TUMORES PRIMARIOS DEL SISTEMA NERVIOSO

Presentación del tema: "TUMORES PRIMARIOS DEL SISTEMA NERVIOSO"— Transcripción de la presentación:

1 TUMORES PRIMARIOS DEL SISTEMA NERVIOSO
Dr. Bernardo Morales C.

2 TUMORES PRIMARIOS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
Los tumores primarios del sistema nervioso central se encuentran en alrededor del 1% de las autopsias de hospitales generales, sin considerar las metástasis, que del total de los tumores del sistema nervioso central representan alrededor del 30%.

3 TUMORES PRIMARIOS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
Los tumores neuroepiteliales, salvo casos muy excepcionales, no dan metástasis fuera del sistema nervioso central. Para explicar este hecho se han aducido, entre otras razones, la ausencia de vasos linfáticos en el sistema nervioso central y entre éste y los demás órganos, y la rareza de invasión vascular sanguínea por parte de un tumor neuroepitelial.

4 TUMORES PRIMARIOS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
Ciertos tumores neuroepiteliales pueden dar metástasis intraorgánicas a través del líquido cefalo-rraquídeo. Ellos son: el meduloblastoma, el ependimoma, el oligodendroglioma y el glioblastoma multiforme.

5 TUMORES PRIMARIOS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
La casi totalidad de los tumores neuroepiteliales son infiltrantes. Los tumores neuroepiteliales, tomados en conjunto, predominan en el sexo masculino en razón de cerca de 2:1.

6 TUMORES PRIMARIOS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
En general, el grado de malignidad histológica de los tumores neuroepiteliales se estima en función de cinco variables: heterotipía celular, mitosis, celularidad, necrosis y proliferación vascular. Se distinguen cuatro grados, a los que se ha intentado asociar una determinada significación pronóstica cualquiera que sea el tipo de tumor neuroepitelial de que se trate. La significación pronóstica se expresa en tiempo de sobrevida desde el momento de hacer el diagnóstico en casos con eventual resección quirúrgica, pero sin radioterapia ni quimioterapia. Grado I: sobrevida de 5 años o más; eventual curación. Grado II: sobrevida de 3 a 5 años. Grado III: sobrevida de 1 a 3 años. Grado IV: sobrevida de menos de 1 año.

7 GRUPOS PRINCIPALES 1. Tumores neuroepiteliales. Ejemplo: astrocitoma.
2. Tumores mesodérmicos. Ejemplo: meningioma. 3. Tumores epiteliales. Ejemplo: craneofaringioma. 4. Tumores de células germinales. Ejemplo: germinoma

8 GRUPOS DE TUMORES NEUROEPITELIALES
1. Indiferenciados. Ejemplo: meduloblastoma. 2. Gliomas. Ejemplos: ependimoma, astrocitoma, oligodendroglioma, glioblastoma multiforme. 3. Tumores de células ganglionares. Ejemplo: gangliocitoma.

9 MICROARQUITECTURAS PRINCIPALES DEL TEJIDO TUMORAL
1. Pseudorroseta: capa de células dispuestas radialmente alrededor de un punto virtual. 2. Roseta: capa de células dispuestas radialmente alrededor de un lumen. 3. Corona radiada: capa de células dispuestas radialmente alrededor de un vaso sanguíneo. 4. Túbulos: formaciones tubulares simples o ramificadas de tipo epitelial. 5. Asas, ovillos y bandas vasculares: formados por proliferación de pequeños vasos.

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11 MEDULOBLASTOMA Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los tumores primarios. Edad: es el tumor primario más frecuente en la primera década y constituye cerca del 20% de los tumores primarios en las dos primeras décadas de la vida. Sexo: predomina en hombres en razón de 3:1.

12 MEDULOBLASTOMA Localización: tumor cerebeloso, por tanto siempre infratentorial, la mayor parte de las veces es de la línea media, originado en el vermis inferior. Macroscopía: tumor infiltrante, de aspecto encefaloideo, que invade el cuarto ventrículo. Microscopía: tumor altamente celular, hecho de células pequeñas, de escaso citoplasma y núcleo hipercromático, generalmente con abundantes mitosis. Microarquitectura: pseudorroseta. Grado: IV.

