Superfamilia de las Inmunoglobulinas

Superfamilia de las Inmunoglobulinas Esta familia agrupa aquellas moléculas que presentan dominios estructurales, variables o constantes, similares a las inmunoglobulinas, e incluye a los receptores antigénicos de las células T y B, las moléculas del sistema principal de histocompatibilidad (SPH) de las clases I y II

Por lo tanto, esta familia de moléculas es esencial en la presentación y el reconocimiento del antígeno, la activación linfocitaria, las interacciones celulares que ocurren durante la respuesta inmune para la cooperación entre poblaciones y subpoblaciones linfocitarias como la cooperación celular entre células presentadoras de antígenos

Las interacciones del CD28 y CTLA-4 con CD80 (B7-1) y CD86 (B7-2) tienen un interés muy particular pues hacen parte fundamental del sistema de coestimulación desplegado durante la activación de los linfocitos T orientan a proponer un rol estimulador para el CD28, mientras que la señalización generada por CTLA-4 sería inhibidora para la célula T.

Las cadherinas Participan en la separación histogénica, migración de las células y la diferenciación de los tejidos embrionarios, así como en la formación de uniones entre células adyacentes.

Las proteínas de la matriz extracelular En este grupo encontramos proteínas como la fibronectina, la laminina y el colágeno . Estas moléculas intervienen en mecanismos de adhesión célula-matriz extracelular, estimulación de la movilidad hacia los sitios de inflamación y activación de los fagocitos.

Enfermedades El exceso, defecto o ausencia de las moléculas de adhesión se relaciona con eventos anormales que participan en el desarrollo algunas enfermedades.

Deficiencia de adhesión leucocitaria Tipo I Esta es una deficiencia autosómica recesiva, en la cual existe un defecto en las 3 integrinas leucocitarias CD11/CD18 por una alteración en la cadena 2 común de ellas . El defecto puede consistir en la ausencia total de la subunidad o la presencia de mutaciones en dicha cadena, que afectan su estructura o las interacciones con la subunidad alfa.

Presentación clínica Retardo en la caída del cordón umbilical y onfalitis Infecciones bacterianas y micóticas recurrentes severas Úlceras necróticas sin presencia de pus Gingivitis y periodontitis Infecciones del tracto respiratorio superior e inferior Abscesos cutáneos y celulitis

El diagnóstico se confirma por medio de citometría de flujo, en la cual se evalúa la presencia o ausencia del CD18 en la superficie de los leucocitos

2. Deficiencia en la adhesión leucocitaria Tipo II Se debe a un defecto en la adhesión mediada por las selectinas. Existe una falla en el metabolismo de la fucosa, que lleva a una alteración en la adición de los carbohidratos a las proteínas que son ligandos para las selectinas

Los pacientes presentan dismorfismo craneofacial, déficit neurológico e infecciones recurrentes respiratorias. In vitro se encuentran defectos en la fagocitosis, quimiotaxis, quimiocinesis y agregación de los fagocitos.