Dra. Elizabeth Villegas Sotelo HAP MIASTENIA GRAVIS

MIASTENIA GRAVIS La Miastenia Gravis es una enfermedad autoinmune adquirida, de la unión neuromuscular: Anticuerpos frente al receptor nicotínico de las subunidades alfa de la Ach del tipo IgG.

MIASTENIA GRAVIS Es de 2 a 3 veces más frecuente en mujeres que en hombres. En 20 % de los casos ocurre entre los 20 y 30 años de edad. Su prevalencia es de 1 en cada 10, 000 a 50, 000 embarazos.

Efectos del embarazo en Miastenia Gravis En un estudio de 217 pacientes: 40% presentaron exacerbaciones (primer trimestre y puerperio fisiologico) 29 % remisión 31.8 % si cambios La remisión está dada por la alfa-fetoproteina que inhibe la unión de los anticuerpos con el receptor de la Ach y su antígeno.

MIASTENIA GRAVIS Inmunopatogenia Mecanismos por los que actúan los Ac:  Aceleración en la degradación de receptores.  Bloqueo funcional de los receptores.  Lesión estructural de los receptores Desencadenante de la respuesta inmunológica: parece que esta se origina en el TIMO  65% se relaciona con HIPERPLASIA TIMICA  10% se relaciona con TIMOMA

MIASTENIA GRAVIS Otros antígenos en la unión neuromuscular diferentes a los receptores de acetilcolina pueden jugar un papel importante en la mistenia gravis. Es por esto que aproximadamente en el 10% de los pacientes con miastenia gravis generalizada, no se detectan anticuerpos contra acetilcolina en suero.

MIASTENIA GRAVIS TIMO  Cel “MIOIDES” parecidas las cel.musculares Con receptores de Ach en su superficie  Presentan receptor de Ach como AutoAg.  Respuesta Inmune.

MIASTENIA GRAVIS CLASIFICACION CLINICA (OSSERMAN). GRUPO I MIASTENIA OCULAR (20%)  Musculatura extrínseca ocular:  Diplopia  Ptosis.  Músculo orbicular de los párpados. GRUPO II A) MIASTENIA GENERALIZADA LEVE (40%)  Pares craneales  Músculos oculares: diplopia y ptosis.  Musculatura respiratoria respetada  Buena respuesta al tratamiento farmacológico. B)    MIASTENIA GENERALIZADA MODERADA. 28%  Forma bulbar: - Disfagia - Disfonía - Disartria - Dificultad para la masticación.  Musculatura respiratoria respetada.

MIASTENIA GRAVIS CLASIFICACION CLINICA (OSSERMAN). GRUPO III 8% MIASTENIA AGUDA GRAVE La enfermedad se inicia de forma brusca y alcanza su máximo a los 6 meses -Debilidad en cuello y extremidades. -Afectación bulbar. -Dificultada respiratoria.    Mayor frecuencia de crisis miasténicas y timomas  Mortalidad del 11%. GRUPO IV MIASTENIA GRAVIS TARDIA  Desarrollan enfermedad grave después de una forma LEVE o MODERADA.  La progresión suele durar 2 años. Mortalidad del 9%

MIASTENIA GRAVIS Diagnostico PRUEBA FARMACOLOGICA 1.Cloruro de Edrofonio (Test del Tensilón®)  Administrar 6-8 mg de esta medicación.  Si a los 30 segundos de la inyección hay una mejoría de la fuerza muscular el test se considera positivo.   2.      Prostigmina I.M.

MIASTENIA GRAVIS Diagnóstico PRUEBA ELECTROFISIOLOGICA 1.      Estimulación repetida 2.      Electromiografía de fibra única. DETERMINACION DEL AUTOAc.  Radioinmunoanálisis. OTROS ESTUDIOS. 1.      Rx de tórax: descartar existencia de timoma 2.      Estudio de la función tiroidea: 10% se relaciona con hipo-hipertiroidismo. 3.      Detectar otros Auto-Ac: para descartar la coexistencia de otras enfermedades. autoinmunes  

MIASTENIA GRAVIS TRATAMIENTO Farmacos anticolinesterasicos Actúan prolongando la acción de la Ach en la unión NM al evitar su hidrólisis.  Piridostigmina.  V.O.  120-240 mg./día (30-60 mgr./4h.)  No se recomienda exceder 120 mgr./3h.  Efectos indeseables:  CRISIS COLINERGICA cuando se administra por encima del nivel terapéutico.   TIMECTOMIA  Indicaciones de timectomía como 1ª medida terapéutica:  Miastenia generalizada  Edad 14 a 50-60 a.  No hay respuesta satisfactoria a tratamiento anti-colinesterásico  Timoma