13 MEDULOBLASTOMA

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16 EPENDIMOMA Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los tumores primarios. Edad: la mayor parte de los ependimomas intracraneanos ocurre en la primera década; en cambio, la mayoría de los de la médula espinal se presenta en adultos. Sexo: sin predilección por sexo o con leve predominio en el masculino.

17 EPENDIMOMA Localización: siempre tienen relación de continuidad con alguna zona del epéndimo. Por orden de frecuencia asientan en hemisferios cerebrales, piso del cuarto ventrículo y médula espinal. Algunos de estos últimos se originan en el filum terminale; son los ependimomas de la cauda equina.

18 EPENDIMOMA Macrosocpía: tejido tumoral grisáceo, granuloso, frecuentemente con transformación quística, a veces con calcificaciones. Microscopía: parénquima tumoral hecho de células de mediano tamaño, núcleos circulares u ovalados, citoplasma en regular cuantía, eosinófilo pálido. La celularidad y carga cromatínica de los núcleos es variable. Microarquitecturas: la más frecuente es la corona radiada, menos frecuentes son rosetas y túbulos. Los de la cauda equina tienen característicamente degeneración mixoide, lo que hace que las coronas radiadas aparezcan como pseudopapilas; se los llama ependimomas mixopapilares. Grados: I-IV.

19 EPENDIMOMA

20 Ependimoma mixopapilar
Ependimoma mixopapilar. Nótese la degeneración mixoide del tejido tumoral, que hace parecer al vaso con banda anucleada hialina como si fuera una papila (pseudopapila). H-E, 80x

21 Ependimoma (ependimoma maligno. Roseta. H-E, 500x

22 Ependimoma (ependimoma maligno, el mismo caso anterior). Túbulo
Ependimoma (ependimoma maligno, el mismo caso anterior). Túbulo. H-E, 200x.

23 Ependimoma mixopapilar
Ependimoma mixopapilar. Nótese la degeneración mixoide del tejido tumoral, que hace parecer al vaso con banda anucleada hialina como si fuera una papila (pseudopapila). H-E, 80x

24 ASTROCITOMA Frecuencia relativa: alrededor del 20% de los tumores primarios. Constituye cerca del 40% de los gliomas. Edad: la mayor frecuencia ocurre en la edad media de la vida, alrededor de los 40 años. Sexo: leve predominio en hombres. En los astrocitomas cerebelosos, leve predominio en mujeres.

25 ASTROCITOMA Localización: la más frecuente es en hemisferios cerebrales, especialmente lóbulos frontales o parietales; luego, en el cerebelo. Pueden ocurrir en el tronco cerebral y médula espinal.

26 ASTROCITOMA Macroscopía: tejido tumoral por lo común homogéneo, blanquecino, firme, pero algo pastoso, no bien destacado de la substancia blanca vecina, mal delimitado, a veces microquístico. Los del cerebelo con frecuencia presentan cavidades mayores. Microscopía: un cuadro histológico típico se da en el astrocitoma fibrilar isomorfo grado II: células tumorales de estirpe astrocítica, de mediano tamaño, leve a moderadamente atípicas, sin mitosis, dispuestas en una trama fibrilar fina y laxa, con una que otra fibra de Rosenthal. Sin embargo, este cuadro es muy distinto en las diversas variedades existentes de astrocitomas. En una de ellas, el astrocitoma pilocítico, en general de grado I, predomina una densa trama de fibrillas gliales con abundantes fibras de Rosenthal. El típico astrocitoma juvenil del cerebelo pertence a esta variedad. Otra variedad, en cambio, el astrocitoma gemistocítico, tiene tendencia a la degeneración maligna. Grados: I-IV.

