos asociados

PATOLOGIA La transicion de la vida intrauterina a la vida extrauterina requiere que la resistencia vascular pulmonar descienda precipitadamente, esto no se produce en el neonato con HPPRN. Presion arterial pulmonar permanece elevada La sangre es derivada de derecha a izquierda por el conducto arterioso o el agujero oval

La sangre es derivada de derecha a izquierda Aumento de postcarga ventricular derecha alteraciones en el volumen cardiaco

MANIFESTACIONES CLINICAS Los recien nacidos son de termino o postermino Liquido amniotico teñido con meconio dentro de las primeras horas se empieza a observar : cianosis taquipnea no hay gran dificultad respiratoria Soplo cardiaco hipoglucemia e hipocalemia

DIAGNOSTICO Exploracion Fisica Calificacion de Apgar baja Datos de laboratorio  hematocrito alto Radiografia de torax  cardiomegalia campos pulmonares claros e hipervascularizados

ELECTROCARDIOGRAMA HIPERTROFIA VENTRICULAR DEPRESION DEL SEGMENTO S-T ECOCARDIOGRAMA DEMOSTRAR EL CORTOCIRCUITO MEDIR INTERVALOS DEL TIEMPO SISTOLICO CATETERISMO CARDIACO

TRATAMIENTO OBJETIVOS: -REDUCIR LA RESISTENCIA VASCULAR -MANTENER LA PRESION SISTEMICA -REVERTIR LOS CORTOCIRCUITOS -MEJORAR LA SATURACION DE OXIGENO Y EL APORTE DE OXIGENO A LOS TEJIDOS

PACIENTE BIEN OXIGENADO AMBIENTE TERMICO NEUTRO NORMALIZAR LA HIPOGLUCEMIA E HIPOCALCEMIA INFUSION DE DOPAMINA EXANGUINOTRANSFUSION CUANDO NO CEDE A LA VENTILACION Y AL APOYO CIRCULATORIO DAR MEDICAMENTOS TRATAR LA ACIDOSIS METABOLICA

CARDIOPTIAS CONGENITAS Aparecen en 7 x 1000 niños nacidos vivos. 2/3 de ellos mueren / @ si no se dx y se tx a tiempo

CARDIOPTIAS CONGENITAS Se dividen en: - Cianógenas - No cianógenas

CARDIOPATIAS NO CIANOGENAS Comunicación interauricular. Comunicación interventricular. Conducto arterioso persistente. Ventana aortopulmonar. Estenosis aortica. Coartación aortica.

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR Pueden presentarse por: - necrosis celular - falta de crecimiento del tabique (+ %) 1. Septum primum (foramen) 2. Orificio oval 3. Foramen secundum ( + frec) mujeres - varón - 3:1 4. Seno venoso Las comunicaciones grandes involucran: - ausencia total tabique (auric única) - orificio oval ( 69%)

Tipos anatómicos

FISIOPATOLOGIA

FISIOPATOLOGIA Grado de cortocircuito izq-der  tamaño defecto. Auric izq - auric der - > vol sag - ventriculo der - pulmones.

MANIFESTACIONES CLINICAS SINTOMAS Gralm/e asintomático Bronquitis frecuente por congestión pulmonar Hipodesarrollo ponderal por - flujo sistémico SIGNOS Hipodesarrollo fisico Cardiomegalia vent der Soplo sist en foco pulm II ruido desdoblado, amplio, “K” y fijo con la respiración

DIAGNOSTICO Rx: vent y auric der - art pulmunar grande - vascularización pulm aumentada EKG:- eje desviado ala der - depresión del seg ST con onda T bifasica V1-V4 (x sobrecarga vent)

DIAGNOSTICO Ecocardiograma: - aumento vent der al final diastole - mov anormal del tabique ventricular Doppler: - localización y tamaño Cateterismo cardiaco: confirma comunicación

