Hemodinámica Pulmonar Lo que el neumólogo debe saber Felipe Zurbano. HU Marqués de Valdecilla. Santander

Hemodinámica Pulmonar Lo que el neumólogo debe saber Hipertensión Arterial Pulmonar La Hipertensión Pulmonar es un dato, no un diagnóstico Denominación correcta ¿ Enfermedad Vascular Pulmonar? Analogía con EPOC y EPID

Hemodinámica Pulmonar Lo que el neumólogo debe saber Enfermedad Vascular Pulmonar Por dificultad del vaciamiento del lecho pulmonar Vasoconstricción exagerada y persistente Pérdida del lecho vascular Patología propia de los vasos sanguíneos

Hemodinámica Pulmonar Lo que el neumólogo debe saber Enfermedad Vascular Pulmonar Pronóstico determinado por la función del Ventrículo derecho Pronóstico bueno en la vasoconstricción con Oxígeno Pronóstico malo en pérdida del lecho vascular Pronóstico pésimo en enfermedades vasculares

Hemodinámica Pulmonar Lo que el neumólogo debe saber Enfermedad Vascular Pulmonar - Tratamiento Mejoría de la capacidad de ejercicio Mejoría de la capacidad funcional Prolongación del tiempo hasta empeoramiento Mejoría de los parámetros hemodinámicos Mejoría de la calidad de vida y sobrevida

Hemodinámica Pulmonar Lo que el neumólogo debe saber Enfermedad Vascular Pulmonar - Tratamiento Mejoría de la capacidad de ejercicio Mejoría de la capacidad funcional Prolongación del tiempo hasta empeoramiento Mejoría de los parámetros hemodinámicos Mejoría de la calidad de vida y sobrevida → muy limitada → Clase III - IV → Hospitalización → Función VD → subóptima

Hemodinámica Pulmonar Lo que el neumólogo debe saber Enfermedad Vascular Pulmonar – Objetivo del Tratamiento Mejoría de la capacidad de ejercicio, hasta la normalidad Mejoría de la capacidad funcional, hasta Clase I Prolongación del tiempo hasta empeoramiento, indefinidamente Mejoría de los parámetros hemodinámicas, Función VD normal Mejoría de la calidad de vida y sobrevida, hasta optima y normal

Hemodinámica Pulmonar Lo que el neumólogo debe saber Enfermedad Vascular Pulmonar – Papel del clínico Diagnóstico precoz Tratamiento precoz Permitirá preservar la función del Ventrículo derecho mas tiempo Retrasar el empeoramiento y el desenlace

Hemodinámica Pulmonar Lo que el neumólogo debe saber Enfermedad Vascular Pulmonar Enfermedad progresiva con estadios iniciales de lesiones mínimas Aumento progresivo de Resistencias vasculares que origina hipertensión y fallo ventricular derecho

Hemodinámica Pulmonar Lo que el neumólogo debe saber HAP asociada a Cardiopatía con Shunt Izq → Derecha El desarrollo de HAP depende del tipo, tamaño y magnitud Tronco común, riesgo elevado 100% Comunicación IV, riesgo moderado 50% Comunicación IA, riesgo bajo 10% Las variaciones del riesgo dependen del flujo o de una predisposición genética

Hemodinámica Pulmonar Lo que el neumólogo debe saber HAP asociada a Cardiopatía con Shunt Izq → Derecha Las células endoteliales y m. liso forman un conjunto funcional que controla el flujo a baja presión Flujo → Remodelado vascular → lesiones histológicas Situaciones hemodinámicas - ↑Flujo → ↑ Presión con resistencias normales (No EVP) Situaciones intermedias S de Eisenmenger → ↑ Presión con ↑ Resistencias, inversión del Shunt y ↓ Flujo

Hemodinámica Pulmonar Lo que el neumólogo debe saber HAP asociada a Cardiopatía con Shunt Izq → Derecha La experiencia quirúrgica sugiere que los cambios vasculares son reversibles si se realiza antes de que los cambios sean fijos Valoración de la reversibilidad Cálculos de Flujo, Medición de Resistencia y reversibilidad Resistencia inferior a 10 – 14 U Wood Proceso que origina HAP con lesiones histológicas idénticas a HAPI, hay estadios en los que una actuación terapéutica revierte la situación y preserva el VD

Hemodinámica Pulmonar Lo que el neumólogo debe saber En otras enfermedades con idénticas lesiones histológicas ¿ Se podría conseguir la reversibilidad total, actuando en estadios precoces?

