Int. Wendy Marín Oliver

Epidemiología Existen varios estudios que demuestran que la incidencia está en aumento en todo el mundo. Se han propuesto cifras entre 6.8 y 16.3 por habitantes. Aumento de la prevalencia e incidencia con la edad avanzada, ocurre comúnmente en las sexta y séptima décadas. Raramente se ve en pacientes menores de 50 años.La prevalencia e incidencia son más altas en los hombres que en las mujeres.

Patogenia Implica ciclos de la lesión de células epiteliales y reparación desregulado. Implica ciclos de la lesión de células epiteliales y reparación desregulado. Las teorías aceptadas en el pasado sostenían que, como consecuencia de la acción de un agente causal, se producen lesiones a nivel del epitelio alveolar, activando las células inflamatorias y células parenquimatosas que secretan mediadores celulares, dando lugar a inflamación alveolar crónica y a la aparición de fibrosis pulmonar. Estudios recientes consideran que la inflamación constituye un fenómeno secundario. Las nuevas teorías postulan que el acontecimiento principal sería la lesión celular del epitelio alveolar, lo que estimularía la proliferación de fibroblastos y el desarrollo de la fibrosis. Esto explicaría la ineficacia de los tratamientos antiinflamatorios basados en el uso de los corticosteroides.

Patogenia Proliferación de fibroblastos y la acumulación anormal de fibras colágenas Los focos de fibroblastos, se comportan como pequeñas áreas de lesiones pulmonares agudas Migran los fibroblastos, proliferan y contribuyen al acúmulo de moléculas de la matriz extracelular que dañan los alvéolos Como consecuencia de los depósitos intersticiales e intraluminales de tejido conectivo, se produce un “remodelado” de la arquitectura del pulmón

Factores de Riesgo El tabaquismo se ha demostrado como tal, con una fuerte asociación con la presencia de la enfermedad. También se ha descrito asociación con la exposición a polvo de metal o de madera, las actividades agrícolas, los peluqueros, cortadores o pulidores de piedras y exposición a ganado y a polvos vegetales o animales. El reflujo gastroesofágico puede contribuir a la lesión pulmonar mediante microaspiración.

Genética Hay reconocidas formas familiares de la enfermedad: Alrededor del 5% de los casos correspondería a este tipo, cuando más de dos miembros de una misma familia la padecen. Estudios genómicos han sugerido a ELMOD 2, que es un gen de función biológica desconocida, sería un gen de susceptibilidad para la FPI familiar. La mutación del gen de la proteína C y A2 del surfactante se han asociado a la forma familiar de la enfermedad.

Manifestaciones clínicas Los pacientes refieren comúnmente un inicio gradual de la disnea de esfuerzo y tos no productiva durante varios meses. Fatiga, fiebre, mialgias, artralgias también son reportados. En la auscultación pulmonar, la mayoría de los pacientes presentan crepitantes finos al final de la inspiración en las bases de tipo “VeIcro”. Las acropaquias son un signo tardío y frecuente que aparece en el 40-75% de los pacientes. La osteoartropatía hipertrófica y el neumotórax son raros. En estadios avanzados, puede haber cor pulmonaIe.

Diagnóstico Radiografía: Radiografía: Muestra como patrón más común el reticular (densidades lineales o curvilíneas) o retículo- nodular (densidades nodulares superpuestas al anterior), que aparecen como infiltrados difusos con preferencia en campos inferiores. Con la progresión, aparece el llamado pulmón en panal que representa el estadio terminal de la enfermedad y consiste en múltiples espacios quísticos o densidades anulares de 5 a 10 mm de diámetro.

Diagnóstico TCAR TCAR : La TC de alta resolución (TCAR) es en actualidad fundamental para el diagnóstico. El patrón considerado típico de fibrosis pulmonar es aquél en el que se observan imágenes reticulares de predominio basal y subpleural, con lesiones de “panal de abeja”, posibles bronquiectasias por tracción y escaso vidrio deslustrado; estos hallazgos junto a un cuadro clínico típico, permite establecer el diagnóstico sin necesidad de biopsia.

Diagnóstico Función pulmonar: La función pulmonar es la de una alteración restrictiva. La CVF (capacidad vital forzada) está disminuida y la CPT (capacidad pulmonar total) también, con una relación VEF1 /CVF normal o incluso aumentada. La capacidad de difusión del CO está disminuida y es característica la desaturación en ejercicio. En condiciones basales no hay hipoxemia al reposo en las primeras etapas de la enfermedad.

Diagnóstico Fibrobroncoscopía: La biopsia transbronquial rara vez proporciona el diagnóstico. Normalmente se requiere biopsia por videotoracoscopía o biopsia pulmonar abierta (se prefiere la primera). En general, el diagnóstico de certeza requiere biopsia, pero si la clínica y, sobre todo, la TCAR muestra el patrón típico, se considera adecuado hacer el diagnóstico de fibrosis pulmonar sin necesidad de estudio histológico.

Tratamiento Supresión del tabacoOxígenoRehabilitaciónTransplante pulmonar

Tratamiento 2 moléculas con resultados positivos: Efecto antiinflamatorio y antioxidante Actúa como antifibrótico alterando la expresión, síntesis y acumulación de colágeno Pirfenidona Inhibe tres kinasas: del receptor de factor de crecimiento derivado de las plaquetas, del factor de crecimiento vascular endotelial y del factor de crecimiento de los fibroblastos: Reducir el proceso fibrótico Nintedanib

Historia Natural La FPI es una enfermedad mortal con una historia clínica variable e impredecible. Diversas publicaciones confirman una sobrevida media desde el diagnóstico de 3 a 5 años. Sin embargo la mayoría de los pacientes evolucionan con una gradual y progresiva pérdida de función respiratoria a través de los años. Una mínima proporción de pacientes tienen una evolución extremadamente rápida y existe también un grupo menor que evoluciona muy lentamente.

Caso clínico Paciente: ABCD Edad: 85 años Ocupación: Enfermera en retiro Procedente: Lima TE: 4 meses Forma de inicio: Insidioso Curso: Progresivo

Caso clínico Relato: 4mai: Disnea a pequeños esfuerzos que va progresando con agitación psicomotriz. 3m 21dai: Acude a emg por disnea insoportable, no tolera decúbito dorsal y presenta sudoración profusa. PA: 80/40 mmHg, SatO2: 70%, FR: 26x’, motivo por el que pasa a Trauma Shock y es intubada y recibe ventilación mecánica. 3m 10dai: Se procede al destete, frustro. 3m 4dai: Se realiza traqueostomía por ventilación mecánica prolongada. 2m 12dai: Pasa a UCIG por mal estado general y retiro de VM, Dx: IRA tipo I-II, ITU, Fiebre, Efusión pleural bilateral 1/3 inferiores. 13 dai: Se realiza destete de VM, con posterior mejoría de cuadro

Caso Clínico Diagnósticos: IRA tipo I-II: VM prolongada / DC Fibrosis pulmonar ITU HTA por antecedente

TAC TORAX Parenquima pulmonar con presencia de opacidades de aspecto consolidativo hilio-parahiliares bilaterales con compromiso de segmentos basales bilaterales con broncograma aéreo sin cambios con el contraste. Resto del parénquima muestra cambios fibroenfisematosos difusos con áreas de atenuación en vidrio deslustrado. Ausencia de masas, nodulaciones, abcesos y colecciones intraparenquimales.

TCAR Escasa excursión diafragmática asociada a menor ventilación en ambos pulmones (por dificultad de la paciente para obtener una adecuada inspiración durante la exploración) y congestión vascular. No se evidencia derrame pleural.