TALLA BAJA

TALLA BAJA niños que muestran una velocidad de crecimiento persistentemente menor a la esperada para su edad estatura de un individuo se sitúa por debajo de dos desviaciones estándar del promedio para la población de la misma edad y sexo o se encuentra por debajo de la percentila 3.

DIAGNOSTICO detención o desaceleración en el crecimiento En algunos casos forma parte de un florido patrón de anormalidades y en otros es manifestación aparentemente única

Historia clínica características del crecimiento y desarrollo de los familiares (factores hereditarios) sus antecedentes prenatales y neonatales (influencias genéticas y ambientales) antecedentes nutricionales e infecciosos padecimientos sistémicos crónicos

Examen físico somatometría valoración longitudinal (dirección, velocidad) el crecimiento estatural maduración ósea

Etiología En caso de anormalidad del crecimiento y desarrollo la cuasa puede englobarse en: Genética ambiental endócrina

CAUSA GENETICA alteración de un gen simple, de varios genes, herencia multifactorial o poligénica o por anormalidad en el número de estructura de los cromosomas se inicia durante la vida intrauterina (RN que son pequeños para la edad gestacional) por hipoplasia congénita dan lugar a un defecto primario en el esqueleto que altera su capacidad de crecer a pesar de un adecuado aporte de nutrientes y de oxígeno

herencia multifactorial CAUSA GENETICA vida intrauterina gen simple varios genes herencia multifactorial hipoplasia congénita Pequeños para EG defecto 1o en esqueleto

Causa genética Desproporcionada: Talla baja con anormalidad en las proporciones corporales Proporcionada: Talla con proporciones corporales normales

Talla desproporcionada anormalidades físicas asociadas: acondroplasia, hipocondroplasia, disostosis metafisiaria se pueden incluir a los diferentes grupos de mucopolisacaridosis

Talla desproporcionada gen mutante células esqueléticas Trastorno en el desarrollo

Talla baja proporcionada se engloban en las denominaciones de: talla baja familiar talla baja primordial

Talla baja proporcionada Talla baja familiar: relación con la estatura de los padres o familiares cercanos (herencia poligénica) talla baja primordial: no se identifica un patrón de crecimiento estatural semejante, por lo que se considera expresión de una mutación de novo

Sx Turner

TALLA BAJA DE CAUSA ENDÓCRINA La deficiencia de hormonas tiroideas ocupa el primer lugar como causa de detención o desaceleración del crecimiento estatural Se acompaña invariablemente de retraso en la madurez ósea Ej: hipotiroidismo: El congénito y el adquirido

Hipotiroidismo congénito

Hipotiroidismo adquirido tx hormonas tiroideas Destrucción de glándula tiroides desaceleración del crecimiento estatural retraso en la maduración ósea y dental disminución en la actividad física constipación, palidez y anemia Dx anticuerpos antiriroideos tx hormonas tiroideas

Hipopituitarismo hipofunción de la hipófisis anterior (talla baja proporcionada) Por alteraciones genéticas o adquiridas en la secreción o en la acción de la hormona de crecimiento clasificación de acuerdo al nivel en el eje hipotalamo-hipófisis-somatomedina- cartílago epifisiario

Deficiencia hereditaria de HGH desaceleración del crecimiento en estatura incrementos menores a 7cm por año en los primeros tres años de edad o menores de 4cm en la edad escolar Edad ósea retrasada más de dos años en relación a la cronológica

Tratamiento dosis de HGH: 0.5-0.7UI/kg de peso/semana (equivalentes a 0.15-0.30mg/kg/semana) en aplicación diaria SC y por la noche la mejor respuesta al tratamiento se observa en el primer año del tratamiento

Sx de privación emocional o socio-afectiva Relaciones anormales madre e hijo Dificultad en habilidades cognoscitivas y de relaciones sociales Alteraciones endocrinológicas Alt. del desarrollo físico total o parcialmente reversibles, al modificar el ambiente familiar, la alimentación y/o las condiciones afectivas