MIASTENIA GRAVIS TRATAMIENTO FARMACOS INMUNOSUPRESORES  GLUCOCORTICOIDES: Prednisona Indicaciones: Miastenia gravis generalizada Pac. con sintomatología incapacitante que no se controlan con anticolinesterásicos. Edad mayor de 50-60 a. a los que no se le practica timectomía. Pacientes que no han mejorado tras timectomía  AZATRIOPINA  CICLOSPORINA   PLASMAFERESIS/ INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA  Situaciones graves en las que se desea obtener una rápida respuesta terapéutica  La PLASMAFERESIS está especialmente indicada en las CRISIS MIASTENICAS

MIASTENIA GRAVIS Factores desencadenantes Empeoramiento acusado de los síntomas que ocasionan trastornos vitales: INSUFICIENCIA RESPIRATORIA y DISFAGIA ANESTESIA INFECCIONES ESTRÉS CIRUGIA MEDICAMENTOS EMOCIONES TRAUMATISMO VACUNAS PARTO

ANESTESIA Consideraciones anestésicas:  Extremadamente sensible a los relajantes despolarizantes  Resistentes a la Succinil-Colina  Se ha sugerido que los requerimientos de BNM en un paciente con miastenia son un 50 % menores que en un paciente normal. Pero en general, las necesidades son extremadamente variables debido al gran espectro en la severidad de la enfermedad que presentan los pacientes.

ANESTESIA Es recomendable utilizar BNMND de acción corta o intermedia que no necesiten reversión o que puedan ser revertidos al finalizar la cirugía. El atracurio es uno de los curares mas indicados para los pacientes miasténicos. Fármacos que usualmente potencian los BNM y tienen efecto depresor mayor en estos pacientes ( aminoglucósidos, tetraciclinas, quinidina, procainamida, magnesio).

ANESTESIA Anticolinesterásicos

ANESTESIA ANTICOLINESTERASICOS En miastenia generalizada y dependiente del anticolinesterásico no se debe suspender la medicación. En pacientes clase I-IIA se puede retirar el anticolinesterásico la mañana de la intervención.

ANESTESIA Inmunosupresores: si el paciente toma corticoides diariamente administrar dosis de hidrocortisona 100 mg antes de la intervención y posteriormente continuar por via i.v./ 8 horas hasta poder reanudar la terapia por vía oral. IC a Neurología y valorar tratamiento médico.

ANESTESIA Historia clínica y examen físico Rx tórax. Grado de miastenia. Tratamiento médico Pruebas de función tiroidea. Pruebas funcionales respiratorias. Interconsulta a Neurología

ANESTESIA Bloqueo peridural en ausencia de compromiso respiratorio, se prefieren anéstesicos locales de tipo amida, por que no son metabolizados por la colinesterasa plasmática (se metabolizan por citocromo oxidasa P450). En el caso de administrar anestesia general, se debe tomar en cuenta el tipo de miastenia y su respuesta a tratamiento con anticolinesterásicos.

ANESTESIA 1) Monitorización con neuroestimulador en distintos puntos: N. cubital N. peroneo 2) Inducción: Propofol: 1.5 mg/kg Fentanilo:0.10-0.15 mg Atracurio: 0.17 mg/kg 3) Mantenimiento: Perfusión de propofol más N2O2 y O2 al 50% Dosis mínimas de morficos Según monitarización N.M. determinar las necesidades de relajante: administrar 1/3 de la dosis inicial.

ANESTESIA Score de Leventhal de riesgo predictivo de uso de ventilador: 1. Duración de MG > 6 años 12 ptos 2. Enfermedad respiratoria crónica 10 ptos 3. Dosis de piridostigmia la 48 antes de la intervención >750mg/día 8 ptos 4. Capacidad vital preoperatorio < 2.9L 4 ptos < 10 puntos: extubación en quirófano. En caso contrario plantear cama de UCI.

MIASTENIA GRAVIS POSTOPERATORIA Se requiere un control estricto de la VENTILACIÓN durante un mínimo de 24-48 h (URP). Sobre todo: M.G. de más de 6 años de duración E.P.O.C. Necesidades diarias de Piridostigmina de 750 mg/día más debilidad bulbar significativa.

Complicaciones Postoperatorias RESPIRATORIAS Debe intensificarse las medidas de fisioterapia respiratoria. Estimular la tos para eliminar las secreciones bronquiales y evitar la aparición de atelectasias NO ADMINISTRAR NUNCA ANTIBIOTICOS excepto en pacientes inmunodeprimidos por la preparación con Corticoides en los que se realiza una profilaxis con CEFALOSPORINAS (en el quirófano).   CRISIS MIASTENICA Diplopia, ptosis, disartria, disfagia, ansiedad, insuficiencia respiratoria. Tratamiento: plasmaferesis.

Medicamentos contraindicados Procainamida Tetraciclinas Diuréticos Sulfonamidas Estreptomicina Gentamicina Neomicina Tobramicina Norfloxacina Ciprofloxacina Anovulatorios Vacunas Imipenem