Sistema del Complemento Seminario Patología General Sistema del Complemento Carlos Bahamondes Javier Catalán Mayo 2008

Definición Sistema funcional entre los principales componentes de la respuesta inmunitaria en la defensa del organismo, consta con aproximadamente entre 20 a 30 proteínas séricas ( del suero ) y de superficie celular que interactúan entre sí y con otras moléculas de modo regulado para formar una cascada enzimática capaz de amplificar la respuesta inmunitaria.

Historia El nombre “Complemento” deriva de los experimentos realizados por el Médico Inmunólogo y Microbiólogo Jules Bordet. Comprobó la capacidad bactericida del suero fresco, acción mediada por dos factores: - Termoestable (los anticuerpos específicos frente a microorganismos) - Termolábil: al que le denominó complemento (1919 Premio Nobel de Fisiología y Medicina)

Nomenclatura Componentes con denominaciones a base de números tras la letra ”C”. Motivos cronológicos. Sin relación con el orden en que actúan. Muchas de estas proteínas son Proenzimas (zimógenos), por lo que requieren de su rotura proteolítica para su activación, quedando por su ruptura 2 sub-unidades.

Nomenclatura Fragmento mayor: “b” Fragmento menor: “a” Ejemplo : C3 C3b (mayor) C3a (menor) Excepción : C2 C2a (mayor) C2b (menor).

Nomenclatura Las formas inactivas se denominan colocando una “i” delante del componente respectivo. Ej.: La forma inactiva de C4b es: iC4b En la ruta alternativa, los componentes se suelen llamar “factores”, y es principalmente su nomenclatura a base de letras mayúsculas. Ej.: Factor B, factor D, factor H y factor P.

Funciones Potenciar la Respuesta Inflamatoria Opsonización Dirigir la Lisis de Células Neutralización de ciertos virus Eliminación de Complejos Inmunes

Citólisis mediada por el complemento Importante defensa contra ciertos tipos de infección microbiana Respuesta humoral específica: Microorganismos generan Anticuerpos activan complemento Superficie Microorganismos activan MAC C5 - C9

Citólisis mediada por el complemento Bacterias Gram – Parásitos Virus encapsulados Eritrocitos Células nucleadas M A C

Opsonización C3b iC3b Neutrófilos y Macrófagos CR1 CR3 CR4 Principales opsoninas C3b iC3b Neutrófilos y Macrófagos receptores CR1 CR3 CR4 Mac-1 Facilita adherencia de los microorganismos a los leucocitos Estimular exocitosis de gránulos Ayudan a la transducción de señales para estimular la capacidad fagocítica. C4b Via Clásica

Potenciar la respuesta Inflamatoria Anafilotoxinas  C3a - C4a - C5a citoquinas Histamina Mastocitos Permeabilidad vascular Contracción musc. liso visceral

Bibliografía