Semiología de la comunicación interventricular y de la comunicación interauricular

Generalidades Definición: Malformaciones anatómicas del corazón y sus grandes vasos que ocurren durante el desarrollo intrauterino. Incidencia : 1 por cada 100 nacidos vivos. Etiología: 90% herencia multifactorial. Hasta un 25 % de los pacientes con cardiopatías congénitas presentan malformaciones extracardíacas.

Condiciones Incidencia de CC en % Defectos más comunes Síndrome Turner Cardiopatías congénitas en síndromes cromosómicos Condiciones Incidencia de CC en % Defectos más comunes Síndrome Turner 35 Co Ao, E Ao, CIA Síndrome de Down 50 CAV, CIV, PCA Trisomía 18 99 CIV, PCA, EP Trisomía 13 90 CIV, PCA, dextrocardia

Cardiopatías congénitas causadas por teratógenos químicos Síndrome Incidencia Defecto Alcohol Frecuente CIV-CIA-TF-CA Trimetadona CIV-TF-TGV Warfarina Ocasional PCA-EP Carbamazepina CIV-TF Hidantoina CIV-TF-EP-PCA-CIA-Co Ao

Enfermedades maternas asociadas con cardiopatías congénitas Rubeola PCA-EP-CIV-CIA Fenilcetonuria TF-CIV-Co Ao LES BAV-TGA-Miocardiopatía Diabetes MCH-TGV-CIV-Co Ao

Clasificación fisiopatológica Obstructivas: oposición a la eyección ventricular de sangre con sobrecarga de presión ventricular Con cortocircuito de izquierda a derecha -pretricuspídeo -postricuspídeo Con cortocircuito de derecha a izquierda

Cardiopatías congénitas más frecuentes Shunt I-D Obstructivas Shunt D-I TGA Acianótica CIV:32% PCA:12% CIA:6% EP: 8% Co Ao: 6% E Ao: 5% Cianótica T. Fallot: 6% TGV: 5%

Comunicación interauricular Clasificación CIA tipo ostium secundum. Involucra la región de la fosa oval. Es el más frecuente. CIA tipo ostium primum. CIA tipo seno venoso. Se asocia frecuentemente a un drenaje venoso anómalo de las venas pulmonares.

Comunicación interauricular Crecimiento de las cámaras derechas. Dilatación del tronco y las ramas de la arteria pulmonar. Pueden desarrollar hipertensión pulmonar, usualmente no antes de la tercera década de la vida. Síndrome de Lutembacher: Asociación con una estenosis mitral.

Comunicación interauricular Es relativamente común en niños, aprox. 10%. Luego de la aorta bivalva, es la forma más frecuente de cardiopatía congénita del adulto. Relación mujer / hombre de 2:1. Transmisión multifactorial. Raramente con transmisión autosómica dominante.

Comunicación interauricular Examen físico Crecimiento y desarrollo normales son la regla. Aumento de intensidad del 1R Soplo sistólico pulmonar I-II Desdoblamiento fijo del 2R Soplo diastólico tricuspídeo I-II

Comunicación interventricular Malformación congénita más común en lactantes y niños En adultos es más frecuente la CIA Un número importante de CIV cierra espontáneamente durante la lactancia o la infancia Muerte por insuficiencia cardiaca en los primeros años de la vida

Comunicación interventricular Constituyen cerca del 20 % de todas las cardiopatías congénitas. La clínica de la CIV está en función del tamaño de la comunicación, del grado de hipertensión pulmonar y de la magnitud de la sobrecarga hemodinámica.

Clasificación anatomopatológica Muscular. Unico o múltiple. 10% de las CIV. Común el cierre espontáneo El septo de entrada (entre las válvulas tricúspide y mitral) (3-5% de las CIV)  El septo muscular o trabecular que separa los cuerpos de los ventrículos derecho e izquierdo (5-20% de las CIV)  El septo de salida que separa el tracto de salida de ambos ventrículos (3-5% de las CIV; 20-30% en japoneses) 

Comunicación interventricular Tipos anatómicos Membranosa. 75% de todos los casos, localizada por debajo de la cresta supraventricular en la región del tabique membranoso, en proximidad con la valva septal de la tricúspide Defecto de Gerbode: comunicación entre el ventrículo izquierdo y la aurícula derecha (el septo membranoso está dividido por la valva septal de la válvula tricúspide en AV e IV)

Comunicación interventricular Tipos anatómicos Defectos de tipo canal auriculoventricular (AV). Más frecuentes en pacientes con trisomía 21. Aprox. 10% de todas las CIV. Se asocian a hendiduras de la valva mitral anterior y la valva septal tricuspídea. Supracrestílea. Constituye el 5% de todos los casos de CIV, se localiza por arriba y por delante de la cresta supraventricular o dentro de ella. Provocan insuficiencia aórtica progresiva debido al prolapso de la valva aórtica en el defecto

