Ependimomas cerebrales en la edad pediátrica: hallazgos clave María Vidal Denis María I. Martínez León Hospital Materno – Infantil del C.H.U. Carlos Haya, Málaga.

Generalidades EPENDIMOMA = neoplasia glial derivada de células ependimarias que recubren el canal espinal central y tapizan los ventrículos. Además, existen células ependimarias dispersas por el parénquima cerebral y son éstas de las que se originan los ependimomas extraventriculares. Suponen un 6-12% de los tumores cerebrales pediátricos y un 30% de los tumores cerebrales en menores de 3 años. En nuestra experiencia, la edad media de presentación fue de unos 4 años, siendo 55% de los pacientes varones y 45%, hembras Es de 4 a 6 veces más frecuente en niños que en adultos. Pico de mayor incidencia: de 1 a 5 años. Se presenta prácticamente por igual en ambos sexos, con mínima predilección por varones.

El 70% son infratentoriales Localización Nacen del techo o del suelo del IV ventrículo y, en su lento crecimiento, ocupan completamente la cavidad ventricular. El 70% son infratentoriales Es una neoplasia muy “plástica”  con tendencia a extenderse a ángulos pontocerebelosos, aflorar en la cisterna magna y apoyarse sobre la superficie del tronco cerebral. En los niños, ocupa el tercer lugar en frecuencia en fosa posterior, después del meduloblastoma y astrocitoma. En su crecimiento en fosa posterior frecuentemente engloba a pares craneales, sobre todo a VII y VIII e infiltra a los núcleos de dichos pares.

El 30% son supratentoriales De estos, de 2/3 a 3/4, son extraventriculares. Son más frecuentemente anaplásicos que los de fosa posterior (que son de grado III de OMS), de lento crecimiento y con gran componente quístico. En nuestra muestra, 8 pacientes presentaron localización infratentorial mientras que 1 fue supratentorial. El supratentorial fue extraventricular, de gran tamaño y con un gran componente quístico. Paradójicamente, es más prolongada la supervivencia de un niño (e incluso es posible la curación) con ependimoma anaplásico supratentorial con resección total que en un paciente con ependimoma de bajo grado infratentorial, donde raramente se consigue una resección total.

Son neoplasias lobuladas, Histopatología Son neoplasias lobuladas, de lento crecimiento y, debido principalmente a esa lenta evolución, pueden presentar cambios regresivos como áreas de degeneración mixoide y calcificaciones (la hemorragia intratumoral puede presentarse pero es rara). GRADOS DE LA OMS: El 70% de los ependimomas corresponden a un grado II de la OMS. El ependimoma anaplásico (grado III de la OMS) supone el 30% y es la variante maligna: de rápido crecimiento, alto índice mitótico y con necrosis. Aunque la diferenciación histológica no se correlaciona con la evolución: un ependimoma de bajo grado puede comportarse muy agresivo localmente. Disposición perivascular de las células tumorales. En nuestro registro, un 30% de los ependimomas fueron de grado II de la OMS, y el 70% fueron anaplásicos. Esta graduación no presentó relación con la localización infra o supratentorial. El ependimoma anaplásico es más frecuente en niños pequeños y en el compartimento supratentorial.

Neuroimagen TC craneal Son tumores generalmente isodensos, que captan poco contraste. Más del 50% presenta calcificaciones.

Éste es el aspecto clásico de un ependimoma de fosa posterior: RM cerebral Éste es el aspecto clásico de un ependimoma de fosa posterior: Masa algo lobulada que parece formar un molde del IV ventrículo y sobresale a través de los agujeros de Luschka y Magendie en las cisternas subaracnoideas adyacentes.

Son tumores muy heterogéneos debido a que pueden presentar necrosis, calcificaciones, vascularización intratumoral y productos de degradación de la sangre. Los ependimomas supratentoriales, cuando son extraventriculares principalmente, son indistinguibles de astrocitomas. Es muy frecuente que tengan un gran componente quístico con realce anular.

Tratamiento El tratamiento de elección del ependimoma es la resección total, pero lamentablemente ello es posible solamente en menos de la mitad de los casos, dependiendo básicamente de la localización del tumor y no de su estirpe histológica. En estos casos de resección subtotal, se completa el tratamiento con radioterapia local conformada, sea un ependimoma de alto grado o no. En el ependimoma supratentorial la posibilidad de resección total es mucho más frecuente.