CARDIOLOGIA INFANTIL CARDIOPATIAS CONGENITAS Cardiopatías Estructurales Trastornos del Ritmo CARDIOPATIAS ADQUIRIDAS Enfermedad Reumàtica Miocarditis Miocardiopatías Enfermedad de Kawasaki Trastornos del Ritmo

FRECUENCIA DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS EN RECIEN NACIDOS 0.8 - 1 % EN MORTINATOS 10 % EN ABORTOS 15 – 50% Frecuencia global 5% Inclusive anomalías menores (p.e. Aorta bicúspide) 25% de los niños con CC tienen una anomalía extracardíaca (única o múltiple) 33% de los niños con malformaciones cardíacas extracardíacas se engloban en un sindrome conocido

ETIOLOGIA DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS FACTORES GENETICOS (Ligados a la herencia) 8 % Aberraciones cromosómicas ( 5% ) Mutaciones ( 3% ) FACTORES AMBIENTALES 2 % Virus Drogas Radiaciones Alcohol Densidad poblacional Etc ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL 90 %

DROGAS RELACIONADAS AL DESARROLLO DE CARDIOPATIAS CONGENITAS EN EL SER HUMANO CARDIOPATIAS MAS COMUNES Evidencia significativa Alcohol Trimetadiona Litio Talidomida Insulina CIV - CIA - DUCTUS TGA - T de FALLOT - HIPOPLASIA DE VI Ebstein – CIA – AT T de FALLOT – CIA – CIV – TRONCO COMUN TGA – CIV – CoAo - Miocardiopatia Altamente sospechoso Anfetamina Hidantoina Hormonas sexuales CIV - CIA - DUCTUS – TGA EP – EAo – CoAo – DUCTUS CIV – DUCTUS – T de FALLOT

CLASIFICACION ACIANOTICAS CIANOTICAS CIV CIA DUCTUS CON SHUNT DE IZQUIERDA A DERECHA CIA DUCTUS ACIANOTICAS ESTENOSIS PULMONAR ESTENOTICAS ESTENOSIS AORTICA COARTACION AORTICA CIANOTICAS D-TGA T. DE FALLOT CLASIFICACION

CARDIOPATIAS CONGENITAS FRECUENCIA CIV DUCTUS CIA EST.PULMONAR CO. AO. EST. AORTICA TGA T. DE FALLOT 30 % 9 % 7 % 6 % 5 %

CARDIOPATIAS CONGENITAS Magnitud del Problema Incidencia 1% RN vivos Casos estimados 2.600 75% beneficiarios sistema público 1.751 65% requiere cirugía 1.138 75% cirugía con CEC 853 Resolución 2001 sistema público 93%

MANIFESTACIONES CLINICAS DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOSIS INSUFICIENCIA CARDIACA ALTERACION DE PULSOS O PRESION ARTERIAL ARRITMIAS SOPLOS CARDIACOS OTRAS Heterotaxias Genopatías Antecedentes antenatales

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS CIANOTICAS TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS TETRALOGIA DE FALLOT

CIANOSIS EN RECIEN NACIDOS

CIANOSIS PERIFERICA Poliglobulia Hipotermia Hipoglicemia Vasoespasmo Shock CENTRAL Cardiológica Respiratoria Sistema Nervioso Central Hematológicas

CIANOSIS ETIOLOGIA PULMONARES Membrana Hialina Bronconeumonia Aspiración de meconio Hipertensión pulmonar Hernia diafragmática Fístula traqueoesofágica CARDIOLOGICAS D-TGA DVPAT Atresia tricuspídea Ventrículo único con EP Atresia pulmonar Enf. de Ebstein

CIANOSIS ETIOLOGIA Hematológicas Metahemoglobinemia SNC Depresión por asfixia perinatal Depresión por medicamentos Hematológicas Metahemoglobinemia

TGA DUCTUS CIA

Hospitalización en UTI D-TGA CONDUCTA TERAPEUTICA Hospitalización en UTI C. radiante - incubadora Vías: Venosa - Arterial Monitoreo Cardiorespiratorio Saturación arterial O2 Presión arterial Corrección acido base Oxígeno Ventilación mecánica

D-TGA TRATAMIENTO PROSTAGLANDINA E1 Contactar Servicio de Cardiología

PROSTAGLANDINA E1: D-TGA ( PROSTIN V.R.) DOSIS: Iniciar 0.01 mcg / kg / min Duplicando la dosis hasta 0.1 mcg / kg / min.

PROSTAGLANDINA E1 EFECTOS ADVERSOS: APNEA Vasodilatación cutánea Fiebre Bradicardia Obstrucción gástrica Arritmias Edema Convulsiones Hipotensión Diarrea

SEPTOSTOMIA ATRIAL DE RASHKIND

O. DE JATENE SWITCH ARTERIAL

TETRALOGIA DE FALLOT 10% DE LAS CC EN EL LACTANTE 60 - 70% EN EL MAYOR DE 2 AÑOS ESTENOSIS PULMONAR CIV SUBAORTICA HIPERTROFIA VD CABALGAMIENTO AO

TETRALOGIA DE FALLOT Fase cianótica Fase acianótica Fase transición

TETRALOGIA DE FALLOT CUADRO CLINICO ES UNA MALFORMACION EVOLUTIVA LAS MANIFESTACIONES DEPENDEN DEL GRADO DE ESTENOSIS PULMONAR LA CIV GENERALMENTE NO DA SINTOMATOLOGIA EN SU ETAPA CLASICA NO MANIFIESTA INSUFICIENCIA CARDIACA

TETRALOGIA DE FALLOT CUADRO CLINICO INSATURACION ARTERIAL CIANOSIS POLICITEMIA HIPOCRATISMO DIGITAL DISNEA - FATIGABILIDAD ACUCLILLAMIENTO ( SQUATTING) DESNUTRICION CRISIS ANOXEMICA

CRISIS DE AUMENTO BRUSCO DE LA CIANOSIS E HIPOXIA CRISIS ANOXÉMICA CRISIS DE AUMENTO BRUSCO DE LA CIANOSIS E HIPOXIA

CRISIS ANOXÉMICA HIPERACTIVIDAD SIMPÁTICA CONTRACTILIDAD INFUNDIBULAR SHUNT DE D - I CIANOSIS APNEA BRADICARDIA CONVULSIONES MUERTE

CRISIS ANOXÉMICA TRATAMIENTO CORRECCIÓN QUIRÚRGICA POSICIÓN GENUPECTORAL SEDACIÓN OXÍGENO MORFINA ( 0.2 mg / kg ) CORREGIR: ANEMIA - HIDRATACIÓN ACIDOSIS PROPANOLOL ( 1 - 2 mg / kg / día, oral) REPETIR MORFINA PROPANOLOL ( 0.1 mg / kg ev ) ANESTESIA GENERAL CORRECCIÓN QUIRÚRGICA

T.DE FALLOT TRATAMIENTO MEDICO CORREGIR: ANEMIA - HIDRATACIÓN ACIDOSIS ASPIRINA PROFILAXIS E. INFECCIOSA QUIRURGICO PALIATIVO: OP BLALOCK TAUSSIG CIRUGIA CORRECTORA

BLALOCK - TAUSSIG