ALUMNA: DRA. HERNÁNDEZ MENDOZA MARTHA PATRICIA R2 MEDICINA FAMILIAR PROFESORA TITULAR: MARIA TERESA BADILLO MONTES MEDICO FAMILIAR 21/04/18

El rabdomiosarcoma infantil es un tumor maligno de tejido blando de origen mesenquimatoso. Representa aproximadamente 3,5 % de los casos de cáncer en niños de 0 a 14 años, y 2 % de los casos entre adolescentes y adultos jóvenes de 15 a 19 años. La incidencia es de 4,5 por millón de niños y 50 % de los casos se presentan en la primera década de vida.

QUE ES EL RADDOMIOSARCOMA El rabdomiosarcoma, representa al desarrollo y el crecimiento de un tumor maligno, el cual tiene su origen en las células musculares. Normalmente, cuando las células musculares cambian, mutan y sufren trastornos y estas dejan de comportarse de forma normal, es en estos casos que durante estos cambios en las células musculares se puede originar un rabdomiosarcoma, el cual es un tipo de sarcoma de los tejidos blandos.

ORIGEN  EMBRIONARIO: el rabdomiosarcoma embrionario predomina en los varones (proporción hombre a mujer, 1,5).  La incidencia máxima se presenta desde 0 a 4 años de edad, con alrededor de 4 casos por millón de niños; la tasa es menor en adolescentes: aproximadamente 1,5 casos por millón de adolescentes. Este subtipo agrupa a 57 % de los pacientes en la base de datos Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER).

ALVEOLAR: la incidencia del rabdomiosarcoma alveolar no varía por sexo y es constante entre los 0 a 19 años, con aproximadamente 1 caso por millón de niños y adolescentes. Este subtipo agrupa a 23 % de los pacientes en la base de datos SEER.

Otros: los subtipos celulares pleomórfico o anaplásico, mixto y de células fusiformes agrupan a menos de 2 % de los niños con rabdomiosarcoma

Tipo de cáncer el cual tiene su origen en todas las células musculares, y es por esta razón que este tipo de cáncer se puede desarrollar en cualquier parte del cuerpo, aunque por lo general los lugares más comunes en donde este puede desarrollarse son:

En el hueso ubicado por alrededor del ojo: es decir en la órbita del ojo, también podemos encontrarlo junto a la base del cráneo o llamado también el parameníngeo o a su vez también puede desarrollarse en otros lugares.

En la cabeza y el cuello: o también llamado no parameníngeo, por lo general, el rabdomiosarcoma que suele desarrollarse en todas estas zonas es el tipo de cáncer más común en los niños que son menores de ocho 8 años de edad.

En los brazos y las piernas: este tipo de cáncer suele ser mucho más común en los adolescentes.

SÍNTOMAS DEL RABDOMIOSARCOMA Por lo general, todos y cada uno de los síntomas del rabdomiosarcoma podrán variar mucho dependiendo del tamaño, de la localización del mismo y de la propagación y el alcance que ha tenido el tumor. Los síntomas pueden ser: La aparición de una hinchazón o una protuberancia. La sensación de dolor o de ardor en la zona la cual está siendo afectada. La dificultad para usar las piernas, de igual forma para los pies, los brazos o las manos.

Si este se encuentra en los huesos que se ubican alrededor de los ojos: Puede tener los ojos saltones. Puede tener los párpados caído o también llamado como la ptosis. Puede tener los párpados hinchados. Puede presentar un enrojecimiento o una infección alrededor del ojo.

Por otra parte, cuando este se encuentra al lado de la base del cráneo parameníngeo: Este puede presentarse como los tumores en la cavidad nasal, en el oído y en los senos paranasales. Puede presentarse como una hinchazón de la cara. La presencia de un dolor facial. La presencia de dolores de cabeza los cuales son frecuentes y recurrentes. La presencia de una congestión nasal, de una secreción nasal frecuente o de igual forma de sangrado de la nariz constante y frecuente..

