INTRODUCCION A LAS NEUROPATIAS Dra Ana Paula Cortés

ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES Polio ELA Atrofias Espinales etc NEURONA MOTORA RAICES Radiculopatías PLEXOS Plexopatías NERVIO PERIFERICO Neuropatías -Focales -Difusas Miastenia Gravis S. Miastenicos etc Las enfermedades neuromusculares son aquellas se involucran al SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO, el cual incluye : la NEURONA MOTORA del asta anterior de la medula espinal (o núcleos motores)(Enfermedades de Neurona Motora), Las RAICES (radiculopatías) Radiculopatía compresiva, SGB Los PLEXOS (plexopatías) Plexitis por radiación, compresión por aneurismas, tumores, procesos infecciosos o autoinmunes como la neuralgia amiotrófica. los NERVIOS PERIFÉRICOS (Neuropatías) Incluyen un amplio grupo de alteraciones que pueden ser focales como el STC o difusas (polineuropatías) pueden afectar solo la mielina o el axón o ambas estructuras, pueden comprometer solo fibras sensitivas o solo motoras o ambas simultaneamente. la UNIÓN O PLACA NEUROMUSCULAR (MG) las FIBRAS MUSCULARES (Miopatías) Las enfermedades de la derecha afectan la unidad motora, estructura formada por la neurona motora inferior , su axón y las fibras musculares inervadas por esa neurona, por lo que se manifestarán con signos y síntomas motores. Debido a que las estructuras de la izquierda transportan no solo axones de la unidad motora si no también axones del sistema sensitivo y autonómico, las neuropatías, las radiculopatías y plexopatías, se presentarán también con signos y síntomas sensitivos. UNION NEUROMUSCULAR Miopatias Congénitas Distrofias Musculares Miopatías Metabólicas Miopatías Inflamatorias etc MUSCULO 2

NERVIO PERIFERICO Perineuro Epineuro Endoneuro Tejido conectivo Fascículo: Agrupación de fibras nerviosas mielínicas y amielínicas Tejido conectivo

FIBRAS NERVIOSAS Cada célula de Schwann envuelve, sin formar Neurona Célula de Schwann Mielina Axón Nodo FIBRAS MIELINICAS FIBRAS AMIELINICAS Cada célula de Schwann envuelve, sin formar mielina, varios axones Cada Fibra esta compuesta solo por un axón

FIBRAS NERVIOSAS MOTORAS AUTONOMICAS SENSITIVAS GRUESAS FINAS Termoalgésica Táctil protopática Táctil epicrítica Propioceptiva

COMO CLASIFICAR LAS NEUROPATIAS ? Según la población de fibras comprometidas Según el componente de la fibra nerviosaS Según el curso o tiempo de evolución Según la distribución

SEGUN LA POBLACION DE FIBRAS COMPROMETIDAS …… AUTONOMICAS (SGB, DBT, Amiloidosis etc) MOTORAS SENSITIVAS M y S FIBRAS FINAS (DBT, HIV,Lepra, Hereditarias etc) Motoras: Neuropatía motora multifocal Sensitivas: Paraneoplásicas, Piridoxina, Cisplatino, Sjögren, etc Motoras y sensitivas: DBT, tóxicas, Colagenopatías, etc

SEGUN EL COMPONENTE AFECTADO…. DESMIELINIZANTES AXONALES complemento axon v. mielina macrofago Desmielinizaci’on Degeneracion de mielina complemento Degeneración walleriana

SEGUN EL CURSO O TIEMPO DE EVOLUCION …… AGUDA Hasta 4 semanas de evolución(Guillain Barré, Porfirias, Difteria) SUBAGUDA Entre 4 y 8 semanas (Tóxicas, nutricionales y autoinmunes) CRONICA Más de 8 semanas (DBT, paraproteinémicas, paraneoplásicas y alcoholismo) RECURRENTES CIDP, Guillain Barré (a veces), Porfiria y neuropatía tomaculosa

