Patient perspectives on management of pneumothorax in lymphangioleiomyomatosis Dr. Darío R. Rey Lisa R. Young, MD; Khalid F. Almoosa, MD, FCCP; Stacey Pollock-BarZiv, PhD; Meg Coutinho; Francis X. McCormack, MD, FCCP and Steven A. Sahn, MD, FCCP Chest. 2006;129:1267-1273

Se remitió un cuestionario de 23 preguntas a 615 pacientes de la LAM Foundation OPINIÓN MÉDICA: Recomendar pleurodesis después del 1er. Episodio de Ntx Se proveyó información que en la LAM la pleurodesis reduce en 50% la posibilidad de Ntx Respondieron 318 (52%) Se excluyeron 4 (incompletos)

Total 314 cuestionarios completados Padecieron Ntx 69% Procedimiento de pleurodesis 84% Adujo pérdida de función pulmonar 41% La Pleurodesis es adecuada para 1er Ntx 12% La Pleurodesis es adecuada para un 2º Ntx 60%

Cuán a menudo se preocupa Ud.(paciente) acerca de desarrollar un Ntx? % de respuestas

Cuál piensa qué es el tratamiento más apropiado para el Ntx (1er Cuál piensa qué es el tratamiento más apropiado para el Ntx (1er. o 2º episodio) de un paciente con LAM? % de respuestas

Si un paciente con LAM tiene un Ntx, pienso que su tratamiento debería ser quirúrgico % de respuestas

CONCLUSIONES Los pacientes y los profesionales poseen una visión diferente respecto al manejo del Ntx inicial (opción conservadora) El adecuado manejo del dolor y la comprensión de las perspectivas del paciente, favorecerán la adopción de una conducta médica adecuada

Management of pneumothorax in lymphangioleiomyomatosis: Effects on recurrence and lung transplantation complications Khalid F. Almoosa, MD; Jay H. Ryu, MD; Jose Mendez, MD; J. Terrill Huggins, MD; Lisa R. Young, MD; Eugene J. Sullivan, MD; Janet Maurer, MD; Francis X. McCormack, MD and Steven A. Sahn, MD Chest. 2006;129:1274-1281

El 66 % (260) tuvieron Ntx en su vida Respondieron encuesta 193 (74%) n: 395 (LAM Foundation) El 66 % (260) tuvieron Ntx en su vida Respondieron encuesta 193 (74%) Presentaron 676 episodios de Ntx De los 193 que respondieron: 158 (82%) Ntx previo al Dx de LAM 140 (73%) presentaron 2º episodio Ipsilateral 99 (71%) Contralateral 104 (73%)

CONDUCTA TERAPEUTICA RECIDIVA DESPUÉS DE: Tratamiento conservador 66 % Pleurodesis Quirúrgica 32% Pleurodesis Química 27 %

CONCLUSIONES El Ntx recidivante es más frecuente en la LAM que en otras afecciones (EPOC - FQ – PCP) Pacientes con LAM y Ntx inicial, están destinados a padecer episodios posteriores La pleurodesis Química o Quirúrgica son igualmente efectivas en prevenir recurrencias de Ntx