PRONOSTICO Suele tolerarse bien durante infancia Aparecen síntomas a partir del 3er decenio de la vida Manifestaciones clínicas tardías: - hipertensión pulmonar - arritmias auriculares - insuficiencia mitral o tricuspídea - insuficiencia cardiaca

TRATAMIENTO Quirúrgico. Edad optima 5 - 10@ Mortalidad muy baja Curación en la mayoría de los casos

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR Malformación mas frecuente. 25% de las cardiopatías congénitas. Pueden ser: - Muscular - membranosa (+%)

FISIOPATOLOGIA

FISIOPATOLOGIA Cortocircuito de + P a - P de izquierda (120mmHg) a derecha (30mmHg). Durante diástole no hay cortocircuito, pues las P son similares. El volumen del cortocircuito depende de: - tamaño defecto - Restrictiva: pequeña < 0.5 cm2 (mas frecuente) - No Restrictiva: grande > 1 cm2 - resistencia pulm y/o sistem gran flujo pulm - sobrecarga vol a auric y vent izq.

MANIFESTACIONES CLINICAS Comunicaciones pequeñas Asintomaticos. Soplo holosistolico paraesternal izq, fuerte, áspero o silbante Rx: normal o cardiomegalia minima moderado aumento vasc pulm

Comunicaciones grandes Con flujo pulm aumentado e hipert pulmonar producen: - disnea - dificultad para alimentarse - crecimiento insuficiente - sudoración profusa - infecciones pulm recurrentes - insuficiencia cardiaca durante lactancia precoz. - prominencia precordial izquierda - cardiomegalia con elevación esternal palpable - retumbo mesodiastolico

DIAGNOSTICO RX: Cardiomegalia de ambos ventriculos, auricula izq y art pulmonar - vascularidad pulmonar aumentada - edema pulmonar o derrame

EKG: hipertrofia biventricular - ondas P aplanadas o picudas. Ecocardiograma bidimencional tamaño y localización Cateterismo Ventriculografia izquierda

PRONOSTICO Pequeñas: - 30 - 50% se cierran espontaneamente durante 1er @ de vida. - asintomaticos - riesgo - endocarditis infecc Grandes: - infecciones respiratorias

TRATAMIENTO Grandes Pequeñas Tiene 2 objetivos: - controlar insuf card - enf vasc pulm TxQx: 6 - 12 meses de edad Resultados EXCELENTES Datos anatomicos y clinicos vuelven ala normalidad Pequeñas Naturaleza benigna No quirurgica Cuidar intervenciones debido a endocarditis

CONDUCTO ARTERIOSO PERMANENTE Relación mujer - hombre 2:1 Asociada a rubéola en la madre durante embarazo. URGENCIA MEDICA

FISIOPATOLOGIA Prematuros Niños de gran altutudes Comunicación aorta con art pulmonar Dilatación pulmonar por hiperflujo Dilatación vent izq por sobrecarga diast Y/o dilatación de auricula izquierda

MANIFESTACIONES CLINICAS Irritabilidad. Taquipnea. Diaforesis acentuada que al comer. Taquicardia Apex amplio. Tiraje intercostal Soplo sistolico en foco pulmonar Pulsos periféricos aumentados

DIAGNOSTICO Rx: -Cardiomegalia izquierda -Prominencia tronco de la arteria pulmonar -Boton aortico prominente -Aumento de la vascularidad pulmonar

DIAGNOSTICO ECG: signos del crecimiento del ventriculo izquierdo con sobrecarga diastolica. Fonocardiograma Ecocardiograma Cateterismo cardiaco Oximetria: aumento en la saturacion de oxigeno en arteria pulmonar. -Mayor o igual a 2 vol. %

COMPLICACIONES Endocarditis infecciosa Aneurismas en la arteria pulmonar Calsificacion del conducto Trombosis no infecciosa Embolias paradojicas Hipertension pulmonar (sindrome Eisenmenger)

TRATAMIENTO QUIRURGICO

VENTANA AORTOPULMONAR Comunicación entre la aorta ascendente y la arteria pulmonar principal. Sintomas: Infecciones, ICC, cianosis. Signos: soplo y retumbo. Dx: EKG, Doppler de flujo en color, Aortografia con ½ de contraste. Tx: Derivación cardiopulmonar.

