Dr. Miguel A. Barboza Elizondo Esclerosis Múltiple Dr. Miguel A. Barboza Elizondo

Definición Enfermedad crónica inflamatoria desmielinizante del Sistema Nervioso Central Cumple con elementos de diseminación Tiempo Espacio Componente inmunológico Irreversibilidad ??

Epidemiología Cerca de 300000 estadounidenses, con cerca de 1 millón de enfermos a nivel mundial 2 a 3 veces más frecuente en mujeres Edad usual 20-40 años (raro > 65) Mayor prevalencia Norte de Europa, Norte América. Raro en asiáticos o africanos (más severa) 80% corresponde a variable RR Condición socioeconómica media-alta

Epigenética Gradiente de Latitud (exposición solar) Serología por EBV, CMV aumentan riesgo 8 veces HLA+ DR2 (RR y PP), DR 15 y DRQ6 Gemelos monocigóticos: 30% concordancia Mutaciones en regiones del Cr 6p

Inmunopatogénesis Componente autoinmune CD4/8, Autoanticuerpos que atacan sustancia blanca Proteína básica de la mielina Oligodendrocito Citocinas proinflamatorias IL-2, FNT alfa, INF gamma Reacción mediada por linfocitos T, daño directo Degeneración neuronal, puede llevar a pérdida axonal Daño que puede progresar a sustancia gris

Patogenia Placas de desmielinización (mm a cm) Manguito perivenular de linfocitos T que también infiltran la sustancia blanca Hay una conservación relativa axonal La afectación axonal tardía provoca daño irreversible El daño axonal va a correlacionar con la progresión de la enfermedad

INFLAMACION DESMIELINIZACIÓN PERDIDA AXONAL

Cuadro Clínico Aguda o insidiosa Grave o subclínica Síndrome Clínico Aislado Síndrome Radiológico Aislado Neuritis óptica 56% pueden desarrollar EM en 10 años RM negativa 22% pueden desarrollar EM en 10 años

Cuadro clínico Debilidad Neuritis óptica Oftalmoplejia internuclear Focal o segmentaria (empeora con ejercicio) + piramidalismo Neuritis óptica FO normal, dolorosa Oftalmoplejia internuclear Lesión FLM Síntomas sensitivos Segmentario, focal, medular

Cuadro clínico Disfunción cerebelosa Disfunción cognitiva Ataxia, disartria silabeante, dismetría, vértigo Disfunción cognitiva Disfunción vesical Retención, incontinencia, predisposición a ITU Disfunción sexual Depresión Lhermitte, Uhtthof

Subclasificación Recurrente-remitente Secundariamente progresiva Primariamente progresiva Progresiva recidivante

Elementos de apoyo diagnóstico Resonancia magnética cerebral/espinal Potenciales evocados Visuales Somatosensitivos Tallo LCR + Bandas oligoclonales

Variantes Clínicas Enfermedad de Devic Variante de Marburg Neuromielitis óptica y mielitis Causas diversas Anti NMO (antiacuaporina 4) Variante de Marburg EM aguda Desmielinización aguda Dx diferencial lesión tumoral si es única

Pronóstico Discapacidad neurológica Difícil pronóstico individual 50% a los 15 años; 80% a los 25 años 20% formas benignas Difícil pronóstico individual Peor: mayor cantidad de brotes, ataxia, afectación de vía piramidal Mejor: neuritis óptica, debut sensorial

Manejo del brote Definir si es o no brote: Déficit visual, motor, cerebeloso, PC, medulares, esfínteres. Sensitivo: relativo Solumedrol 500 mg-1g IV/d por 3-5 días (NICE, grado A) o metilprednisolona oral 500 mg-2g/d por 3-5 días Gammaglobulina (?) PF based on Cochrane review systematic review of 6 trials with 377 patients 4 methylprednisolone trials with 140 patients and 2 ACTH trials with 237 patientsmethylprednisolone or ACTH showed a protective effect against the disease getting worse or stable within the first 5 weeks of treatment (odds ratio 0.37, 95% CI 0.24-0.57)

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