CARDIOPATIA CONGENITA DEL ADULTO DR LUIS ALVARO ESPINOZA FLORES CARDIOLOGO HNRHV

CARDIOPATIA CONGÉNITA Anomalías que aparecen al nacimiento como resultado de desarrollo embriológico anormal o de una evolución anómala de una estructura normal de la vida fetal Incidencia de 1% Etiología: multifactorial 5-10% en el contexto de aberraciones cromosómicas (Sd. Down, Sd. Turner)

Clasificación de las cardiopatías congénitas

Fause Attie. Aspectos de interés en la cardiopatía congénita del adulto. Archivos de Cardiología México 2004:74 Supl. 2, S410-S417

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR Presencia de un defecto en el tabique interauricular. TIPOS: Tipo ostium secundum: 75% (a nivel de fosa oval) Tipo ostium primun: 15% Tipo seno venoso: 10% Brickner M.E. et. al. Congenital Heart Disease In Adults. N Eng J Med 2000; 342(4):252-263

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR Es la cardiopatía más frecuente en el adulto Representa un tercio de los casos en adultos Es más frecuente en mujeres: 2-3 veces

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR FISIOPATOLOGÍA (ostium secundum) Cortocircuito de Izq  Der Sobrecarga de volumen en AD, VD, AI Hipertensión pulmonar por ↑ flujo Hipertensión pulmonar Hipertensión pulmonar Sd. Eisenmenger Sd. Eisenmenger

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR Tipo ostium primun: Se agregan alteraciones de insuficiencia mitral o tricuspidea

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR CLINICA CIA pequeñas (<0.5cm): asintomáticos hasta 4ª-5ª década de vida, a menos que presente fibrilación auricular Gasto pulmonar/gasto sistémico > 1.5  clínicamente significativo Insuficiencia cardiaca Endocarditis infecciosa es rara

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR EXAMEN FÍSICO Soplo sistólico de eyección en foco pulmonar (hiperflujo) Desdoblamiento amplio y fijo de 2R (patognomónico) CIA grande: soplo mesodiastólico de estenosis tricuspidea funcional (hiperflujo) Tipo ostium primum: se agrega soplo de insuficiencia mitral y/o tricuspidea Sd. Eisenmenger: sólo signos de hipertensión pulmonar grave

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR EKG: Tipo ostium secundum: bloqueo de rama derecha y eje QRS desviado a la derecha. Tipo ostium primum: eje QRS desviado a la izquierda con bloqueo de rama derecha, HVI. Crecimiento biauricular Fibrilación auricular, taquicardia supraventricular

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR Radiografía de tórax: Circulación pulmonar prominente y patrón vascular pulmonar periférico Ecocardiografía: Determina diagnóstico de certeza Cateterismo cardiaco: Determina dirección y magnitud de shunt; severidad. No es imprescindible

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR TRATAMIENTO Médico: manejo de IC, arritmias Quirúrgico: Definitivo Indicación: Pcte sintomático, Cortocircuito significativo: flujo pulmonar/flujo sistémico >1.5 Contraindicado: hipertensión pulmonar, Sd Eisenmenger Profilaxis endocarditis infecciosa: No está indicada

Síndrome de Eisenmenger En cardiopatías con hiperaflujo pulmonar, con el tiempo se desarrollan cambios en las arteriolas pulmonares que pueden hacerse irreversibles Grados de lesión: I: hipertrofia de la media II: proliferación de la íntima III: fibrosis de la íntima IV: lesiones plexiformes Irreversibles

Síndrome de Eisenmenger En cardiopatías con cortocircuito I-D, conduce a la inversión del flujo hacia D-I Aparece: cianosis y clínica de ICC. Suele ocurrir hacia la 2ª-3ª decena de la vida Contraindica la cirugía correctora  Trasplante cardiopulmonar.

