Cuidados de Enf. En Enfermedades Neuro musculares R. Contreras A.

Las enfermedades Neuro musculares: Son un conjunto de más de 150 enfermedades neurológicas. Pueden ser hereditarias o adquiridas afectan al sistema nervioso central y / o periférico y a la musculatura , pudiendo estar afectados: El músculo. La unión neuromuscular El nervio periférico ( Brazos, piernas , cara, cuello) La moto neurona espinal (células nerviosas que controlan la acción de los músculos

Son ENM, de naturaleza crónica , progresiva, normalmente hereditarias y su principal característica clínica es la debilidad muscular. Este tipo de evolución provoca que los afectados vean disminuida su capacidad funcional y con ello, su autonomía personal para realizar AVD

ETIOLOGIA : Las causas, son muy diferentes. Incluso, en muchas enfermedades, no se conoce el origen . Las ENM pueden clasificarse según su causa y origen en dos tipos: Genéticas y Adquiridas.

b) Enfermedades neuromusculares adquiridas : a) Enfermedades neuromusculares de origen genético: Alteración en una estructura de algunos genes. b) Enfermedades neuromusculares adquiridas : De origen inmunológico : son aquellas en las que el sistema inmune ,ataca a las propias células . Este proceso suele desencadenarse después de una infección previa además de una predisposición genética. Ejs. La miastenia, poli miositis, poli neuropatías, etc.

De origen infeccioso: Son provocadas por un agente que puede ser vírico, bacteriano o parasitario. De origen tóxico-medicamentoso: Se deben a la acción de tóxicos, como el alcohol o algunos fármacos, tóxicos industriales.

EPIDEMIOLOGIA: Las ENM son catalogadas como enfermedades raras, ya que afectan a un pequeño % de la población, con una incidencia y prevalencia relativamente bajas. TIPOS DE ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES Son enfermedades poco conocidas. Su aparición puede producirse en cualquier etapa de la vida, tanto en el nacimiento como en la adolescencia o en la edad adulta.

DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE : Es el tipo de distrofia muscular más frecuente y es provocada por un problema en el gen que fabrica una proteína denominada distrofina. Esta proteína ayuda a las células musculares a mantener su forma y su fuerza. Sin ella, la persona se va debilitando gradualmente. Este tipo de distrofia afecta solamente al sexo masculino. Los síntomas suelen empezar a manifestarse entre los dos y los seis años de edad. Cuando tienen 10 o 12 años, los niños con esta enfermedad a menudo necesitan desplazarse en silla de ruedas.

También puede verse afectado el corazón, por lo que deben ser controladas regularmente por un especialista en pulmón y corazón. También pueden desarrollar escoliosis y contracturas en las articulaciones. Con el tiempo, incluso los músculos que controlan la respiración pueden verse afectados, y la persona puede necesitar un respirador artificial para seguir respirando. Las personas afectadas por esta enfermedad no suelen vivir más de veinte años.

La distrofia muscular de Becker : Ocurre en aproximadamente 3 a 6 de cada 100,000 nacimientos. La enfermedad se detecta sobre todo en los niños varones. Presentan debilidad muscular de las piernas y la zona de la pelvis. Empeoran lentamente causando: Dificultad para caminar que con el tiempo; hacia los 25 a 30 años la persona puede ser: Incapaz de caminar. Caídas frecuentes Dificultad para levantarse del piso y trepar escaleras Dificultad para correr, brincar y saltar Pérdida de masa muscular Dificultad para caminar en puntas de pie

El síndrome de Guillain-Barre: Es un trastorno poco común que hace que el sistema inmunológico ataque el sistema nervioso periférico. Los nervios del SNP, conectan el cerebro y la médula espinal con el resto del cuerpo. La lesión de estos nervios dificulta la transmisión de las señales. Como resultado, los músculos tienen problemas para responder a las señales del cerebro. No se conoce la causa de este síndrome. Algunas veces, es desencadenado por una infección, una cirugía o una vacuna.

CUADRO CLINICO: Los síntomas iniciales consisten en parestesias en órtejos y manos, y en ocasiones dolor en la región lumbar baja o en las piernas, seguido de debilidad muscular que suele iniciarse en los miembros inferiores para después afectar otros territorios. Esta debilidad es a veces progresiva y puede afectar sucesivamente piernas, brazos, músculos respiratorios y pares craneales. La afectación de pares craneales ocurre en el 25 % de los casos, siendo la paresia facial bilateral la más característica, aunque también pueden ocurrir debilidad en los músculos de la deglución, fonación y masticación

Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) Se origina en las moto neuronas, que disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren, provocando una parálisis muscular progresiva. El pronóstico es mortal: En sus etapas avanzadas los pacientes sufren una parálisis total que se acompaña de una exaltación de los reflejos tendinosos. Es más frecuente en hombres Tiene una incidencia de 1 a 3 casos por cada 100000 personas. La edad de inicio 56 años, aunque el rango oscila entre los 20 a los 80 años. Usualmente es una enfermedad de aparición esporádica, pero el 10% de los casos puede ser de carácter familiar, con una herencia autosómica dominante.

