Clínica Bíblica, San José. C.R. Coreas Dr Franz Chaves Sell Clínica Bíblica, San José. C.R. 1

Síndromes Hipotónico-Hiperkinéticos Tics, Estereotipias Hábitos, Manerismos Ataxias Espasticidad 2

Enfermedad de Gilles de la Tourette

Síndromes Hipotónico-Hiperkinéticos Tremor Tremor de Intencion Tremor de accion

Atetosis de las manos Distonía Atetosis Coreas Balismos Mioclonías 5

Enfermedad de Wilson Asterixis 6

COREA ( deriva del latín, danza ) Sydenham o post-infecciosa Huntington : degenerativa y con claras bases genéticas Movimientos involuntarios anormales: Breves Distales 7

Clínica de las Coreas Movimientos coreicos primarios Asociados frecuentemente a Atetosis y Distonías Hemicorea : movimientos focalizados, asimétricos 8

Clinica de las Coreas Corea producto de lesiones difusas de los ganglios basales parkinsonismo, tics y distonía concomitantes Caídas Dificultad para comunicarse Total discapacidad 9

Corea Generalizada 10

Corea Generalizada 11

Enfermedad de Huntington

Huntington Juvenil

Hemicorea 14

Corea de Sydenham

Atetosis de los pies 16

Hemibalismo Post-Ictus

Hemibalismo Post-Ictus

Bases Biológicas Estudios neuroanatómicos implican al putamen, globus pallidus, y núcleos subtalámicos como estructuras clave Los movimientos se inician a través de vías motoras eferentes tálamo-corticales a córtico- espinales. 19

Etiología de las Coreas Daño en la modulación de las vías tálamo - corticales a nivel de los ganglios basales daño estructural degeneración neuronal selectiva bloqueo en receptores de neurotransmisores ( en forma endógena como en la enfermedad de Huntington o exógena como en el abuso o abstinencia a las drogas factores metabólicos 20

Fisiopatologia La modulación de las eferencias tálamo-corticales se dá vía inhibición de los núcleos talámicos por parte de el globus pallidus y núcleos subtalámicos, mediando sobretodo el GABA Múltiples neurotransmisores juegan un papel el la fisiopatología de las coreas, siendo el más importante, la dopamina. 21

Condiciones asociadas a las Coreas Drogas: Simpaticomiméticos Cocaína Anticonvulsivantes Contraceptivos Litio Antidepresivos Tricíclicos Levodopa Amantadina Teofilína Etanol Monóxido de carbono 22

Condiciones asociadas a las Coreas Epilepsias Mioclónicas Ataxia-telangiectasia Enfermedad de Leigh Trastornos lipídicos (ej, GM1 gangliosidosis, GM2 gangliosidosis) Degeneración dentarrubropallidosiana Corea benigna hereditaria Immunológicas Lupus Eritematoso Sistémico Síndrome Antifosfolípidos Post-vacunal 23

Condiciones asociadas a las Coreas Encefalitis Encefalopatía anóxica Disfunción endócrina (ej, hipertiroidismo) Trastornos metabólicos (ej, hipocalcemia) Esclerosis múltiple Enfermedad cerebrovascular Kernicterus Nutricionales (ej, deficiencia de B12) Post-traumáticas Después de bypass coronario 24

Pronóstico y complicaciones La corea por anticonvulsivantes, generalmente es transitoria, pero la de la Diskinesia Tardiva por neurolépticos, es persistente. Las secundarias a lesión estructural son más refractarias. Las de origen endócrino e inmunes tienden a responder si se trata el problema de fondo. La enfermedad de Huntington, Neuroacantósis y otras enfermedades degenerativas, tienen pronóstico pobre. 25

Tratamiento Reserpina (0.1 a 0.3 mg/día en dosis divididas) Tetrabenazina (12.5 a100 mg/día en dosis divididas) Talamotomías pueden estar indicadas en pacientes refractarios al tratamiento médico Marcapasos de estimulación profunda ? 26