 La presencia de dolor de los oídos, una constante secreción o el sangrado frecuente del oído.  Puede presentarse la parálisis facial.  Puede también presentarse como la pérdida de la audición.  Se puede manifestar también en otros sitios de la cabeza y el cuello o no parameníngeo, con la manifestación de protuberancias sin dolor

 En los brazos y en las piernas, se puede manifestar con la presencia de bultos, con la hinchazón o mucha sensibilidad, y dolor en estas extremidades.  En el abdomen y en la pelvis, se puede presentar con la manifestación del abdomen leve mente hinchado o como una protuberancia en el mismo, también se puede manifestar como la sensación y presencia de un dolor abdominal, vómitos frecuentes, y con el estreñimiento.

 En la vejiga o en la próstata, se puede manifestar con la presencia de sangre en la orina y con la presencia de un estreñimiento.  De igual forma, este tipo de cáncer se puede desarrollar en los órganos genitourinarios, en los testículos puede manifestarse como, una leve inflamación indolora del escroto, por otra parte cuando se desarrolla en la  vagina o en el útero, con un flujo vaginal frecuente, con un sangrado abundante y como un bulto o una protuberancia.

Factores de riesgo del Rabdomiosarcoma Por lo general, existen estudios y pruebas fidedignas de que algunos síndromes raros de cáncer hereditario aumentan el riesgo de padecer de un rabdomiosarcoma en los niños: El Síndrome de Li-Fraumeni: este representa a un trastorno hereditario el cual por lo general es muy raro, y el cual aumenta de manera considerable el riesgo de que se pueda desarrollar varios tipos de cáncer en los niños y en los adultos y en los jóvenes, entre ellos el cáncer de mama, el rabdomiosarcoma y otros sarcomas de tejidos blandos, el osteosarcoma, los tumores cerebrales y la leucemia.

La Neurofibromatosis tipo 1: esta representa a una enfermedad de origen hereditaria, la cual suele afectar al sistema nervioso. Los niños que padecen de esta enferman tienen un riesgo enorme de desarrollar ciertos tipos de cáncer así como el rabdomiosarcoma. El Síndrome de Beckwith-Wiedemann: este representa a un trastorno hereditario el cual afecta al crecimiento de las diferentes partes del cuerpo. Por lo general se presenta como un crecimiento muy inusual para acorde a la edad.

El Síndrome de Costello: este representa a un trastorno el cual afecta a muchas y las diferentes partes del cuerpo, este consiste en el retraso del desarrollo, y el retraso mental, los rasgos faciales característicos, los pliegues sueltos de piel extra y articulaciones extraordinariamente flexibles

. El Síndrome de Noonan: este representa a un trastorno hereditario el cual ocasiona un desarrollo inusual de muchas partes del cuerpo. Los niños con esta enfermedad presentan los rasgos faciales poco habituales, una baja altura, las malformaciones cardíacas y las hemorragias, por lo general sus esqueletos no se desarrollan con mucha normalidad y estos tienden a tener un riesgo mayor de desarrollar un rabdomiosarcoma

Los bebes que son grandes para su edad antes de nacer y aquellos que tienen un alto peso al nacer. El consumo de drogas: los padres que tienen el habito del consumo de la marihuana y de la cocaína antes del embarazo. Esto se asocia de manera significativa con los niños en el desarrollo de esta enfermedad. La radiación: la exposición a niveles de radiación, como la de las radiografías o tomografías computarizadas antes de nacer representan a otro de los factores de riesgo en el desarrollo del rabdomiosarcoma.