Síntomas : Neurona motora inferior : Primera etapa: Atrofia Fasciculaciones Debilidad; En algunos casos los pacientes experimentan dificultad al caminar o correr o se dan cuenta de que tropiezan o tambalean. Primera etapa: Los pacientes no podrán pararse o caminar, acostarse o levantarse de la cama solos, o usar sus manos y brazos. Segunda etapa: Los pacientes tienen dificultad para respirar porque los músculos del sistema respiratorio se debilitan. La mayoría de pacientes muere de fallo respiratorio en 3 a 5 años después de haber iniciado la enfermedad.

La esclerosis múltiple: Es una enfermedad del SNC que afecta al cerebro y a la médula espinal. Afecta a la mielina o materia blanca del cerebro y de la médula espinal, provocando la aparición de placas escleróticas que impiden el funcionamiento normal de esas fibras nerviosas.

Principales síntomas de la esclerosis múltiple: Cansancio, Visión doble o borrosa Problemas del habla Debilidad, temblor en las manos Pérdida de fuerza o de sensibilidad en alguna parte del cuerpo Vértigo o falta de equilibrio Sensación de hormigueo o entumecimiento Problemas de control urinario Dificultad para andar o coordinar movimientos. Se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y puede cursar con fallo respiratorio, aunque suele ocurrir en pocos casos y en fases avanzadas.

La Miastenia Gravis (MG) Es una enfermedad autoinmune, cuyo curso evolutivo es variable, insidioso o abrupto. La prevalencia es aproximadamente de 5 casos/100.000 personas. El fallo en la transmisión sináptica , es causada por los anticuerpos, que afectan a los receptores nicotínicos de acetilcolina de la membrana post sináptica en la unión neuromuscular y desencadenan así los síntomas.

Síntomas : Debilidad muscular fluctuante . Fatiga de distintos grupos musculares. La actividad muscular empeora con el ejercicio y mejora con el reposo. Los músculos oculares, faciales y bulbares son los afectados con más frecuencia. La debilidad muscular puede precipitarse de forma aguda con compromiso muscular generalizado afectando especialmente a la musculatura bulbar y a la función respiratoria.

Diagnóstico de la enfermedades neuro musculares

Exámenes diagnóstico: Examenes Neuro fisiológicos Electromiografía Neuro conducción Respuestas tardías estimulación repetitiva Test de umbral sensitivo EMG de fibra única Exámenes diagnóstico: Perfil bioquímico completo Enzimas musculares Examenes imagen lógicos Biopsia de nervio y muscular Estudio genético Examenes Neuro fisiológicos

Tratamiento sintomático: La gran mayoría de los pacientes requieren tratamiento paliativo de soporte. Hay avances en el diagnóstico genético y por eso, hay esperanza de tratamiento específico. Abordaje multidisciplinar: Tratamiento rehabilitador con fisioterapia y ortopédico Cirugía Tratamiento respiratorio, cardiaco Tratamiento digestivo y nutricional

Cuidados de enfermería en enfermedades Neuro musculares: La sintomatología, es múltiple y variada, por lo tanto los problemas y respuestas humanas que presentan estos personas son también variadas. La sintomatología respiratoria, es uno de los aspectos más importantes y sobre las cual será necesario intervenir dependerá de la musculatura afectada: 1. La afectación de los músculos inspiratorios comprometerá a la ventilación. 2. La afectación de la musculatura espiratoria, al mecanismo de la tos. La oro faríngea, será la responsable del compromiso bulbar y por lo tanto de las dificultades para la comunicación, manejo de secreciones y dificultades en la alimentación.

Disminución de la actividad física…… Disminución de la actividad física……. Debido a debilidad y falta de tono muscular. Ansiedad con ……. Debido a desconocimiento de la patología y su evolución lo que puede llevar a angustia Deterioro de la comunicación verbal ,….. Debido a barreras físicas (mascarilla facial o nasal) y dificultad para articular las frases por el deterioro Neuro muscular. Riesgo de caídas , por problemas de equilibrio y coordinación. Riesgo de aspiración , debido a dificultad en la deglución. Riesgo de alteración de la nutrición por defecto, debido ala dificultad para alimentarse. Riesgo de UPP , debido a deterioro de la movilidad.

Los diagnósticos : estarán de acuerdo a las respuestas humanas y problemas inter dependientes presentados. Los objetivos: deben estar de acuerdo a los problemas , a las directrices y además deben ser realistas. Las intervenciones : Deben estar de acuerdo a las causas de los problemas . xx