UZKI-ONDESTEKO MALFORMAZIOAK P. López, E. Ruiz, I. Azcona, I. Avalos dk.

Lotutako anomaliak Anomalia gastrointestinalak: A. Trakeoesofagikoak Buxadura duodenala Aganglionosia Anomalia kardiobaskularrak: %10-15 Fallot-en tetralogia Bentrikuluetako trenkaden akatsak Anomalia genitourinarioak: %50 Giltzurrunetako agenesia eta displasiak Adar biko umetokia, didelfoa Bagina-trenkada Kriptorkidia, hipospadiak

Erreinezur (sakro) eta errakiko anomaliak -Uzki-ondesteko malformazio altuak, %25 -Disrrafismoak -Anomalia Lunbosakroak (hemi sakroa, errain-ornorik eza…) -Ainguratutako muina PRONOSTIKO TXARRA (INKONTINENTZIA)

Anatomia eta fisiologia Uzkiaren m. jasotzailea (puborrektala) Konplexu muskularra Kanpoko esfinterra

Sailkapen funtzionala Gizonezkoa Kolostomia Uzki-agenesia fistula perinealarekin - - - - - - - ez Uzki-estenosia, uzkiko mb, pertz-kirtena Uzki-ondesteko agenesia fistula uretralarekin - bai Bulbarra Prostatikoa Uzki-ondesteko agenesia fis. errektobesikalarekin - bai Uzki-ondesteko agenesia fistularik gabe- - - - - - - - -bai Ondesteko atresia - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - bai Akats konplexuak - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - bai

Sailkapen funtzionala Emakumezkoa Kolostomia Uzki-agenesia fistula perinealarekin - - - - - - - - - - ez Uzki-estenosia, uzkiko mb Uzkiko agenesia fistula bestibularrarekin - - - -- - - bai Uzki-ondesteko agenesia baginako fistularekin - - bai Ondesteko atresia- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - bai Kloaka - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - bai Akats konplexuak ----- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - bai

Gizonezkoen akatsak Fistula perinealak: Uzkiko Mb, uzkiko estenosia, pertz-kirtenaren malf. Musk. esfinteriano kontserbatua: Pronostiko ona

Gizonezkoen akatsak Ondeste-uretrako fistulak: + Maiz -Bulbarra (baxua) -Prostatikoa (altua)

-Fistula Bulbarra Kalitate oneko muskuluak Ondo garatutako sakroa Erdiko lerroko ildoa eta uzki-depresio irtena Pronostiko ona

Fistula Prostatikoa Pronostiko txarra -Sakro anormala -Kalitate txarreko muskuluak -Sakro anormala -Perineo planoa, ildo eskasa ageriko uzki-depresiorik gabe Pronostiko txarra

Gizonezkoen akatsak Ondeste-maskuriko fistulak: pronostiko txarra! -Unión a Cuello vesical -Desarrollo musc deficiente -Pelvis subdesarrollada -Abordaje sagital posterior + abdominal anterior

Gizonezkoen akatsak Uzki-ondesteko agenesia fistularik gabe: %50 Down -Sakroa eta muskulatura garatuak -Pronostiko ona

Gizonezkoen akatsak Ondestearen Atresia: -Arraroa (%1) -Pronostiko bikaina

Emakumezkoen akatsak Fistula perinealak: Uzkiko mb, uzkiko estenosia Musk. esfinteriano kontserbatua: Pronostiko ona

Emakumezkoen akatsak Fistula bestibularrak:

Fistula

Emakumezkoen akatsak Fistula Bestibularrak: Bulbako bestibulua, himenaren atzean Dx klinikoa (miaketa zehatza) Dx diferentziala ondeste-baginako fistularekin Musk. kontserbatua: Pronostiko ona Sakro anormala batzuetan

Emakumezkoen akatsak Ondeste-baginako fistulak: <%1

Emakumezkoen akatsak Kloaka iraunkorra: Kanal komuna Dx KLINIKOA -MAR konplexuena Kanal komuna Dx KLINIKOA

Kanal komunaren luz. 1-7 cm Hidrokolposa maiz gernu-buxadura >3,5 cm Akats konplexua Hidrokolposa maiz gernu-buxadura Bagina eta umetokiko trenkaduray útero Jarrera anatomiko arraroak (ondestea eta bagina) Pronostiko aldakorra

Hasierako maneiua: -Kolostomia -Besikostomia -Baginostomia

Kanal komunaren genitograma eta endosk.