ESTENOSIS AORTICA 5% : 3:1 Asociación con: -Estenosis subvalvular. -Estenosis supravalvular. Cx: Fatiga, angina, mareos o síncope. -Pulso. -Tamaño del -Desdoblamiento del 2do ruido. -Choque de la punta.

Signos clínicos Pulsos debiles. Auscultación -Leve: Chasquido. -Severa:1er ruido, soplo sist. Bajo gasto cardiaco. ICC. Cardiomegalia. Edema pulmonar. Disminución de la diurésis

DIAGNOSTICO Cuadro clínico. EKG. Tele de Tórax. Ecocardiograma. Doppler. Cateterismo de izquierdo. Prueba de esfuerzo graduada.

TRATAMIENTO Terapéutica farmacológica. Pro: Digital, diúreticos, Antibioticos. Contra: I. De la ECA, vasodilatadores Valvuloplastía con balón.>60mmHg Terapéutica quirurgica. Resección de una memb subaortica. Comisurotomía Reemplazo de la válvula. Ampliación con parche.

Comisurotomía aórtica

COARTACION AORTICA 98% se pta bajo del origen de la subclavia izq. : 2:1 Se pta en el Sind. De Turner. Sobrevida de 20-40@.

Cx Leve: Debilidad y/o dolor. Hipertensión. Signo clásico: Disparidad en pulso y presión arterial Soplo sistolico breve. Grave: Hipoperfusión e IC Ruptura de aneurismas.

DIAGNOSTICO EKG Radiografias de Torax. Ecocardiografia. Doppler con flujo de color. IRM. Cateterismo.

TRATAMIENTO Neonatos: Prostaglandina E1 Niños >: Cirugía Anastomosis primaria. Anastomosis lateroterminal Aortoplastia con parche. Angioplastia con balón. Bypaas graft.

Anastomosis primaria.

CARDIOPATIAS CIANOGENAS Tetralogía de Fallot Atresia tricuspidea. Enfermedad de Ebstein. Fistula arteriovenosa pulmonar. Transposición completa de los grandes vasos.

TETRALOGIA DE FALLOT

FRECUENCIA Malformación congenita cianotica mas comun 50% de los casos de cardiopatias cianogenas 70 - 75% de niños cianoticos que sobrepasan los dos primeros años de Vida

ANATOMIA PATOLOGICA Comunicación Interventricuar Estenosis pulmonar infundibular * Aorta Cabalgante (dextropuesta) Hipertrofia del ventriculo derecho. 20% Atresia pulmonar 25% Cayado aórtico derecho 15% Anomalias coronarias

El conocimiento de los aspectos anatómicos es muy importante para entender el comportamiento clínico y pronóstico

SINTOMAS Disnea Cianosis Fatigabilidad Crisis hipóxicas Encuclillamiento Hipocratismo cianótico

SIGNOS Hipodesarrollo físico Cianosis universal de piel y mucosas Soplo protomesositólico Intensidad del soplo es inversamente proporcional al grado de estenosis pulmonar. Poliglobulia Insuficiencia cardiaca congestiva.

