Cardiopatías Congénitas Edna M Martínez, M. D.

Cardiopatías Congénitas Anomalías del corazón y los grandes vasos presentes desde el nacimiento Errores durante embriogénesis (semanas 3 a la 8) Las más severas son incompatibles con la vida Sintomatología puede ser inmediata o aparecer más tarde en el desarrollo

Cardiopatías Congénitas La población de pacientes va en aumento: Nunca operados Operados total y parcialmente Enfermedad cardiaca más común en niños (6 a 8 por 1000 nacidos a término) Incidencia más alta en prematuros y mortinatos

Cardiopatías Congénitas 90% multifactoriales (causa desconocida) 5% causas ambientales Rubéola Talidomida Alcohol Cigarrillo

Cardiopatías Congénitas 5% se asocian con anomalías cromosómicas Trisomías 13, 15, 18 y 21 Síndrome de Turner 2 – 10X más probable en hermanos de afectados Hipoplasia – antes de nacer Atrofia – después de nacer

Tres Patrones Básicos Shunts de izquierda a derecha Cardiopatías cianosantes tardías ↑ presión y/o volumen circulación pulmonar Hipertrofia ventricular derecha Una vez se desarrolla HT pulmonar irreversible se considera irreparable síndrome de Eisenmenger

Tres Patrones Básicos Shunts de derecha a izquierda Cardiopatías cianosantes tempranas Cianosis temprana Embolismo paradójico Hipocratismo digital Policitemia Cardiopatías congénitas obstructivas

Shunts de Izquierda a Derecha Comunicación interauricular (CIA) Comunicación interventricular (CIV) Ductus arteriosus persistente (DAP) Comunicación auriculoventricular

Comunicación Interauricular (CIA) 10% de las cardiopatías congénitas Cardiopatía congénita más comunmente asintomática hasta edad adulta No confundir con foramen oval permeable 1/3 de población normal No permite flujo a menos que ↑ la presión

Comunicación Interauricular (CIA) Tres tipos Ostium primum (5%) Parte baja del septum auricular adyacente a las válvulas AV Ostium secundum (90%) Fosa oval deficiente o fenestrada Sinus venosus (5%) Parte alta del septum auricular cerca a la entrada de la vena cava superior

Comunicación Interauricular (CIA) Flujo pulmonar puede ser hasta 4 veces lo normal Asintomáticos hasta los 30 años Hipertrofia por volumen de aurícula y ventrículo derechos < 10% HT pulmonar irreversible

Ostium Secundum

Comunicación Interventricular (CIV) Cardiopatía congénita más común (30%) 30% de los casos son aislados Clínica dependen del tamaño del defecto 50% de las pequeñas cierran espontáneamente (se siguen) Corrección quirúrgica antes del año

Comunicación Interventricular (CIV) Tres tipos Membranoso (90%) En o al lado del septum membranoso Infundibular Inmediatamente por debajo de la pulmonar Septum en “queso suizo”

Ductus Arteriosus Persistente (DAP) 10% de las cardiopatías congénitas Cierra funcionalmente en los primeros dos días Tensión de O2 estimula el cierre Prostaglandina E mantiene el ductus abierto Soplo en maquinaria 90% aislados, cierre temprano indicado

Comunicación Atrioventricular 1/3 de los pacientes tienen síndrome de Down Dos tipos Parcial CIA primum con valva anterior de la mitral hendida Completo Comunicación atrioventricular grande con válvula AV común

Shunts de Derecha a Izquierda Tetralogía de Fallot Transposición de grandes vasos Truncus arteriosus Atresia tricuspídea

Tetralogía de Fallot CIV (usualmente grande) Obstrucción del tracto de salida derecho (estenosis pulmonar o subpulmonar: determina las consecuencias clínicas) Aorta acabalgada Hipertrofia ventricular derecha Es la cardiopatía cianosante más común

Tetralogía de Fallot Pueden sobrevivir, incluso sin corrección Corazón en “bota” por hipertrofia ventricular derecha CIV grande que se extiende hasta la válvula aórtica la cual, por ende, queda “acabalgada” sobre ambos ventrículos