Comunicación interventricular Fisiopatología Las consecuencias están determinadas por el tamaño del defecto, la relación de las resistencias pulmonares y sistémicas y las lesiones asociadas Un defecto restrictivo pequeño produce aumento escaso o ninguno en el circuito menor Una CIV amplia, no restrictiva tiene mayor riesgo de sufrir hipertensión pulmonar y síndrome de Eisenmenger

Fisiopatología El comportamiento de la CIV depende de la relación de las resistencias pulmonares y sistémicas. Cuanto mayor sean las resistencias pulmonares, menos flujo pasará por el circuito pulmonar y a la inversa.

Comunicación interventricular Las CIV pequeñas cursan con QP/QS menor a 1,5 y silueta cardíaca de tamaño normal. Cuando el QP/QS es mayor de 2,0 se habla de CIV grandes y cardiomegalia con flujo pulmonar aumentado. A nivel ecocardiográfico se compara el tamaño del defecto con el diámetro de la raíz aórtica.

Comunicación interventricular Los defectos pequeños con RP bajas imponen una gran resistencia al flujo entre los ventrículos, dando una gran diferencia de presión entre ambas cámaras, con un shunt muy pequeño y presiones derechas normales, sin alteraciones en diástole.

Comunicación interventricular Los defectos medianos (mitad o menos del diámetro de la raíz aórtica ), tienen una diferencia de presiones pico sistólica igual o superior a los 20 mmHg. La mayoría tienen sobrecarga diastólica sobre aurícula izquierda y VI con hipertrofia de este mismo. La fisiología se mantiene igual al Roger hasta que la presión sistólica del VD alcanza el 70% de las sistémicas, y el gradiente transventricular es de 30 mmHg.

Comunicación interventricular En la CIV grande, el shunt es sometido a la presión de ambos ventrículos y se dice que no es restrictiva. La presión en ambos ventrículos es igual. Se produce shunt D-I.

Flujo pulmonar eficaz e ineficaz El efecto final sobre el paciente depende del grado de cortocircuito desde el lado izquierdo de la circulación al lado derecho. Con un cortocircuito grande, una cantidad significativa de sangre oxigenada fluye desde el ventrículo izquierdo, a través de la CIV, hacia el ventrículo derecho y de vuelta a los pulmones. Se trata de sangre oxigenada que no fluye a través de la circulación sistémica y se denomina flujo pulmonar ineficaz, el flujo pulmonar eficaz o efectivo es la sangre que va al pulmón para ser oxigenada y que después fluye hacia el resto de la economía.

Resistencias vasculares pulmonares aumentadas Tras muchos años de flujo pulmonar aumentado, se produce un engrosamiento de las arteriolas pulmonares incrementando por lo tanto la resistencia vascular pulmonar. En los casos severos, la presión en el ventrículo derecho llega a ser "más alta" que en el ventrículo izquierdo y la sangre se ve obligada a fluir de "derecha a izquierda" a través de la comunicación (del ventrículo derecho al ventrículo izquierdo). De esta situación resulta la aparición de desaturación arterial y cianosis. 

Comunicación interventricular Historia clínica y Examen Físico Los pacientes con una CIV moderada, sin HTP, tienen un cortocircuito significativo de izquierda a derecha, con aumento de flujo pulmonar. Puede haber frémito en el borde esternal izquierdo en su parte inferior o media. Soplo pansistólico rasposo. En CIV musculares pequeñas el soplo puede disminuir o terminar antes del 2R debido al cierre del defecto al final de la sístole.

Comunicación interauricular Historia Clínica La mayoría de los niños son asintomáticos. Fatiga leve y disnea en adolescentes. 75% se presentan con síntomas en la vida adulta. 5% desarrollan insuficiencia cardiaca en el primer año de vida. 35% de los adultos presenta fatiga fácil, disnea, ortopnea, dolor torácico y síncope.

Cuadro clínico Defectos de pequeño tamaño (tipo I, Maladiè de Roger): Crecimiento es normal. Pulso y PA son normales. Soplo pansistólico y frémito a nivel del III y IV EICI. II ruido es normal. Si la CIV es muy pequeña, puede no haber frémito, y el soplo no abarcar toda la sístole. 75% han cerrado a los 2 años.

CIV de tamaño moderado Crecimiento lento. Disnea al alimentarse. Pulso pequeño, céler. Frémito intenso en el III-IV EICI. Soplo pansistólico y fuerte que irradia a todo el tórax. Soplo mesodiastólico mitral en cadencia de vaiven, que indica que hay un gran volumen retornando por una válvula mitral normal. II ruido desdoblado, y el 2P puede ser más brillante de lo normal.