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR Defecto de tabique interventricular  comunicación entre ambos ventrículos Localización: Porción membranosa: 70% Porción muscular: 20% Subaórtica: 5% Debajo de válvula mitral o tricúspide: 5%

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR Es la cardiopatía congénita más frecuente en niños Frecuencias similares en varones y mujeres Cierre espontáneo en 20-40% durante los 3 primeros años de vida Puede ser único o múltiple Generalmente asociado a otras malformaciones

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR FISIOPATOLOGÍA Cortocircuito de IzqDer Gravedad de CIV depende de: Tamaño de la comunicación Resistencia de circulación pulmonar y sistémica

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR FISIOPATOLOGÍA: CIV pequeñas: Pequeño cortocircuito y flujo pulmonar normal CIV medianas: Qp/Qs: 2-4 Hiperaflujo pulmonar y aumento de P° pulmonar CIV gran tamaño: Qp/Qs > 4 Ventrículo único, Sd. Eisenmenger

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR CLINICA Asintomáticos  Insuficiencia cardiaca La mayoría de adultos con CIV son asintomáticos Sd Eisenmenger  cianosis, limitación funcional Endocarditis bacteriana: Riesgo < 2%

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR EXAMEN FISICO Frémito sistólico en mesocardio Soplo holosistólico en borde paraesternal izquierdo, con thrill palpable 3R intenso o soplo de hiperaflujo mitral (estenosis mitral relativa) En Sd Eisenmenger: signos de hipertensión pulmonar, cianosis

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR EKG Valora repercusión hemodinámica Normal o signos de crecimiento de 4 cavidades cardiacas, eje QRS desviado a la derecha Radiografía de tórax Cardiomegalia y aumento de flujo pulmonar Útil en seguimiento

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR Ecocardiografía Establece el diagnóstico Valora tamaño de cortocircuito Estima grado de hipertensión pulmonar Cateterismo cardiaco

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR TRATAMIENTO: La mayoría de las CIV son pequeñas y no necesitan tratamiento Quirúrgico: Shunt I-D significativo: Qp/Qs > 1.5, en ausencia de resistencias pulmonares elevadas Sintomas de IC o retraso de crecimiento que o responde a tratamiento Profilaxis de endocarditis bacteriana: indicada independiente del tamaño de CIV

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE Comunicación entre la aorta (distal a subclavia izquierda) y la arteria pulmonar Se cierra 10-15 horas tras nacimiento. Persistencia de ductus arterioso Más frecuente en mujeres Asociado a infección por rubéola.

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE FISIOPATOLOGÍA Shunt de aorta a art. pulmonar  hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de cavidades izquierdas Si desarrolla HTP  Sd Eisenmenger

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE CLINICA Pequeños: Asintomáticos hasta edades avanzadas Fatiga, disnea, palpitaciones Endocarditis infecciosa: complicación frecuente independiente de tamaño de DAP Gran tamaño: luego de 2°-3° mes de vida cursan con IC

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE EXAMEN FISICO Pulso arterial saltón, presión de pulso amplio. Impulso apical izquierdo hiperdinámico Soplo continuo (en maquinaria o de Gibson) foco pulmonar, inicia luego de R1, se irradia a región infraclavicular izquierda, con frémito palpable. Puede asociarse soplo de EM o EA Si desarrolla HTP  inversión del shunt: cianosis diferencial

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE EKG Sobrecarga de cavidades izquierdas Si HTP  crecimiento de VD Radiografía de tórax Aumento de flujo pulmonar, crecimiento de AI y VI Dilatación proximal de art. pulmonar y aorta ascendente prominente. Ecocardiograma Confirma el diagnóstico, evalúa compromiso de VI y presión pulmonar

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE TRATAMIENTO De elección: ligadura de conducto arterioso, incluso en conductos pequeños por el riesgo de endocarditis infecciosa. Cierre percutáneo Contraindicado en enfermedad pulmonar severa. Profilaxis de endocarditis bacteriana

COARTACION DE LA AORTA Estrechez de la luz aórtica, a cualquier nivel Art. Subclavia izq Estrechez de la luz aórtica, a cualquier nivel Ubicación habitual: distal a la art subclavia izquierda Post-ductal: adulto Preductal: infantil (no sobreviven periodo neonatal)

COARTACION DE LA AORTA Dos a cinco veces más frecuente en varones que mujeres Asociación frecuente con Sd. Turner Asociado a otras malformaciones: válvula aórtica bicúspide (15-25%), ductus persistente, estenosis aórtica, CIV, regurgitación o estenosis mitral, aneurisma del polígono de Willis

COARTACION DE LA AORTA FISIOPATOLOGIA Hipertensión en la circulación cerebral y mm ss. Bajo flujo en parte inferior de cuerpo Desarrollo de circulación arterial colateral: art mamaria interna

COARTACION DE LA AORTA CLINICA Síntomas se desarrollan a partir de 20-30 años Síntomas de hipertensión: cefalea, epistaxis, vértigo, palpitaciones Síntomas de bajo flujo en mm ii: claudicación intermitente, frialdad Complicaciones: Insuficiencia cardiaca izquierda, endocarditis, rotura o disección aórtica, hemorragia cerebral.

