HOSPITAL P. PIÑERO Jefe de servicio Dr. Alberto Mosto CASO CLÍNICO, por invitación Haga su diagnóstico Dra. Carrá Stella Maris- Médico de Planta Dra. Haas Elsa- Jefa del Servicio de Patología Concurrentes Dra. Civale Cecilia Dra. Spallasso Daniela
CASO CLÍNICO, por invitación Haga su diagnóstico Paciente, sexo femenino, 18 años de edad, procedente de Bolivia CONSULTA POR PRESENTAR Lesiones verrugosas en miembro inferior derecho Refiere que ante traumatismos las lesiones sangran con facilidad Aproximadamente 10 años de evolución
CASO CLÍNICO, por invitación Haga su diagnóstico EXAMEN FÍSICO Presenta lesiones tumorales de superficie verrugosa, algunas asientan sobre una base eritematoviolácea Se agrupan en sectores, formando una placa hiperqueratósica
Presenta las lesiones desde la infancia CASO CLÍNICO, por invitación Haga su diagnóstico ANTECEDENTES DE ENFERMEDAD ACTUAL Presenta las lesiones desde la infancia Apareciendo nuevas lesiones de forma conjunta con el crecimiento corporal En los últimos dos años aumentaron significativamente de tamaño No presenta antecedentes familiares
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DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES CASO CLÍNICO, por invitación Haga su diagnóstico DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES ANGIOQUERATOMA DE MIBELLI ANGIOQUERATOMA SOLITARIO Y MÚLTIPLE DE IMPERIAL Y HELWIG ANGIOQUERATOMA CORPORAL DIFUSO O ENFERMEDAD DE FABRY NEVO EPIDÉRMICO VERRUGOSO ANGIOQUERATOMA CIRCUNSCRIPTO NEVOIDE SARCOMATOSIS DE KAPOSI BLUE RUBBER BLUE NEVUS ANGIOMA SERPIGINOSO DE HUTCHINSON TBC CUTÁNEA
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CASO CLÍNICO, por invitación Haga su diagnóstico SE REALIZA BIOPSIA
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Ecodoppler venoso y arterial Ecografía abdominal RM de cerebro CASO CLÍNICO, por invitación Haga su diagnóstico EXÁMENES COMPLEMENTARIOS Radiografía de MI Ecocardiograma Ecodoppler venoso y arterial Ecografía abdominal RM de cerebro S/P
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CIRCUNSCRIPTO NEVOIDE CASO CLÍNICO, por invitación Haga su diagnóstico BIOPSIA CLÍNICA ANGIOQUERATOMA CIRCUNSCRIPTO NEVOIDE FABRY II
CASO CLÍNICO, por invitación Haga su diagnóstico ENFERMEDAD DE FABRY II Descripta por Fabry en 1915 El nombre deriva del griego, que significa vaso-córnea-tumor, respectivamente Malformación de vasos sanguíneos de la dermis, caracterizada por pápulas- nódulos o placas vasculares hiperqueratósicas Lesión única, unilateral, localizada en miembros inferiores (tronco y miembros superiores, raro )
Presente desde el nacimiento o primera infancia CASO CLÍNICO, por invitación Haga su diagnóstico ENFERMEDAD DE FABRY II Presente desde el nacimiento o primera infancia Disposición lineal o zosteriforme Predomina en el sexo femenino No es hereditaria, ni familiar Lesión puramente cutánea
CASO CLÍNICO, por invitación Haga su diagnóstico ASOCIACIONES Síndrome de Klippel Trenaunay Nevus flameus Síndrome Angiomatoso Cutáneo Espinal de Jordan
CASO CLÍNICO, por invitación Haga su diagnóstico INTERÉS DEL CASO Afección dermatológica de escasa frecuencia de presentación Distribución inusual Pocos casos descriptos en nuestro medio