27 ASTROCITOMA

28 Astrocitoma (fibrilar) grado II
Astrocitoma (fibrilar) grado II. Tejido tumoral del relativamente baja celularidad, células similares a astrocitos, con atipías; algunos gemistocitos tumorales. Red fibrilar laxa. H-E, 200x

29 Astrocitoma (fibrilar) grado II. Abundantes fibrillas gliales
Astrocitoma (fibrilar) grado II. Abundantes fibrillas gliales. Hematoxilina fosfotúngstica. 200x

30 Astrocitoma gemistocítico
Astrocitoma gemistocítico. Tumor de celularidad relativamente alta, células tumorales similares a gemistocitos, atípicas. H-E, 200x

31 Astrocitoma pilocítico
Astrocitoma pilocítico. Tejido tumoral de baja celularidad, con abundantes fibrillas gliales, entre las cuales se observan numerosos fibras de Rosenthal. H-E, 80x

32 OLIGODENDROGLIOMA Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los tumores primarios. Edad: la mayor frecuencia ocurre en la edad media de la vida, alrededor de los 45 años. Sexo: leve predominio en hombres.

33 OLIGODENDROGLIOMA Localización: la más frecuente es en lóbulos frontales o regiones frontotemporales.

34 OLIGODENDROGLIOMA Macroscopía: masa tumoral blanda, rosado grisácea, a veces mucoidea y cavitada, con frecuencia con infiltración de la corteza cerebral en que las circunvoluciones comprometidas toman un aspecto en guirnalda . Frecuentemente, calcificaciones, que a veces se descubren radiológicamente. Microscopía: tejido tumoral recorrido por tractos delgados de estroma vascular que delimitan parcialmente islotes de tejido a manera de lobulillos. Células tumorales dispuestas apretadamente, de regular tamaño, núcleos circulares de moderada a acentuada carga cromatínica, citoplasma ópticamente vacío. El parénquima tumoral con aspecto en panal de abeja. Frecuentes microcalcificaciones y cuerpos de psammoma. Grados: II-III.

35 OLIGODENDROGLIOMA

36 Células tumorales dispuestas en lobulillos delimitados por estroma fino, vascularizado. H-E, 32x

37 Oligodendroglioma. Células tumorales de límites netos, citoplasma claro, de aspecto ópticamente vacío. H-E, 80x.

38 GLIOBLASTOMA MULTIFORME
Frecuencia relativa: alrededor del 25% de los tumores primarios y cerca del 50% de los gliomas. Edad: mayor frecuencia en el adulto mayor, en la sexta década de la vida. Sexo: predominio en el sexo masculino en razón de 2:1.

39 GLIOBLASTOMA MULTIFORME
Localización: la gran mayoría, en hemisferios cerebrales, especialmente en lóbulos frontales, pero con frecuencia con compromiso de más de un lóbulo.

40 GLIOBLASTOMA MULTIFORME
Macroscopía: tejido tumoral infiltrante, de aspecto abigarrado, con focos hemorrágicos y necróticos. No es rara la infiltración del hemisferio contralateral a través del cuerpo calloso, lo que una imagen en mariposa. Microscopía: tejido tumoral heteromorfo, en que pueden predominar focos de alta celularidad hechos de células redondas anaplásticas, focos fusocelulares similares a los de un astrocitoma y focos de células pleomórficas con células monstruosas. Estos últimos son los más característicos. El tejido tumoral, además, muestra constantemente focos necróticos y gran proliferación vascular en forma de asas, ovillos y bandas vasculares. Aparentemente hay glioblastomas primarios, que se producen desde el inicio como tales, y glioblastomas secundarios a la malignización de astrocitomas. Grado: IV.

41 Glioblastoma multiforme
Glioblastoma multiforme. Tumor infiltrante, hemorrágico, con focos necróticos e infiltración de las comisuras

42 GLIOBLASTOMA MULTIFORME

43 Glioblastoma multiforme
Glioblastoma multiforme. Tejido tumoral de células irregulares en forma y tamaño, muchas de ellas de núcleos monstruosos, hipercrómáticos. H-E, 80x.