COARTACION DE LA AORTA EXPLORACION FISICA Hipertensión arterial en brazos con pulso femoral débil y retrasado respecto a radial  Dx PAS mayor en brazos que en piernas, pero PAD es igual  P° pulso elevada en mmss Extremidades superiores y tórax mejor desarrollados Soplo sistólico rudo en borde esternal izq, espalda y apófisis espinosas Se pueden palpar vasos colaterales agrandados y pulsátiles (intercostales)

COARTACION DE LA AORTA EKG Radiografía de tórax Hipertrofia de VI en etapas avanzadas Radiografía de tórax Escotadura en tercio posterior de 3°-8° arcos costales izquierdos  Signo de Rosler Signo del “3” en la aorta: dilatación pre y post-estenótica Signo del “E” en el esófagograma con bario

Muescas costales en la coartación de la aorta COARTACION DE LA AORTA Muescas costales en la coartación de la aorta

COARTACION DE LA AORTA Ecocardiografía Útil para el diagnóstico y seguimiento Permite evaluar gradiente trans-coartación Aortografía Confirma el Dx, valora la oclusión y circulación colateral; y orienta el tto quirúrgico Angiografía por RMN o TAC

COARTACION DE LA AORTA

COARTACION DE LA AORTA TRATAMIENTO Cirugía reparadora Único tratamiento definitivo, Debe ser realizado idealmente entre 3-4 años, para conseguir revertir HTA y evitar reestenosis Mortalidad: <2% en niños 5-10% en adultos Dilatación con balón: técnica alternativa Mayor incidencia de aneurisma subsecuente, coartación recurrente, disección aórtica.

COARTACION DE LA AORTA PRONOSTICO Sin tratamiento la supervivencia es 40-50 años Con tto quirúrgico: En la infancia : 89%  a los 15 años 83%  a los 25 años Entre 20-40 a : 75%  a los 25 años > 40 años : 50%  a los 15 años

ESTENOSIS AÓRTICA Apertura insuficiente de la válvula durante la diástole Congénita: Bicúspide: la forma degenerativa es la causa más frecuente de EA en adultos Unicúspide Cupuliforme Tricúspide displásica 20% asociado a otras anormalidades: DAP, coartación de aorta frecuente en <30a

ESTENOSIS PULMONAR Suele ser congénita Representa 10-12% de las cardiopatías congénitas del adulto Localización: Valvular: 90%, no asociada a otras malformaciones Infundibular: se asocia a CIV Supravalvular: menos frecuente

TETRALOGIA DE FALLOT Cardiopatía congénita cianótica más frecuente después del 1°año. Tiene 4 componentes: Comunicación interventricular Estenosis pulmonar infundibular Dextroposición de la raíz aórtica, con acabalgamiento sobre tabique interventricular Hipertrofia de ventrículo derecho Pentalogía de Fallot: asociada a CIA

Shunt derecha  izquierda TETRALOGIA DE FALLOT FISIOPATOLOGIA Crisis hipoxémicas Taquipnea Síncope, pérdida de conciencia Convulsiones ACV Muerte Aumenta: ↓ Resistencia periférica Ejercicio, llanto Espasmos infundibulares: dolor, ↑ catecolaminas Estenosis pulmonar + CIV Shunt derecha  izquierda Disminuye: ↑ resistencia periférica Posición cuchillas Genupectoral Hipoxia crónica Endocarditis infecciosa Abcesos cerebrales Policitemia: Hiperviscosidad Trombosis Diátesis hemorrágica ACV

TETRALOGIA DE FALLOT CLINICA Cianosis tardía. Aparece 3-6 meses edad Crisis hipoxémicas: más frecuentes hasta los 2 años de edad, no ocurren en adolescentes o adultos Adultos: disnea, fatiga

TETRALOGIA DE FALLOT EXPLORACIÓN FÍSICA Cianosis Acropaquias Retraso del crecimiento Soplo sistólico de estenosis pulmonar, con frémito palpable R1 normal y R2 con componente único