Tetralogía de Fallot Obstrucción del tracto de salida derecho Estenosis subpulmonar que frecuentemente se asocia a estenosis pulmonar Leve: se comporta como CIV aislada (shunt de izquierda a derecha sin cianosis, tetralogía rosada) Severa: predomina el shunt de derecha a izquierda (tetralogía clásica)

Tetralogía de Fallot La obstrucción del tracto de salida derecho no crece con el niño El shunt de derecha a izquierda aumenta con la edad La estenosis protege los pulmones La hipertrofia ventricular derecha es limitada por la descompresión al ventrículo izquierdo y la aorta

Transposición de Grandes Vasos 4% de las cardiopatías congénitas Más común en hijos de diabéticas Aorta nace del ventrículo derecho y pulmonar del izquierdo Cianosis desde el nacimiento

Transposición de Grandes Vasos Pura es incompatible con la vida, requieren de shunt para sobrevivir CIV 35%, foramen ovale o DAP 65%) La últimas son inestables: septostomía El ventrículo derecho se hipertrofia (actúa como ventrículo sistémico) El izquierdo se hace atrófico

Truncus Arteriosus 2% de las cardiopatías congénitas Una sola arteria para ambos ventrículos que da origen a la circulación pulmonar y sistémica CIV por debajo de ésta Cianosis sistémica temprana Aumento del flujo pulmonar

Atresia Tricuspídea 1.5% de las cardiopatías congénitas Oclusión completa de la tricúspide Hipoplasia del ventrículo derecho Requiere shunts CIA o foramen ovale CIV

Anomalías Obstructivas Coartación de la aorta Estenosis y atresia pulmonares Estenosis y atresia aórticas

Coartación de la Aorta Coartación: estrechamiento o constricción 7% de las cardiopatías congénitas ♂ 3 : 1 ♀ Síndrome de Turner 50% válvula aórtica bicúspide

Coartación de la Aorta CIA, CIV, estenosis aórtica, insuficiencia mitral, aneurismas moriformes del círculo de Willis Dos tipos clásicos Infantil (difusa, coartación con DAP) Hipoplasia tubular del arco aórtico Proximal a un DAP Usualmente requiere de intervención temprana Cianosis de la mitad inferior del cuerpo

Coartación de la Aorta Adulta (localizada, coartación sin DAP Discreto doblez de la aorta Opuesto al ligamento arterioso HT extremidades superiores Pulso y presión baja en las inferiores (claudicación, frialdad) Circulación colateral con intercostales (muescas)

Coartación de la Aorta Tipo Adulto

Estenosis y Atresia Pulmonares 7% de las cardiopatías congénitas Obstrucción de la válvula pulmonar que puede ser leve a severa Estenosis generalmente por fusión de las valvas Hipertrofia ventricular derecha Si es leve: larga vida sin sintomatología

Estenosis y Atresia Pulmonares Aislada o parte de otra malformación (Fallot o transposición) Dilatación post estenótica por “jet stream” En atresia hay hipoplasia del ventrículo derecho, CIA y DAP Entre más estrecho el orificio, mayor es la cianosis y más temprana

Estenosis y Atresia Aórticas 6% de las cardiopatías congénitas Tres tipos: Valvular Valvas anormales en número o forma (acomisural, unicomisural, bicúspide) Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico (obstrucción severa, hipoplasia del ventrículo izquierdo y aorta ascendente, puede haber ductus persistente)

Estenosis y Atresia Aórticas Subvalvular Estenosis subaórtica Anillo (tipo discreto) o collar (tipo túnel) de tejido fibroso denso Coartación de la aorta y DAP son las asociaciones comunes Supravalvular Forma hereditaria de displasia aórtica con engrosamiento de la pared de la aorta ascendente

Estenosis y Atresia Aórticas Soplo sistólico con trill Hipertrofia ventricular izquierda Leve no requiere cirugía pero persiste riesgo de muerte súbita