“ MIASTENIA GRAVIS AUTOINMUNE ” UNIVERSIDAD AUTONOMA DE SINALOA FACULTAD DE MEDICINA “ MIASTENIA GRAVIS AUTOINMUNE ” Cervantes Loya Yarawell MSP. María Guadalupe Ramírez Zepeda

INTRODUCCIÓN Trastorno caracterizado por debilidad y fatigabilidad muscular. Es una disminución de receptores de acetilcolina en las uniones neuromusculares debido a un proceso autoinmune mediado por Acs.

“Miastenia Gravis Pseudoparalitica” ANTECEDENTES.. 1672 1878 XVII ERB WlLlS Linforragias “Miastenia Gravis Pseudoparalitica” 1973 BUZZARD PATRICK Y LINDSTROM 1895 1905

MIASTENIA GRAVIS Es una debilidad muscular que antes tenia un pronostico grave. Suele manifestarse como : Cansancio Agotamiento Debilidad

La evolución de la enfermedad es muy variable. En algunos ocurre extensión rápida desde un grupo muscular a otro y en otros se mantiene sin cambios. La manifestación inicial: Se generaliza en un 85% afectando también músculos de las extremidades y erectores de la columna. En los casos mas graves afecta a:

Inmunoglobulina C3 y C9 del complemento Morfológicamente se ah detectado presencia de: Inmunoglobulina C3 y C9 del complemento Los Acs receptores de la Ach bloquean la transmisión neuromuscular, impidiendo que los receptores sean estimulados. MHC : HLAB8

Para facilitar la clasificación clínica, tratamiento y pronostico se adopto una clasificación descrita por Osserman en 1958. JUVENlL ADULTO NEONATAL Tipo I: Oftalmoparecia con ptosis palpebral, debilidad de músculos extra oculares con diplopía Tipo II A: Miastenia bulbar, sin síntomas respiratorios Tipo II B: Sintomatología ocular, disartria, disfagia y debilidad en masticación. Tipo III: Afección de musculatura Bulbar y respiratoria rápidamente, se presentan crisis. Tipo IV: comienza como tipo I o II; en los primero 2 años.

Otros autores la clasifican según la edad de inicio, presencia o ausencia de timoma, concentración de Acs contra los AChR y la relación con haplotipos. HLA: 1) MG con timona: sin relación con el sexo o con haplotipos HLA, titulo de Acs de AChR elevado. Inicio antes de los 40 años, sin timoma, preponderancia femenina e incremento de la relación de Ags HLA A1, B8 y DRW3. Inicio después de los 40 años, sin timoma: preponderancia masculina, aumento de la relación con Ags HLA A3, B7 y DRW2, titulo de Acs AChR bajo.

SIGNOS Y SINTOMAS Fatiga Cansancio Debilidad Ptosis Fluctuación Diplopía Disartria Agotamiento

8 10 a x cien mil EPIDEMIOLOGIA Prevalencia: Tasa de mortalidad: 8 10 a x cien mil Tasa de mortalidad: En los primeros años de la enferdad antes exedia el 30% Ahora es menor del 5% x cien mil habitantes

EPIDEMIOLOGIA Muestra su predominio: Entre los 20 y 30 años de la vida en mujeres. Entre los 60 y 70 años en hombres. Frecuencia: “Harrison Principios de medicina interna” 14° edición

1 2 3 4 ETIOLOGIA Se sintetiza: Se almacena: Se libera: Se abren canales: 3 4 AChR Vesículas se combinan con AChR presentes con una densidad elevada en los pliegues post-sinapticos. Da lugar a la despolarización de la placa terminal de la fibra muscular, desencadenando una contracción.

AChR Este proceso finaliza rápidamente por: Hidrólisis de Ach por la acetilcolinesterasas Difusión de la Ach lejos del receptor AChR La Ach se libera normalmente, produce potenciales en la placa terminal con poca intensidad que no son capaces de provocar una contracción muscular eficiente

Las alteraciones neuromusculares en la MG son secundarias a una respuesta inmune mediada por anticuerpos especifico AntiAChR que disminuyen por tres mecanismos diferentes. 1- Degradación acelerada de AChR debido a un mecanismo de uniones entrecruzadas y endocitocis rápida de los receptores. 2- Bloqueo del sitio activo del AChR 3-Lesión de la mb. Muscular post sináptica por lo Acs en colaboración del complemento.

Anticuerpos anti receptor de Acetilcolina Estudio Electrofisiológico DIAGNOSTICO Anticuerpos anti receptor de Acetilcolina Los fármacos que inhiben la enzima AChE permitiendo a la Ach interactuar de forma repetida con el numero limitado de AChR. Como eudrofonio. Se puede detectar la presencia de Acs antiAChR en el suero. La disminución de los Acs inducida por el tratamiento suele dar una mejoría clínica. Estudio Electrofisiológico Se aplican descargas eléctricas con una frecuencia de 2 a 3 por seg. En los nervios y se registran los potenciales de acción de los músculos. Los pacientes miasténicos se produce una disminución rápida de la amplitud de las respuestas provocadas.

Fármacos anticolinesterante Agentes inmunosupresores TRATAMIENTO Fármacos anticolinesterante Dan una mejoría parcial como la piridostigmina comienza al cabo de 15-10 min. de tomarlo dura entre 3 a 4 hrs. Se debe tomar de 3 a 5 veces al día y las dosis deben de ajustarse a las necesidades. La sobredosis causa aumento de la debilidad, nauseas, diarreas, espasmos. Agentes inmunosupresores Glucocorticoidez y azitoprina, es eficaz, se da una dosis inicial de 15 a 20 mg/día y se incrementa gradualmente, el paciente comienza a mejorar varias semanas después de alcanzar la dosis máxima (100mg/día) Timectomia Extirpación quirúrgica de un timoma, necesaria por la posibilidad de diseminación del tumor 85% con MG mejor tras una timectomia. Plasmaferesis El plasma que contiene los anticuerpos patógenos, es separado mecánicamente de las cels.. sanguíneas, disminuyendo así en muy corto espacio de tiempo el nivel de anticuerpos antiAChR

BIBLIOGRAFIA “Principios de neurología” Ropper H. Allan 7° edición Editorial Mc Graw Hill Interamericana Pág.. 1439-1452 “Neurología clínica” Pryse-Phillips E. M. William 2° edición Editorial Manual Moderno Pág.. 389-394 “Harrison Principios de medicina interna” Brauwald Wilson Frauci, Kasper, Hauser Longo Martin 14° edición Vol. II Pág.. 2812-2816

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