HIDROCEFALIA CONGENITA

DEFINICION Hydros= agua Cephalus= cabeza Hidrocefalia congénita: Crecimiento progresivo ventricular por acumulo anormal de LCR, que aparece desde el primer día de vida, por consecuente con aparición in utero J. Volpe. Neurology of the New Borne. 3a edicion, 31-35, 1994

Producción de liquido cefalorraquídeo El líquido cefalorraquídeo es producido por el plexo coroides. A través de los agujeros de Magendie y de Luschka fluye hasta el cuarto ventrículo. Finalmente es absorbido en los cuerpos de Pacchioni y en las vellosidades aracnoideas.

Producción de liquido cefalorraquídeo Velocidad de produccion en los adultos 0.33 ml/min = 475 ml en 24 hrs Velocidad de produccion en los niños 0.35 ml/min = 504 ml en 24 hrs HJ López. Hidrocefalia congénita asociada a Síndrome de Dandy-Walker. Rev Mex Ped; 67; 77-82; 2000.

Producción de liquido cefalorraquídeo El volumen total de LCR es aproximadamente unos 50 ml en el lactante, la mayor parte se encuentra fuera de los ventrículos Nelson. Tratado de pediatría. Ed McGrawHill.16 Ed. P 1971, 2001

Liquido cefalorraquideo El líquido una vez absorbido pasa hacia el seno sagital, y de allí pasa a la sangre. Una vez en la sangre, es llevado y filtrado por los riñones e hígado en la misma manera que cualquier otro fluido orgánico.

Causas de hidrocefalia congénita Estenosis acueductal 33% Mielomeningocele (Arnodl Chiari) 28% Hidrocefalia comunicante 22% Malformación Dandy Walker 7% Otros 10% J. Volpe. Neurology of the New Borne. 3a edicion, 31-35, 1994

Causas de hidrocefalia congénita Si la causa está determinada genéticamente, suele deberse a tres posibles malformaciones: 1/ estenosis del acueducto de Silvio 2/ malformación de Chiari 3/ síndrome de Dandy Walker HJ López. Hidrocefalia congénita asociada a Síndrome de Dandy-Walker. Rev Mex Ped; 67; 77-82; 2000.

Hidrocefalia congenita Se asocia a: Defectos cromosomicos Otros sindromes Espina bifida Defectos cardiacos Defectos de cadera Texas Birth Defects Monitoring Division, hydrocephaly, p 1-6, march 2002

Causas de hidrocefalia congénita Estenosis acueductal: Obstrucción parcial o total, que puede deberse a malformaciones estructurales congénitas, hemorragias, infecciones, neoplasias, malformaciones vasculares HJ López. Hidrocefalia congénita asociada a Síndrome de Dandy-Walker. Rev Mex Ped; 67; 77-82; 2000.

Causas de hidrocefalia congénita la estenosis hereditaria es transmitida como un rasgo recesivo ligado a X Sindrome de Bickers-Adams. [A] Macrocefalia por estenosis del acueducto de Silvio con dedos gordos corticales; [B] deformidad en flexión y aducción del dedo gordo.

Causas de hidrocefalia congénita Arnold Chiari: Chiari en 1891 y 1896 describió por primera vez las malformaciones que llevan su nombre y que se caracterizan por elongación y protusión de estructuras encefálicas a través del foramen magno en el canal espinal cervical.

Causas de hidrocefalia congénita Síndrome de Dandy Walker: La tríada característica para establecer el diagnóstico es: hidrocefalia, ausencia de vermis cerebeloso y quiste de la fosa posterior con comunicación con el cuarto ventrículo. HJ Lopez. Hidrocefalia congenita asociada a Sindrome de Dandy-Walker. Rev Mex Ped; 67; 77-82; 2000.

Dandy Walker

Causas de hidrocefalia congénita Quistes aracnoideos: Quistes congénitos en su origen Llenos de líquido cefalorraquídeo cubiertos de la membrana aracnoidea, las cuales pueden de alguna manera bloquear las vías de drenaje del líquido cefalorraquídeo, los ventrículos o el espacio subaracnoideo.

Causas de hidrocefalia congénita Espina bifida: un 20% de los pacientes con hidrocefalia presentan espina bifida, pero casi un 80% de los lactantes con espina bífida también presentan hidrocefalia.

Cuadro clinico perímetro cefálico aumentado Separación de suturas craneales Somnolencia, rechazo progresivo a la vía oral Anormalidades oculares (atrofia óptica y estrabismo) Disfunción del tronco encefalico (pobre succión, vómitos, broncoaspiración) Muerte por herniacion transtentorial o transforaminal

Diagnostico La mayoría de las veces es diagnosticado en sala de parto a la exploración física del neonato

Diagnostico El diagnóstico ecográfico se realiza ya a partir del II trimestre y por consiguiente nos permite evaluar y reevaluar con el paso de las semanas la dilatación, si es severa o no y si es progresiva o no

Diagnostico Pero, hemorragia intraventricular, infección intrauterina, masas que comprimen el tejido (neoplasia, quiste, papiloma del plexo coroideo) pueden ser causas de hidrocefalia y el diagnóstico puede hacerlo en el III trimestre a aún aparecer después del nacimiento

Hidrocefalia en un feto de forma severa y progresiva Diagnostico Hidrocefalia en un feto de forma severa y progresiva

Diagnostico Feto de 22 semanas de gestación en el que observamos dilatación de los ventrículos laterales

Diagnostico

tratamiento Quirúrgico: Derivacion ventriculo peritoneal Derivacion ventriculo atrial Derivacion ventriculo amniotica JASON I. History of hydrocephalus and its treatments, Neurosurg Focus 11 (2):Article 1, 2001

Tratamiento Se han utilizado practicamente todas las cavidades posibles: Espacio subaracnoideo, subdural, pleural, subcutaneo, senos paranasales, conducto toracico, peritoneo, vejiga, ureteros, vasos sanguineos. Hydrocephalus—what’s new? Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2001;85:F149–F154 F149

Tratamiento Diureticos: furosemide, acetazolamida Fibrinoliticos Punciones lumbares Tratamientos que han caído en des uso Hydrocephalus—what’s new? Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2001;85:F149–F154 F149

Pronostico: 48 (100%) 11(23%) 37 (77% No tratados y muertos derivados 11(23%) 37 (77% No tratados y muertos derivados 5 murieron(10%) 32 (67%) sobrevivieron 17(35%) normal 9(20%) IQ - 65 6(12%) IQ 65-80 Volpe

La historia natural de la hidrocefalia sin tratamiento: 50% muere en los primeros 3 años 20% alcanza la edad adulta De estos solo el 30% tendra inteligencia normal Hydrocephalus—what’s new? Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2001;85:F149–F154 F149

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