Hemodinámica Pulmonar Lo que el neumólogo debe saber Papel del clínico (neumólogo o cardiólogo), diagnosticar en los estadios iniciales y comprobar su reversibilidad Diagnóstico precoz de ciertas enfermedades poco sintomáticas, difícil, Resultados: Curación, mejoría del pronóstico

Hemodinámica Pulmonar Lo que el neumólogo debe saber Hipertensión Arterial Pulmonar 168 pacientes en Clase funcional II tratados con Bosentan Galie N. Lancet 2008; 371:2093-100

Hemodinámica Pulmonar Lo que el neumólogo debe saber Hipertensión Arterial Pulmonar 168 pacientes en Clase funcional II tratados con Bosentan Conclusión: “ Dada la naturaleza progresiva de la enfermedad, hay que valorar la conveniencia de iniciar el tratamiento precozmente” ¡ …. Hay que realizar ensayos mas precoces y con mayor tiempo de evolución para extraer conclusiones firmes! Galie N. Lancet 2008; 371:2093-100

Hemodinámica Pulmonar Lo que el neumólogo debe saber Hipertensión Arterial Pulmonar Diagnóstico en estadios precoces – Historia Clínica Antecedentes familiares: Familiar de primer orden asintomático → Despistaje de HAP Antecedentes personales: Pertenencia a grupo de riesgo Enfermedad del Tejido Conectivo – Prevalencia 2-35% Esclerodermia limitada 50% Enfermedad mixta 10 – 45% Lupus Eritematoso Sistémico 1 – 14% Mc Goon M. Chest 2004; 126: 14-34

Hemodinámica Pulmonar Lo que el neumólogo debe saber Hipertensión Arterial Pulmonar - Esclerodermia Desarrollo de HAP en ausencia de Fibrosis Autoanticuerpos – Ac Anticentrómero Forma limitada de larga evolución Comienzo después de la menopausia Ac Antinucleares Descenso de la DL CO Mc Goon M. Chest 2004; 126: 14-34

Hemodinámica Pulmonar Lo que el neumólogo debe saber Hipertensión Arterial Pulmonar - Esclerodermia Desarrollo de HAP en ausencia de Fibrosis Descenso de la DL CO →20% desarrollan HAP en 5 años El 35% de pacientes con DL CO inferior al 55% del teórico → Tienen simultáneamente HAP Estudio de seguimiento durante 15 años a 35 pacientes: Descenso lineal 80 – 45% del teórico → HAP Mantenimiento estable → No HAP Mc Goon M. Chest 2004; 126: 14-34

Hemodinámica Pulmonar Lo que el neumólogo debe saber HAP – Diagnostico en estadios precoces Manifestaciones clínicas Disnea → Síntoma de presentación mas frecuente, 60% → Síntoma no especifico; Descartar enfermedades mas prevalentes → Considerar posibilidad de enfermedad vascular → Considerar diagnóstico abierto “ Disnea no explicable” Angor o síncope → Diagnóstico tardío Exploración física y pruebas complementarias normales Mc Goon M. Chest 2004; 126: 14-34

Hemodinámica Pulmonar Lo que el neumólogo debe saber Conclusiones La medicación disponible ha mejorado considerablemente el pronóstico de la enfermedad (satisfacción sin euforia) Es previsible mejorar el pronóstico con un diagnóstico y tratamiento en estadios iniciales (aunque no hay datos concluyentes) El diagnóstico de los estadios iniciales se debe sospechar por la clínica La presencia de disnea con exploración física y pruebas complementarias normales nos obligan a estar vigilantes

Hemodinámica Pulmonar Lo que el neumólogo debe saber Neumóloga