SEGÚN COMPONENTE Y CURSO … NEUROPATIAS DESMIELINIZANTES AXONALES HEREDITARIAS CMT I CMT III Enf de Refsum Leucodistrofia AGUDA SGB Difteria CRONICA CIDP idiopática CIDP + HIV CIDP gammapatía- monoclonal AGUDA Porfiria AMAN AMSAN SUBAGUDA Def Vitaminas DBT Alcohol/ tóxicos Paraneoplásicas Hipotiroidismo Vasculitis Sarcoidosis Gammapatía monoclonal Colagenopatías CRONICA CMT II Tóxicos Urémica Gammapatía- monoclonal CMT: Charcot Marie Tooth AMAN: Neuropatia axonal motora aguda AMSAN:Neuropatía axonal sensitivomotora aguda

SEGUN LA DISTRIBUCION …… MONONEUROPATIAS MONONEURITIS MULTIPLE POLINEUROPATIAS

SEGUN LA DISTRIBUCION …… MONONEUROPATIAS COMPRESIVAS NO COMPRESIVAS S. tunel carpiano Guyon Canal Cubital Canal Radial Atrap en cabeza de Peroné otros DBT Vasculitis Lepra Neoplásicas

SEGUN LA DISTRIBUCION …… MONONEURITIS MULTIPLE Desmielinizantes Axonales Vasculitis DBT Lepra Paraneoplásicas NMM (o con bloqueos múltiples) Compresiones múltiples Tomaculosa NMM: Neuropatía Motora Multifocal

SEGUN LA DISTRIBUCION …… POLINEUROPATIAS 1- Axonales o desmielinizantes 2-Agudas, Subagudas o crónicas 3-Hereditarias o adquiridas 4-Sensitivas, motoras,Mixtas 5-Origen conocido o idiopáticas

DIAGNÓSTICO EN NEUROPATIAS Interrogatorio Examen Biopsia de nervio CK ADN QST Bioquímica Otros, cardiol, clín, etc Anticuerpos Estudios autonómicos EMG Y VC DIAGNÓSTICO EN NEUROPATIAS Estudios de imágenes Interrogatorio-Historia Clínica: Comienzo, (tiempo de evolución) (negación) Ritmo de progresión Que es lo que no puede hacer (ahora, podía antes?) cuando?) Deportes? Apodos de niño Amigos, familiares …….. Tolerancia al ejercicio Comparar con hermanos Desarrollo motor Pedigrí, Historia familiar, Consanguinidad Examinar a parientes, padres Fluctuaciones Trastornos en : deglución , fonación, etc. 15

INTERROGATORIO Comienzo, (tiempo de evolución) Historia familiar Ritmo de progresión Que es lo que no puede hacer ahora, podía antes? Deportes? Historia familiar Desarrollo motor Ingesta de Medicamentos Exposición a tóxicos Donde Vive? Tipo de trabajo? Enfermedades de base

NEUROPATIA SINTOMAS Parestesias,hipoestesias, dolor, alodinia,etc SENSITIVOS Parestesias,hipoestesias, dolor, alodinia,etc MOTORES Debilidad, calambres, fasciculaciones, etc AUTONOMICOS Hipotensión ortostática, vasoconstricción, sudoración, piloerección, Impotencia etc. 17

EVALUACION DE LA FUERZA MUSCULAR 5 = Normal (No es vencida por el examinador 4 = Movimiento activo contra resistencia (puede ser vencido por el examinador) 3 = Movimiento activo contra gravedad (pero no contra resistencia) 2 = Movimiento activo sobre el plano 1 = Contracción solo palpable sin movimiento 0 = No hay contracción palpable

Evaluación de SNP: Examen Físico Superficial Termoalgésica SENSIBILIDAD Batiestesia Palestesia Profunda

ESTUDIOS DE NEUROCONDUCCION La exploración de fibras gruesas y mielínicas de los nervios motores y sensitivos E CMAP DURACION AMPLITUD LP LD Medición semicuantitativa del número de axones Son indicativas de la Eficiencia de la transmisíon Neuromuscular y del número de fibras musculares uv (sensit) y mv(mot) Reflejan la VC relativa entre 2 puntos (registro-estímulo) Su prolongación da una respuesta dispersa y baja amplitud ms LATENCIAS Medición de tiempo (e/ el momento del estímulo proximal o distal y el inicio del PAMC o PANS. No aportan informaciión Del número de fibras VELOCIDAD DE CONDUCCION: La distancia recorrida por unidad de tiempo en ms distancia cm/ LD-LP ms = m/s