 Por lo general, con la presencia de los síntomas se llevan a cabo una serie de pruebas con el fin de poder detectar la enfermedad y poder dar un mejor diagnóstico de la misma, estas pruebas son las siguientes:  Los antecedentes médicos: el médico especialista verifica y anota todos los antecedentes del paciente.  El examen físico: este examen consiste en detectar los signos y los síntomas de que puede estar presente el desarrollo de un rabdomiosarcoma. Detección del Rabdomiosarcoma

 La tomografía computarizada: método con el fin de ubicar el tumor y detectar si este avanzo comprometiendo otros órganos y tejidos importantes.  La resonancia magnética: ubicar al tumor y determinar a su vez si este ha avanzado a otros órganos importantes del cuerpo.  La biopsia: la biopsia se lleva a cabo para poder hacer un diagnóstico definitivo de rabdomiosarcoma.  Los exámenes de sangre y de química sanguínea: son llevados a cabo con el fin de buscar anormalidades en las células de la sangre así como también poder ver el buen funcionamiento de los órganos.  El ultrasonido: estudiar los órganos y evaluar su funcionamiento correcto.  La gammagrafía ósea: se utiliza para poder determinar si el rabdomiosarcoma se ha propagado a los huesos.

 Normalmente, las opciones de tratamiento van a depender de como el médico especialista podrá el satisfacer todas y cada una de las necesidades únicas de cada niño en especial con cáncer.  Por lo general, las decisiones de tratamiento para el rabdomiosarcoma van a depender de varios factores como lo son la edad del niño, la etapa del cáncer, el tamaño del tumor y el tipo de tumor que esté presente en el niño.  Habitualmente para la gran mayoría de los niños con rabdomiosarcoma, el tratamiento podrá incluir tanto un tratamiento sistémico como un tratamiento local.  De esta manera, es realmente importante que todos y cada uno de los niños que son diagnosticados con este tipo de cáncer necesiten un tipo de tratamiento sistémico con quimioterapia. TRATAMIENTO DEL RABDOMIOSARCOMA

 A su vez, la quimioterapia puede administrarse al paciente luego de haber sido realizada una cirugía para poder con este método el destruir a todas y cada una de las células cancerosas o malignas, las cuales quedaron y para poder con este método el reducir el riesgo de una recurrencia del tipo de cáncer presente a esto se le llama como una quimioterapia adyuvante  Emplear este tratamiento mucho antes de la cirugía para con esto poder reducir el tamaño de un tumor, el cual se de en el caso de que este no se pueda eliminar por completo a este tratamiento se le llama como quimioterapia neoadyuvante.

Por otra parte, la terapia local se proporciona empleando la cirugía o la radiación, esto podrá depender de la ubicación que tenga el tumor. Por su parte, el uso de la radioterapia se podrá administrar después de la cirugía junto con el uso de la quimioterapia para poder con este tratamiento atacar un tumor, el cual no se pueda quitar completamente, o incluso también se puede emplear después de haber terminado el tratamiento de la quimioterapia, esto se da en el caso de que si la quimioterapia no afecta al tumor lo suficientemente como para que este pueda ser eliminado.

Por último, se realiza un seguimiento continuo después de todo el tratamiento lo cual es de mucha importancia, y muy especialmente durante el primer año después del tratamiento con el fin de detectar si existe la presencia de la recurrencia del cáncer y poder atacarlo a tiempo.

El pronóstico de un niño o adolescente con rabdomiosarcoma se relaciona con los siguientes factores clínicos y biológicos con importancia pronóstica probada o posible:  Edad: los niños de 1 a 9 años tienen el mejor pronóstico, mientras que aquellos mayores o menores tienen uno menos favorable. En los ensayos recientes del Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group (IRSG), la supervivencia sin fracaso (SSF) a 5 años fue de  57 % para los pacientes menores de 1 año,  81 % para los pacientes de 1 a 9 años  68 % para los pacientes mayores de 10 años. La supervivencia a 5 años para estos grupos fue 76, 87 y 76 % respectivamente. Los datos históricos muestran que los adultos evolucionan peor que los niños (tasas de supervivencia general [SG] a 5 años, 27 ± 1,4 % y 61 ± 1,4 %, respectivamente; P < 0,0001.