Diagnóstico retraso en el crecimiento estatural ponderal y de la maduración ósea desarrollo intelectual y motor lento son niños inactivos deprimidos y frecuentemente autistas Alt de alimentación: polidipsia, bulimia, apetito indiscriminado (el bote de la basura, el plato del perro o el sanitario)

desaceleración en el crecimiento estatural en la lactancia temprana o 2 a 3 años de edad simétricamente pequeños proporcionados correspondientes a la edad por talla alcanzada que a la edad cronológica peso inferior al ideal para la talla no parecen desnutridos en términos de distribución adiposa

higiene deficiente datos de maltrato retraso en el crecimiento longitudinal disminución de las concentraciones plasmáticas de ACTH, HGH y gonadotropinas elevación de lipoproteínas plasmáticas y catecolaminas disminución en la absorción intestinal

Sx o enanismo de Laron Hay niveles normales o elevados de HGH no responden al tx con HGH exógena talla baja, defectos en la coloración de los dientes, dentición retardada, cara y mandíbula pequeña y genitales pequeños con desarrollo sexual tardío pero normal. Hipoglucemia representa un defecto en la capacidad de la HGH de estimular la producción de somatomedina

Falta de respuesta del cartílago epifisiario Niveles circulantes normales de HGH y actividad de somatomedina también normal(Sx de Turner) El defecto se encuentra en una falta transitoria de respuesta periférica a la acción de somatomedina y/o hormona de crecimiento No responden al tx con HGH. Tx: anabólicos androgénicos como la oxandrolona y fluoximetalona

HIPOTALAMO Factor liberador Factor Inhibidor (somatostatina) Privación emocional hipófisis Def. de HGH HGH HIGADO Laron constitucional SOMATOMEDINAS Sx de Turner CARTILAGO DE CRECIMIENTO

Sx de Cushing la hipersecreción de glucocorticoides determina balance negativo de proteínas antagoniza con la acción periférica de hormonas como la insulina y la somatotrofina.

Alt. en la secreción de paratohormona Se acompañan de alteraciones en el metabolismo del calcio y el fósforo que dominan el cuadro clínico La desaceleración en el crecimiento estatural es poco importante

TALLA BAJA DE CAUSA AMBIENTAL desnutrición: manifestación parcial de un sx denominado “privación social”

Desnutrición primaria Falta de alimentación debida al aporte insuficiente de nutrientes disminución de la capacidad mental: por un desarrollo afectivo inadecuado

la detención en el crecimiento y desarrollo en el desnutrido se presenta durante la etapa subaguda del proceso manifestada por: desaceleración del crecimiento estatural de la maduración ósea del desarrollo puberal

Homeorrexis: equilibrio logrado a expensas de sacrificar la talla se conoce como. La posibilidad de que las alteraciones en el crecimiento estatural sean reversibles depende de la duración e intensidad del proceso

desnutrición secundaria Por causas que dan lugar a un aprovechamiento defectuoso de los nutrientes Ej. enfermedades sistémicas crónicas o recurrentes Los trastornos en la digestión o la absorción de alimentos originan desnutrición Ej: intolerancia a la lactosa, la mucovicidosis, la enf. celiaca y las parasitosis intestinales

Los trastornos nutricionales o ambientales se pueden hacer evidentes desde la etapa prenatal y manifestarse como peso bajo al nacimiento para la EG Por trastornos placentarios o enf. Maternas no es habitual que el RN presente malformaciones asociadas o de desproporción en los segmentos corporales

diagnostico antecedentes prenatales y las condiciones del niño al nacer interrogatorio en relación a la presencia de manifestaciones gastrointestinales y su relación con el desarrollo de desnutrición y desaceleración de la velocidad de crecimiento estatural examen físico, de laboratorio y gabinete

VARIANTES NORMALES DEL CRECIMIENTO ESTATURAL “talla baja constitucional” con maduración lenta que retrasa el desarrollo de la pubertad para finalmente alcanzar una talla final adulta normal son normales al nacimiento pero al 2o o 3er años de vida desaceleran su crecimiento estatural

GRACIAS