ESTUDIOS DE NEUROCONDUCCION AMPLITUD LATENCIA (Prox y Distal) VELOCIDAD DE CONDUCCION N. Cubital motor CMAP Est Dist Est Prox VC normal Músculo N. Mediano sensitivo CMAP: Potencial de acción muscular complejo

LABORATORIO BASICO Hemograma. Función tiroidea. Hepatograma. Glucemia. ESD. Urea, creatinina. Función tiroidea. Dosaje de vitamina B12 y ácido fólico. Inmunoelectroforesis sérica. Otras: colagenograma, inmunoelectroforesis en orina, HIV, VDRL, hemoglobina glicosilada, test de tolerancia a la glucosa, anticuerpos específicos etc

BIOPSIA DE NERVIO Inflamación (vasculitis) El objetivo principal es el diagnóstico de: INFLAMACION: Vasculitis, Granuloma. INFECCION: Lepra. INFILTRACION: Amiloidosis, Linfoma, otros tumores. Reacciones tisulares particulares: Neuropatía Tomaculosa, exceso de glucógeno etc Inflamación (vasculitis) Infección (lepra) Remielinización (onion bulbs)

SINDROME DE GUILLAIN BARRE Típica Neuropatía predominantemente motora ascendente, simétrica. Parestesias manos y pies Progresión (días a 1 mes) Hipo o arreflexia (4 miembros al fin de la 1er semana) Disociación albúmino citológica SGB AIDP AMAN AMSAN Compromiso autonómico Dolor AIDP: Polirradiculoneuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda

SINDROME DE GUILLAIN BARRE Patrón bimodal de distribución por edad con > incidencia en la edad adulta. 2/3 del total de los pacientes describen un episodio infeccioso dentro de las 4 semanas previas. 40% tracto aéreo superior , 15-20% diarrea. Campilobacter jejuni es el germen aislado mas frecuentemente. Otros gérmenes: citomegalovirus (CMV) (8 a 15%), Epstein- Barr Virus (EBV), HIV, y Mycoplasma pneumoniae. También vacunas (ej: rabia)

PATOGENIA SGB AMAN AMSAN Degeneración walleriana complemento axon v. mielina macrofago Desmielinizaci’on Degeneracion de mielina AMAN AMSAN complemento Degeneración walleriana

SGB CRITERIOS DIAGNOSTICOS > 0,45 gr/litro PUNCION LUMBAR CLINICA Debilidad simétrica progresiva Arreflexia Progresión menor a 4 semanas Ausencia de otras causas de neuropatias agudas PUNCION LUMBAR Aumento de Proteínas > 0,45 gr/litro Celularidad normal < 10 celulas /mm³ VELOCIDADES DE CONDUCCION Prolongación de Lat distal Enlentecimiento de la VC Bloqueo de conducción Prolongación o ausencia de ondas F “La denervación tardía es por daño axonal secundario”

TRATAMIENTO SGB Dosis de IGs sugerida: 0.4 gr/kg/día duante 5 días Existen hasta el momento dos alternativas terapéuticas efectivas en el SGB (IVIG y PF) IGIV es preferible a PF por: facilidad de aplicación no requiere personal especializado seguridad (relativos pocos efectos adversos) La IGIV es preferible a la PF cuando existe sepsis, acceso venoso dificultoso, falla o riesgo cardiológico aumentado presión arterial inestable. Dosis de IGs sugerida: 0.4 gr/kg/día duante 5 días IGIV Inmunoglobulina Endovenosa PF plasmaféresis

SGB: Criterios de admisión en UTI CV < 12 ml/kg CV < 18-20 ml/kg + fatiga diafragmática ( taquipnea, diaforesis y respiración paradójica) Debilidad progresiva + trastornos de la deglución Trastornos autonómicos mayores Sepsis o neumonía CV: Capacidad Vital

NEUROPATIA DIABETICA Neuropatía más frecuente (junto a la alcohólica) 65% de DBT-ID tienen una o más formas de neuropatías 59% de DBT no ID desarrollan polineuropatía NEUROPATIAS SIMETRICAS Distal sensitivomotora De fibras Finas Autonómica.. NEUROPATIAS ASIMETRICAS Craneales Neuropatía intercostal Mononeuropatías compresivas Amiotrofia Diabética ‡ Mononeuropatía múltiple

MUCHAS GRACIAS