Kolostograma Partzialki trenkatutako baginaren eskuin alboko paretarekin komunikatzen duen zeharkako eta beheranzko kolonaren erreplezioa. Kanal komuna 3.5cm

EMN: Bagina-distentsioa eskuin alboko paretan umetoki-presentzia dagoela. Maskuria desplazatua eta kolapsatua. Giltzurrun normalak. Anomaliarik ez bizkarrezur lunbosakroan. Uzki atrofikoaren muskulu jasotzailea. Kanal komuna: 3,5cm

Tratamendu programatua Laparotomia: ondestea bereizi eta mobilizatzea Sinu urogenitalaren mobilizazio osoa + ARPSP

Akats konplexuak Jarrera anatomiko arraroak Erronka kirurgikoa – Tr. indibidualizatua

MANEIUA

VARON Miaketa perineala eta gernu-analisia (24 orduz itxaron) Ebidentzia klinikoa (%90) Zalantzazkoa (%10) Alboko Rx ahuspezko jarrera EKOGRAFIA “Pertz-kirtena” Fistula perineala Fistula erdiko errafean Uzkiko estenosia eta mintza Perineo lisoa Mekonioa gernuan Airea maskurian > 1 cm hestea-larruazala < 1cm hestea-larruazala Kolostomia 2-3 hilabete PSARP minimoa jaiober. Kolostomiarik ez PSARP PSARP minimoa jaiober. Kolostomiarik ez

EMAKUMEZKOA Miaketa perineala (24 orduz itxaron) Fistula (%95) Fistularik ez (%5) Alboko Rx ahuspezko jarrera Ekografia Kloaka Bestibularra (edo baginala) Perineala < 1 cm hestea-larruazala > 1cm hestea-larruazala Kolostomia Baginostomia Maskuri-tailla Kolostomia Kolostomia 2-3 hilabete 2-3 hilabete 6-9 hilabete PSARP minimoa PSARVUP PSARP mugatua PSARP

Kolostomia Mota ideala: sigman bereizia Gorozkien deribazio osoa Anorrektoplastia-babesa Ebakuntza aurreko Kolostograma Fistula errektourinarioaren kasuan Kolostomia proximalenak: kolon distala aprobetxatzen dute kloaka Baginoplastia beharra duten malformazioak Berriro operatzea aurretiko jaitsierekin

Abordaje kirurgikoa Atzeko anorrektoplastia sagitala (P.S.A.R.P). A. Peña 1980 Konplexu muskularraren elektromioestimulazioa Aurretik kolostomia eginda edo gabe

Fistula errektobesikala -1. aldia: ARPSP Nelaton-zunda -2. aldia: Abdominala + ondeste-jaitsiera

PRONOSTIKOA

Eginkari-inkontinentzia eta MAR M.A.R. Ebakuntza egindakoak %25ek EZ DUTE INOIZ borondatezko libratzerik. INKONTINENTEAK %75ek borondatezko libratzeak dituzte %37,5ek ez dute inoiz zikintzen. Erabat kontinenteak %37,5ek zikintzen dute

KIRURGIA OSTEKO PRONOSTIKO-ADIERAZLEAK PRONOSTIKO ONEKO ZEINUAK PRONOSTIKO TXARREKO ZEINUAK -Eginkari-patroi egokia (1-2 /egunean, zikindu gabe) -Sentsazio-ebidentzia, eginkariak igarotzean( indarra egin, keinuak) -Txizaren kontrola -Zikintzea edo eginkariak etengabe igarotzea -Sentsaziorik eza -Gernu-Inkontinentzia

Eginkari-kontinentzia egokia 1-Sentsibilitatea (uzki-kanala) 2-Borondatezko egitura muskular egokia 3-Kolonaren mugikortasun egokia -Anormaltasun-maila ezberdinak hiru arlo hauetan -Inerbazio-anomaliak -M.A.R. Altuak > Inkontinentzia -M.A.R. Baxuak > Idorreria

JARRAIPENA Entrenamendua biofeed-backekin: 5 urte Haurren psikologoa Kirurgia tratamenduaren atal bat baino ez da Entrenamendua biofeed-backekin: 5 urte -Mugikortasun digestiboaren azterketak -Uzki-ondestearen funtzioa -Modu anbulatorioa -Eskuratu daitekeen sentsibilitate lokala Haurren psikologoa

Inkontinentzia errefraktarioak Agenesia sakro lunbarrak, lesio medularrak, iatrogenia… Kolostomia iraunkorra Eginkari-inkontinentziaren tratamendu medikorako programa: -Enemas erretrogradoak -Anterogradoak (Malone, Zekostomia)