República Bolivariana de Venezuela Universidad del Zulia Facultad de Medicina Cátedra: Biología Celular PROF: RITA QUINTERO. GRUPO #6

-Los peroxisomas son orgánulos citoplasmáticos en forma de vesículas que están compuestos por catalasa y oxidasa. -Se encuentran en las células de los tejidos encargados de la depuración y desintoxicación del cuerpo, y, en el cerebro. Catalasa y Oxidasa Son enzimas oxidativas, y se encargan de la desintoxicación celular.

Los peroxisomas son desintoxicantes de alcohol (hígado). Metabolismo de radicales libres, síntesis de colesterol y eter-lipidos, formación de ácidos biliares, catabolismo de ácidos grasos. El nombre de peróxido se debe porque intervienen en la formación y descomposición de peróxido de hidrogeno (h2o2). Estos peroxisomas en presencia de drogas pueden proliferar y dañar la célula. Estas proliferaciones pueden producir tumores malignos hepáticos.

Los peroxisoma contienen enzimas diferentes, que están implicadas en diversas rutas bioquímicas en diferentes tipos de células. Originalmente, los perixosomas se definieron como orgánulos que llevan a cabo reacciones oxidativa produciendo peróxido de Hidrogeno. Los perixosomas intervienen en la biosíntesis de lípido.

La patología puede relacionarse con la biogénesis o las funciones de las enzimas del peroxisoma. FACTORSINDROMECAUSASCONSECUENCIA S GENETICOS Síndrome de Zellweger Poca o nula producción de peroxisomas -Destrucción de la vaina de mielina -Alteraciones en los tejidos de los órganos (hígado, riñones) ENZIMAS (CATALASA) Síndrome de Takahara Ausencia de la enzima CAT en los peroxisomas -Perdida de dientes -Infecciones en la boca.

SÍNDROME DE ZELLWEGER Se caracteriza por: la nula o poca producción de peroxisomas esto se debe: a mutaciones en los genes de este orgánulo Tiene como consecuencia: Alteración en los tejido encargados de la depuración y desintoxicación del cuerpo, y, en el desarrollo del cerebro provocando la destrucción de la vaina de mielina.

El individuo es incapaz de oxidar los ácidos grasos de cadenas largas, elevando los niveles de minerales, afectando las células del sistema nervioso central. En el desarrollo del cerebro provocando la destrucción de la vaina de mielina. -Retraso mental -Perdida auditiva -Trastornos oculares En los tejido encargados de la depuración y desintoxicación del cuerpo. Poca o nula función del metabolismo lipidico y oxido- reducción. -Hepatomegalia -Hipotonía SÍNDROME DE ZELLWEGER

SINDROME DE TAKAHARA Se caracteriza por: Ausencia de la enzima catalaza en los peroxisomas de las células de los glóbulos rojos Esto se debe: A una mutación en el cromosoma 11, ocasionando la disminución en la síntesis de esta enzima Tiene como consecuencia: Infecciones en la boca, gangrena, y, perdida de dientes.