MIELODISPLASICOS
Clasificación WHO actualizada
3- ANEMIAS SIDEROBLASTICAS (AS): Bajo el nombre de anemias sideroblásticas se incluyen un grupo heterogéneo de desórdenes, que pueden deberse a alteraciones en diferentes proteínas, con diferentes patrones de herencia que conducen a distintos cuadros clínicos y grados de anemia asociados. Las AS cursan con anemia y eritropoyesis ineficaz que lleva a la sobrecarga de hierro y están caracterizadas por 2 cuadros comunes: · Alteración en la síntesis del hemo en la mitocondria (por ejemplo por deficiencia de d ALA sintetasa) · Presencia de sideroblastos en anillo: normoblastos de MO con exceso de hierro no ferritínico en las mitocondrias. Estos últimos no deben ser confundidos con los sideroblastos de sujetos normales. Los sideroblastos en anillo sólo se observan en estados patológicos
Las anemias sideroblásticas adquiridas son más frecuentes que las formas hereditarias. A diferencia de las AS primarias que se dan casi siempre en la niñez, las AS secundarias se presentan por lo general en pacientes de edad avanzada. Pueden ser secundarias a: · Consumo de drogas: etanol, cloranfenicol,isoniazida, cicloserina, busulfan, etc. · Uso de quelantes de cobre (utilizados en el tratamiento de la enfermedad de Wilson) · Toxinas: Pb, Zn · Síndromes mielodisplásicos · Deficiencias nutricionales (Piridoxina, cobre
Morfología de SP en las AS: La anemia generalmente es moderada a severa (Hb 4-10 g/dl) y en el frotis de SP se puede observar poiquilocitosis, punteado basófilo, hipocromía y microcitosis, sin embargo también es posible observar normocitosis o macrocitosis (fundamentalmente en las AS 2º) o una doble población (en portadores)