44 Glioblastoma multiforme
Glioblastoma multiforme. Tejido tumoral con foco necrótico alrededor del cual las células tumorales se disponen en empalizada. H-E, 80x.

45 Glioblastoma multiforme. Proliferación vascular en forma de asas
Glioblastoma multiforme. Proliferación vascular en forma de asas. H-E, 80x

46 MENINGIOMA Frecuencia relativa: alrededor del 15% de los tumores primarios. Edad: mayor frecuencia en la edad media de la vida, en la quinta década. Sexo: predominio en el sexo femenino en razón de 2:1.

47 MENINGIOMA Localización: la gran mayoría de los meningiomas son intracraneanos, se hallan en relación con la duramadre. Sitios de predilección son: parasagitales junto al seno sagital, en la hoz del cerebro, en la tienda del cerebelo, a lo largo del peñasco y alrededor de la silla turca. No es raro que sean múltiples. Los intrarraquídeos se localizan preferentemente en el segmento torácico.

48 MENINGIOMA Macroscopía: por lo común, nódulos tumorales bien delimitados, firmes, de superficie de corte gris rosada, frecuentemente el tejido encefálico vecino muestra signos de compresión. Algunos meningiomas se extienden en superficie, son los meningiomas en placa. Microscopía: el parénquima tumoral está compuesto de células de tipo meningotelial, que pueden estar dispuestas en pequeños nidos sólidos (tipo endoteliomatoso), en capas concéntricas (tipo transicional), en haces de células fusiformes (tipo fibromatoso) o las células pueden estar dispersas en pequeños grupos entre abundantes vasos sanguíneos de tipo capilar (tipo angiomatoso). Los núcleos celulares muestran pesudoinclusiones nucleares y con frecuencia algunos son atípicos, grandes e hipercromáticos. Estas atipías no tienen significación pronóstica. De regla tienen microcalcificaciones en forma de cuerpos de psammomas, que suelen ser abundantes en el tipo transicional.

49 Meningiomas nodulares múltiples.

50 MENINGIOMA

51 Meningioma endoteliomatoso, constiuido predominantemente por nidos de células redondeadas. En algunos de ellos las células dispuestas en capas concéntricas (disposición en telas de cebolla). Algunos cuerpos de psammoma. H-E, 200x.

52 Meningioma maligno. Haces de células algo elongadas con mitosis frecuentes. H-E, 200x

53 MENINGIOMA Comportamiento biológico: la gran mayoría de los meningiomas son benignos, ocasionalmente muestran un comportamiento local invasor y recurren después de ser resecados; muy rara vez dan metástasis extracraniales. El comportamiento maligno es más frecuente en el tipo angiomatoso y se correlaciona histológicamente con un alto número de mitosis. La infiltración de hueso, que no es rara, no necesariamente es signo malignidad, pero sí la del encéfalo.

54 CRANEOFARINGIOMA Frecuencia relativa: alrededor del 3% de los tumores primarios. Edad: con mayor frecuencia se presenta en las dos primeras décadas de la vida. Sexo: predomina en hombres.

55 CRANEOFARINGIOMA Localización: región selar, hay intraselares y supraselares.

56 CRANEOFARINGIOMA Macroscopía: masa nodular que puede ser sólida o quística. Microscopía: el craneofaringioma típico presenta una microarquitectura similar al adamantinoma, con nidos epiteliales pavimentosos bien delimitados del estroma. Tanto el parénquima como el estroma suelen presentar involución quística con acúmulo de substancia mucoide o queratinización, ésta, a veces, con calcificación y osificación. La ruptura de los nidos tumorales queratínicos provoca con frecuencia una reacción de tipo cuerpo extraño en el tejido vecino. El craneofaringioma deriva de restos de la bolsa de Rathke. Comportamiento biológico: benigno.

57 Craneofaringioma. Parénquima tumoral formado por brotes de células escamosas con capa periférica similar al estrato basal epidérmico. Al nidos con degeneración mucoide central (transformación microquística). H-E, 80x.