Halazgos de Gabinete ECG : crecimiento ventricular derecho Rs en V1 y rS de V5-6 Eco cardiograma: Comunicación interventricular Cabalgamiento aórtico Arteria pulmonar hipoplásica

Tele de torax Corazón en forma de zapato sueco Arco medio escavado Flujo pulmonar disminiudo

Indicaciones de Tratamiento Menores de 6 años se hace operación paliativa Lactantes entre 6 y 12 meses deben ir a corrección total. Si niño despues de 1 año comienza a tener sintomas y su anatomia es favorabe Si con la operación paliativa la cardiopatia es bien tolerada hacer corrección total a los 2 o 3 años

TRATAMIENTO Fistula Sistémico-Pulmonar tipo Blalock-Taussig ( subclavia (3mm)-pulmonar) Procedimiento de Glenn ( vena cava superior - arteria pulmonar) Fistula de Waterson: Aorta descendente - art. pulmonar derecha. (pulmonar debe tener 4mm de diametro) Corrección TOTAL

ANOMALIA DE EBSTEIN

Anatomia Patológica Desplazamiento hacia abajo de la valvula Tricuspide Inserción anomala de las valvas (vela) Ventriculo Auriculizado Comunicación Interauricular (ostium secudum)

Cuadro Clínico Cianosis (diferentes estados (3)) Fatigabilidad Cardiomegalia Transtorno del ritmo (Wolf Parkinson White)

Exploración Fisica Cianogeno o no Corazón quieto Ritmo 3,4 o 5 tiempos (desdoblamiento del 1 o 2 ruido o aparición del 3 o 4 ruido) Soplo por Insuficiencia Tricuspidea

Gabinete ECG: P de alto voltaje positivo (V1-2) Tele de Torax: Corazón globoso Vascularidad pulmonar en relción con cianosis Ecocardiograma: Gran cavidad auricular Desplazamiento del anillo valvular

RADIOGRAFIA

TRATAMIENTO Plicatura logitudinal de la porción atralizada del ventriculo derecho. Plastia tricuspidea

ATRESIA TRICUSPIDEA

Anatomia Patológica Atresia de la valvula tricuspide Atresia de entrada ventricular Hipoplasia del VD Defecto del tabique interventricular 85% estenosis o atresia pulmonar 30% transposición de grandes Vasos

Manifestaciones clínicas Incapacidad grave Cianosis Hipoxia Congestion pulmonar Insuficiencia cardiaca Sintomas varian según la anatomia patológica

Gabinete Tele de Tórax :  ó  del flujo pulm. ECG: Desviación hacia la izquierda ECO: Relacion de grandes vasos, defecto IV Catetersimo y Angiografia: Es presisa.

Tratamiento Quirúrgico Procedimiento de Glenn Auricula Derecha - Art. Pulmonar

TRANSPOSICION DE LOS GRANDES VASOS ANATOMIA: Se encuentra invertida la posicion de los grandes vasos arteriales La aorta nace del ventriculo derecho y la arteria pulm nace del ventriculo izquierdo Circulacion pulmonar y sistemica estan dispuestas en paralelo Puede presentar otras malformaciones

MANIFESTACIONES CLINICAS CIANOSIS MANIFESTACIONES DE INSUFICIENCIA CARDIACA: TAQUIPNEA -PLETORA YUGULAR TAQUICARDIA CARDIOMEGALIA RITMO DE GALOPE HEPATOMEGALIA CONGESTIVA

DEFORMIDAD PRECORDIAL SOPLOS DE COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR, ESTENOSIS AORTICA O CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE

DIAGNOSTICO ELECTROCARDIOGRAMA DESVIACION DEL EJE A LA DERECHA HIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHA RADIOGRAFIA DE TORAX CARDIOMEGALIA TRAMA VASCULAR PULMONAR ESTA AUMENTADA

ECOCARDIOGRAMA CATETERISMO CARDIACO Y ANGIOGRAFIA

TRATAMIENTO RECONOCIMIENTO TEMPRANO IMPLICA TRES FASES: CORRECCION DE ALTERACIONES METABOLICAS MEDIDAS PALIATIVAS CORRECCION MAS TARDIA

EN PACIENTE ACIDOTICO SE DEBE ADMINISTRAR BICARBONATO DE SODIO SEPTOTOMIA CIRUGIA REPARADORA CONVENCIONAL RECAMBIO ARTERIAL

“ La medicina cura unas veces, alivia otras y consuela siempre ”

GRACIAS