FISIOLOGÍA 2007 Dra. ELSA NUCIFORA HEMOGLOBINA FISIOLOGÍA 2007 Dra. ELSA NUCIFORA

EL ERITROCITO NECESITA PROPIEDADES PARA CUMPLIR MANTENER INTACTAS SUS PROPIEDADES PARA CUMPLIR LA FUNCIÓN DE LLEVAR OXÍGENO A LOS TEJIDOS

Para que el eritrocito viva normalmente necesita: Elasticidad de La membrana Dotación Enzimática adecuada Hemoglobina Estable

Cuando ocurre alguna alteración en la membrana,en las enzimas energéticas o en la hemoglobina, la vida del eritrocito se acorta. HEMOLISIS

La Hemoglobina es la proteína de mayor importancia para la vida eritrocitaria de mayor importancia para la vida

HEMOGLOBINA HEM GLOBINA ESTRUCTURA PIRRÓLICA PROTEÍNA SINTESIS MITOCONDRIAL SINTESIS EN RIBOSOMAS

HEMOGLOBINA HEM GLOBINA ESTRUCTURA PIRRÓLICA SINTESIS MITOCONDRIAL EL ÚLTIMO PASO ES LA INCORPORACIÓN DEL Fe

LA GLOBINA HETEROTETRÁMERO 2 CADENAS NO- α 2 CADENAS α Cromosoma 11 ε (embriónica) γ (fetal) δ β se expresan en el adulto 2 CADENAS α Cromosoma 16 multigenes Se expresan desde la vida fetal Síntesis balanceada

HEMOGLOBINAS DE LA EDAD ADULTA HEMOGLOBINAS POST-EMBRIÓNICAS A α 2 β 2 96-98% A 2 α 2 δ 2 2 - 4 % F α 2 γ 2 1 %

Síntesis de la globina Nucleo RNA m ribosomas Cr. 16 Cr.11 α β Genes α β Genes reguladores transcripción RNA m ribosomas Incorporación del HEM Conformación estructura terciaria Conformación de dímeros α β Conformación de tetrámeros

Alteración de la función de la hemoglobina Causas hereditarias Causas adquiridas

Alteraciones hereditarias de la hemoglobina Una cadena de globina no se sintetiza o se sintetiza en menor cantidad La estructura primaria de la hemoglobina está alterada

Una cadena de globina no se sintetiza o se sintetiza en menor cantidad TALASEMIA Qué pasa si una cadena de globina se sintetiza en menor cantidad ?

qué pasa con la cantidad de Hb en cada eritrocito? se deja de sintetizar una cadena. Y la otra? qué pasa con el hierro total del organismo? Cómo será la descripción del compartimiento rojo en la sangre?

Qué puede pasar? LA estructura primaria de la hemoglobina está alterada Mutación de uno o más aminoácidos En la cadena de globina Qué puede pasar?

β Talasemia heterocigota Disminución de síntesis de cadenasβ menor número de moléculas de hemoglobina eritrocitos vacíos (microcitos) sobran cadenas α precipitan. hemólisis

Hemoglobinopatía Según la alteración de la nueva molécula Incompatible Con la vida asintomática

carboxihemoglobina Hipoxia tisular Cómo se puede corregir? Intoxicación por monóxido de carbono carboxihemoglobina EL monóxido de carbono se une a la Hb en el mismo lugar que el O, con mayor afinidad Se disocia menos Hipoxia tisular Cómo se puede corregir?

Fe++ Fe+++ Qué ocurre? Metahemoglobinemia Incapaz de transportar O Mecanismos de defensa para reducir la metaHb. Algunas drogas ( en pacientes sensibles) Pueden superar estos mecanismos. Qué ocurre?

Fe++ Fe+++ Metahemoglobinemia Algunas drogas ( en pacientes sensibles) Incapaz de transportar O Mecanismos de defensa para reducir la metaHb. Algunas drogas ( en pacientes sensibles) Pueden superar estos mecanismos. 10 a 20% Cianosis 30% hipoxia evidente 70% muerte

Muerte precoz del eritrocito

La muerte precoz del eritrocito se llama HEMOLISIS La hemólisis puede ocurrir porque las proteínas de la membrana no mantengan la forma de disco bicóncavo La hemólisis puede ocurrir porque haya una deficiencia enzimática y la falta de energía lleve a la muerte celular La hemólisis puede ocurrir porque la hemoglobina no tenga su conformación espacial normal

Espero que este material les sirva para pensar