Comunicación interventricular Electrocardiográficamente hay sobrecarga diastólica biventricular. Radiológicamente hay plétora pulmonar.

CIV de gran tamaño Síntomas se inician después de la 2-3 semana de la vida. Insuficiencia cardíaca. Frémito en III-IV EICI. Soplo sistólico, a veces precedido de click de apertura pulmonar. Soplo apical, de tipo diastólico.

CIV de gran tamaño con inversión del shunt Los hallazgos clínicos cambian hacia la hipertensión pulmonar. El frémito desaparece. El soplo sistólico se va haciendo más corto, y en el momento en que se invierte el shunt, desaparece. El II ruido se vuelve fuerte y único. Cuando cesa el shunt el paciente se vuelve cianótico y presenta la clínica del complejo de Eisenmenger.

Persistencia del conducto arterioso Definición: el conducto arterioso sirve en la vida fetal para derivar sangre desde los pulmones a la aorta descendente. Se cierra funcionalmente entre las 10-15 horas posteriores al nacimiento. Representa la porción distal del sexto arco aórtico embriónico. Se encuentran concentraciones elevadas de prostaglandinas en el área del conducto y su papel es mantenerlo permeable antes del nacimiento.

Incidencia Permanece permeable en 1 de cada 2500 a 5000 nacidos vivos de término adecuados para la edad gestacional. En prematuros aumenta a 8 en 1000 nacidos vivos. Ocurre en 45% de los infantes que pesan menos de 1750 gramos y 80% de los que pesan menos de 1200 gramos. Representa de 9-12 % del total de las CC. Es 30 veces más frecuente a grandes alturas que a nivel del mar. Driscoll D. Left to Right Shunt Lesions. Ped Clin of North Am 1 999;46.

Historia natural En niños de término si el conducto no se cierra en las primeras 2 semanas espontáneamente, el cierre es poco probable. En niños prematuros puede ocurrir el cierre en los primeros tres meses de vida. Solo el 0.6% del total se cierran espontáneamente cada año.

Historia natural Si el ductus es pequeño, el pronóstico es bueno, pero puede haber deterioro entre la 3a a 4a década de la vida. A los 45 años ha muerto el 42% de los pacientes que sobrevivieron a la primera infancia. La posibilidad de desarrollar endocarditis bacteriana persiste por toda la vida.

Historia natural Los riesgos asociados a la PCA son: Endocarditis Calcificación del ductus Aneurisma del ductus Si el ductus es grande: ICC - HTAP Si el ductus se cierra antes de estas complicaciones, la evolución y el pronóstico son muy buenos

Cuadro clínico Pequeño: asintomático, rosado, sin disnea. Corazón de tamaño normal. El pulso y la presión arterial son normales. Puede haber un frémito en el II EICI, en cuyo caso se ausculta un soplo continuo clásico en el área pulmonar, por debajo de la clavícula izquierda.

Cuadro clínico El diagnóstico diferencial se hace con el murmullo venoso, que desaparece en la posición horizontal. El soplo del ductus aumenta en la posición horizontal. La radiografía y el ECG son normales.

Conducto mediano 2o a 5o mes de la vida. Alimentación lenta e infecciones respiratorias frecuentes. Taquipnea de esfuerzo. Falla para progresar. Pulsos femoral y radial saltones. Presión diastólica menor a lo normal.

Conducto mediano Corazón ligeramente aumentado de tamaño. Frémito en el I-II EICI. Soplo contínuo fuerte. Aumenta en la sístole y disminuye en la diástole, antes del primer ruido. II ruido es fuerte y poco desdoblado. Puede auscultarse un click de eyección pulmonar. El soplo se produce por el flujo de sangre a traves del ductus durante la sistole y la diastole, porque la presion en la aorta es mas ala que en la pulmonar. Si el ductus es mediano se puede apreciar un soplo mediastolico en la punta por flujo excesivo a traves de la mitral.

Radiología Agrandamiento cardíaco, a expensas del VI. AP de tamaño moderado. Aumento de la vascularidad pulmonar.

Electrocardiograma Crecimiento del VI. Onda P en DII ancha.

Conducto grande Síntomas graves. Niños con problemas para alimentación y falla para progresar. Disnea al alimentarse y sudoración excesiva. Pulso saltón, amplio. Puede no palparse frémito.

Conducto grande Soplo sistólico en II EICI. Soplo no alcanza diástole porque las presiones en aorta y pulmonar se igualan y no se produce flujo durante la diástole. Se ausculta un soplo mesodiastólico durante la diástole en el ápex por aumento de flujo sobre la válvula mitral. El II ruido es único y fuerte. Hallazgos de ICC.