“Disnea progresiva en mujer obesa de 44 años” REUNIÓN DE CASUISTICA E IMÁGENES PRESENTACIÓN: MÉDICOS DEL POSTGRADO DE NEUMONOLOGÍA “Disnea progresiva en mujer obesa de 44 años” Dra. Jessica Olguín González Hospital Italiano de Córdoba Córdoba - 13 de marzo 2008

PRESENTACIÓN CASO CLÍNICO Motivo de consulta 2001 Femenino 44 años Disnea progresiva, tos seca. 5 meses de evolución Obesidad mórbida, hipotiroidismo. Clubbing , crepitantes bibasales PaO² 72 mmHg (FIO² 0.21) 6’WT: Sat. O² basal 97%, 1’ 86%. Distancia recorrida 20 metros. Borg 7 Espirometría: CVF: 2.36(80%). VEF1: 1.66 (62%); VEF1/CVF :71%

RX DE TORAX 2001

DEBATE AUDIENCIA…

DIAGNOSTICO PRESUNTIVO Intersticiopatía con hipertensión pulmonar CONDUCTA FR , ANA , Ac anti- tiroideos. TAC AR tórax Ecocardiograma doppler Centellografía V/Q pulmonar Broncofibroscopía

EVOLUCION FR (-), ANA (-), Ac anti- tiroideos (-) TACAR tórax 2001:“engrosamiento peri–broncovascular bibasal”. Arterias pulmonares rama der. e izq. dilatadas Eco Doppler: PSVD 21 mmHg Centellografía pulmonar V/Q baja prob para TEP Biopsia Transbronquial : NO diagnóstica Biopsia a cielo abierto: UIP (ATS 2002) Tto inicial: Prednisona 1mg /kg + Azatioprina 100mg + Obesidad

(-) FR, ANA, Ac anti- tiroideos 2001 2003 2005 2007 Anticuerpos (-) FR, ANA, Ac anti- tiroideos (-) FR, ANA, Ac anti- tiroideos, Anti ENA y Anti sclero 70 (+) Ac. Anti ENA Anti sclero 70 IFI: (+)ANA 1/160 patrón nucleolar PaO2/FIO2 360 235 160 98 CVF 2.36 (80%) 1.92 (65%) 1.90 (64.4 %) 1.13 (49%) Caída 0.52 6’WT Sat. O2 basal 97%, 1’ 81%. Recorre 20 mts en 6’. BORG 7 Sat. O2 basal 98%, 1’ 86%, 2’ 78%. Recorre 112 mts en 6’. BORG 9 IMC 42.96 38.9 37.3 33.2 Eco doppler P° SVD 21 mmHg P° SVD 26 mmHg P° SVD 35 mmHg P° SVD 51 mmHg Cateterismo PAP 18 mmHg PAP 36 mmHg Tratamiento Prednisona+AZP AZP+Colchicina TXP? N-acetilcisteína +Prednisona +AntiRGE Sildenafil TXP? +enoxaparina +resto idem

RX TORAX 2001/2008

RX TORAX/TAC AR 2008

DEBATE AUDIENCIA…

RESUMEN Fibrosis pulmonar secundaria a esclerodermia, asociada a HTP Dx por biopsia de pulmón a cielo abierto (disociación: clínica/Rx/histología) Falta de respuesta al tratamiento inmunosupresor Latencia entre diagnóstico de “UIP” y anticuerpos (+) para esclerodermia Pronóstico por 6’ WT y caída de CVF Presencia de fibrosis pulmonar con HTP Obesidad mórbida asociada Decisión de TXP

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