TETRALOGIA DE FALLOT EKG Radiografía de tórax Hipertrofia de VD y eje QRS a la derecha Radiografía de tórax Silueta cardiaca normal o ↑ tamaño, con ausencia de arco medio (art pulmonar) En casos avanzados: “corazón en zueco” Campos pulmonares hipovascularizados

TETRALOGIA DE FALLOT Ecocardiografía Confirma diagnóstico Determina anormalidades cardiacas y grado de compromiso Cateterismo Deber ser realizado previo a cirugía Coronariografía Por alteraciones de coronarias asociadas

TETRALOGIA DE FALLOT TRATAMIENTO Corrección quirúrgica: en pcte jóvenes Cierre de CIV y Liberación de la obstrucción del tracto de salida de VD Contraindicado: hipoplasia pulmonar o del infundíbulo Cirugía paliativa: Anastomosis de circulación sistémica  pulmonar: Art subclavia-pulmonar, aorta ascendente-pulmonar Aumenta flujo pulmonar y mejora oxigenación Valvuloplastía pulmonar con balón

TETRALOGIA DE FALLOT TRATAMIENTO PRONÓSTICO Profilaxis para endocarditis bacteriana PRONÓSTICO Evolución natural: < 10% llega a edad adulta Reparada: Pueden desarrollar arritmias ventriculares, disfunción ventricular sistólica y diastólica, prolongación QRS, regurgitación pulmonar, bloqueo de rama derecha.

ANOMALIA DE EBSTEIN Desplazamiento de la inserción de la válvula tricúspide hacia el VD Una porción de VD es “atrializada” Se asocia a CIA hasta 80% casos  shunt derecha- izquierda Válvula tricúspide es usualmente regurgitante

ANOMALIA DE EBSTEIN CLINICA Cianosis progresiva Síntomas de Insuficiencia tricuspidea, IC derecha, taquiarritmias paroxísticas Es frecuente síndrome de Wolff-Parkinson-White Presentación inicial: Niños: soplo incidental Adolescentes y adultos: arritmia supraventricular Supervivencia por lo menos hasta 3° década de la vida.

ANOMALIA DE EBSTEIN EXPLORACIÓN FÍSICA EKG R1 y R2 ampliamente desdoblados, R3 y R4 son frecuentes Soplo sistólico de regurgitación tricuspidea Hepatomegalia EKG Sobrecarga derecha, onda p pulmonar Bloqueo de rama derecha Preexcitación si hay WPW

ANOMALIA DE EBSTEIN Radiografía de tórax Ecocardiografía Cardiomegalia a expensas de AD En casos avanzados: flujo pulmonar disminuido Ecocardiografía Determina alteración anatómica y funcional de V. tricuspidea Presencia y magnitud de shunt

ANOMALIA DE EBSTEIN TRATAMIENTO Manejo médico de complicaciones: IC: diuréticos, digitálicos Arritmias: farmacológico o ablación de vías accesorias Sustitución o reparación de válvula triscupidea con cierre de CIA Pcte mayores con síntomas severos a pesar de tto médico

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS La aorta de origina en el VD, a la derecha y delante de art. pulmonar, originada en VI Se desarrollan 2 circulaciones en paralelo: es necesaria la comunicación entre ambas para que sea posible la supervivencia.

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS Comunicaciones: CIA: en la mayoría DAP: en 2/3 pcte CIV: en 1/3 pcte Es la cardiopatía cianótica más frecuente al nacimiento Predomina en varones

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS CLINICA Cianosis al nacimiento, que aumenta al cerrarse DA. R2 fuerte y con componente único Soplo holosistólico leve, en caso de CIV; soplo sistólico de estenosis pulmonar. Sin tratamiento fallecen el 90% en primer año de vida

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS EKG Normal o sobrecarga de VD Eje QRS desviado a la derecha Radiografía de tórax Hiperaflujo pulmonar, base cardiaca estrecha, pedículo estrecho  silueta cardíaca ovalada Ecocardiografía Confirma diagnóstico Muestra presión en VI menor que en aorta

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS TRATAMIENTO Cirugia correctiva: Anatómica: de Jatene En una etapa: desinserción y reimplatación adecuada de grandes arterias, reimplante de coronarias Realizarla 2-3sem para evitar atrofia de VI Complicaciones: estenosis suprapulmonar, insuficiencia aórtica Baja mortalidad

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS Operación de Mustard Creación de septoauricular nuevo Creación o aumento de CIA Atrioseptostomía de Rashkind Por cateterismo con balón

GRACIAS