PATOLOGIA DEL SISTEMA ENDOCRINO SUPRARRENALES

CORTEZA

HISTOLOGIA NORMAL

HISTOLOGIA NORMAL Zona fasciculada Zona glomerulosa Zona reticular Esteroides sexuales Mineralocorticoides Glucocorticoides

PRODUCCION HORMONAL GLUCOCORTICOIDES

ACCIONES BIOLOGICAS DEL CORTISOL Efecto catabólico en los músculos. Fomenta la resorción de calcio óseo. Fomenta la gluconeogénesis con hiperglicemia. Aumento de la grasa corporal, del colesterol y de los lípidos séricos. Aumenta la acidez gástrica. Disminuye la producción de anticuerpos. Acción antialérgica y anti-inflamatoria. Incrementa la excitabilidad neuronal. Incrementa la masa de glóbulos rojos.

PRODUCCION HORMONAL: MINERALOCORTICOIDES En la nefrona hay un grupo de células especializadas denominadas “El aparato yuxtaglomerular”, que son sensibles a un descenso de la presión arterial en la arteriola aferente o de sodio en el túbulo distal. Cualquiera de estas dos situaciones hace que las células yuxtaglomerulares secreten la enzima renina, que hidroliza el péptido hepático angiotensigóneno formando la angiotensina 1, la cual posteriormente es convertida en la hormona activa angiotensina 2 gracias a la enzima convertidora de angiotensina. La angiotensina 2 provoca contracción vascular aumentando la presión arterial y fomenta la liberación de aldosterona (suprarrenales). La aldosterona favorece la reabsorción renal de sodio y agua intercambiándolo por potasio. ALDOSTERONA RETENCION DE SODIO PERDIDA DE POTASIO

PRODUCCION HORMONAL: MINERALOCORTICOIDES

HIPERPLASIA ADRENAL CONGENITA Errores metabólicos heredados: AR. Grupo de trastornos caracterizados por la deficiencia total o parcial de las enzimas que participan en la síntesis del cortisol y de los mineralocorticoides. Incremento en la producción de andrógenos. Deficiencia enzimática más común: 21-HIDROXILASA (90% de los casos).

HIPERPLASIA ADRENAL CONGENITA Ocurre hiperplasia cortical adrenal debido a una liberación sostenida e incrementada de ACTH como respuesta a los niveles bajos de cortisol.

HIPERPLASIA ADRENAL CONGENITA SINDROME VIRILIZANTE SIMPLE: Ausencia parcial de la enzima. Generalmente no se afecta la síntesis de mineralocorticoides. Recién nacido de sexo femenino: virilización de sus genitales externos por déficit de cortisol y exceso de andrógenos (genitales ambiguos). Recién nacido de sexo masculino: genitales externos normales, los síntomas de hiperandrogenismo se manifestarán más tardíamente con pubertad precoz.

HIPERPLASIA ADRENAL CONGENITA SINDROME PERDEDOR DE SAL: Forma grave. Ausencia total de la enzima. Se manifiesta tempranamente en recién nacidos de ambos sexos porque no hay síntesis de mineralocorticoides: hiponatremia, hipercalemia e hipotensión. Déficit en la síntesis de cortisol con exceso de andrógenos producirá además virilización en los recién nacidos de sexo femenino.