HISTORIA CLÍNICA HOSPITAL UNIVERSITARIO DE PUEBLA Dra. Celia Beltrán Ramos MAP Dr. Bruno Lazos Pérez R3P

FICHA DE IDENTIFICACIÓN Nombre: G.A.S.Z. Edad: 9 años Sexo: Masculino Originario: Puebla. Residente: Puebla. Ingreso: 20.06.07. Egreso: 04.07.07. Religión: Católico

ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES Padre con Diabetes mellitus tipo 2 Resto preguntado y negado.

ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLÓGICOS Habita en casa propia, Cuenta con 3 habitaciones y con los servicios básicos de urbanización. Fauna domestica negada. Hábitos higiénicos: baño cada dos días, con cambio de ropa diario. Hábitos dietéticos: carnes y verduras 3/7, frutas 4/7, cereales 0/7

ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS Varicela a los 6 años. Ha tenido IVRS 4- 5 veces al año. Niega alérgicos traumáticos, quirúrgicos y transfusionales.

ANTECEDENTES PERINATALES Producto de la gesta I, obtenido por cesárea por DCP. Llora y respira al nacer, desconoce Apgar y SA, Peso 3.7kgrs, talla 50cms. 4 consultas de control prenatal, desde el 1er trimestre con amenaza de aborto en el 1er trimestre, con tx no especificado, ingesta de multivitamínicos, hierro Y ác. Fólico.

ANTECEDENTES PERINATALES Alimentación con seno materno hasta los 18 meses, ablactación a los 5 meses. Esquema de vacunación completo, no muestra cartilla. DSM: Sonrisa social a los 2 meses, sostén cefálico a los 3 meses, sigue objetos con la mirada a los 6 meses, gatea a los 8 meses, sedestación a los 7 meses, bipedestación a los 15 meses.

PADECIMIENTO ACTUAL Inicia hace 20 días con fiebre (38-38.5°G), sin predominio de horario, dolor articular espontáneo y constante, leve a moderado, en tobillo y rodilla izquierda sin incremento de volumen. Presenta palpitaciones (sic) y dolor abdominal difuso, de intensidad leve, constante con exacerbaciones ocasionales. Acude con facultativo el cual le indica exámenes de laboratorio que reportan:

PADECIMIENTO ACTUAL Antiestreptolisinas: 100UI/ml, PCR: 20mg/l Factor reumatoide 15UI/ml Exudado faríngeo: estreptococcus viridans +++ Reacciones febriles (-). BH: Hb 9.48, Hto 29.3, Leu: 6.34, N: 5.19, Plaq: 334,000. Gpo y Rh O+,

PADECIMIENTO ACTUAL EGO: Ph: 5, amarillo claro, densidad 1,020, proteinuria 500mg/dl, Hb +++, sedimentos abundante, células epiteliales 5-7/c, Leucocitos 14-16/c, eritrocitos incontables, escasos cristales amorfos de urato, bacterias escasas, cilindros granulosos 1-3/ campo. USG renal: (abdominal): se reporta hiperecogenicidad renal bilateral (SIC)

PADECIMIENTO ACTUAL Se maneja desde el día 11 con diferentes medicamentos: paracetamol, penicilina, naproxeno, amikacina, neomicina, pectina, A.A.S. El padre refiere que el niño el día de hoy presenta temblor en las manos, palpitaciones, fiebre no cuantificada, dolor intenso de articulación del codo izquierdo y dolor abdominal, por lo que acude al servicio.

EXPLORACIÓN FÍSICA Peso: 23kgrs FR: 22x’ FC: 132x’ Temp: 36°C TA: 110/70mmHg Dxtx: 118mg/dl, oximetría: 93% Talla: 138cm Paciente consciente, hipoactivo, irritable, ECG: 15/15, fascies álgica Palidez generalizada de tegumentos, normocéfalo, pupilas isocóricas normorrefléxicas, conductos auditivos externos sin alteraciones, narinas permeables, manchas hipocrómicas en ambas mejillas, cavidad oral con mucosa ligeramente seca, faringe hiperémica con amígdalas hipertróficas y crípticas grado II

EXPLORACIÓN FÍSICA Tórax con movilidad adecuada, buena entrada y salida de aire, con precordio hiperdinámico soplo sistólico grado IV/VI en foco aórtico y mitral, ritmo de galope con ingurgitación yugular. Abdomen blando depresible, doloroso a la palpación profunda en área hepática y fosas renales, peristalsis presente, extremidades eutróficas, dolor a la palpación en codo y rodilla izquierda, pulsos periféricos de buena intensidad, llenado capilar de 2”.

EVOLUCIÓN 21.06.07 presenta dolor abdominal intenso, con datos de ICC por lo que se inicio manejo con dobutamina y posteriormente se cambia a digoxina 24.06.07 Persiste con dolor abdominal intenso que disminuye a la ingesta de líquidos y alimentos, presenta hiperkalemia, se ajustan fármacos a dosis renales de acuerdo a la depuración de creatinina, se restringen líquidos y se agrega diurético, presenta vómitos en pozos de café y se transfunde paquete globular.

EVOLUCIÓN 26.06.07 USG renal: Riñón derecho de características normales. Riñón izquierdo, aumento de ecogenicidad generalizada y de la vascularidad, disminución del seno renal sin dilatación del sistema excretor, no se reportan masas. 27.06.07 Ecocardiograma; insuficiencia mitral leve funcional, insuficiencia tricuspídea, leve funcional grado II, presión sistólica pulmonar de 48, derrame pericárdico probablemente crónico, de aproximadamente 600cc, de predominio posterior, se encuentra imagen de masa multilobulada, localizada a nivel de tronco de arteria pulmonar.

EVOLUCIÓN 29.06.07 valoración cardiotorácica conclusión el paciente se encuentra en clase funcional 1, con diagnóstico probable de pericarditis probablemente infecciosa o de etiología a determinar. 03.07.07 mejoría de la IRA. 04.07.07 se egresa por mejoría.

DIAGNOSTICOS PRESUNCIONALES ICC Derrame pericárdico Desnutrición Leve Sx Febril Sx. anémico Sx. nefrótico- nefrítico I.V.U.

LABORATORIOS

CITOMETRIA HEMÁTICA 20.06.07 26.06.07 03.07.07 Hemoglobina 9.2 g/dl 10.2 g/dl 10.0 g/dl Hematocrito 27.9% 30.9% 30.4% VCM 81.6 fl 84.2 fl 84.0 fl HCM 27.0 pg 27.8 pg 27.6 pg Leucocitos 13.5 K/ul 13.7 K/ul 14.1 K/ul Neutrófilos 92.0 % 87.0% 78.0% Linfocitos 7.0% 10.0% 19.0% Bandas 12.0% 4-0% Segmentados 80.0% 83.0% 68.0% Plaquetas 311.0 K/ul 569.0 K/ul 448.0 K/ul VSG 25.0mm/hr 22.0 mm/hr

QUIMICA SANGUINEA y ELECTROLITOS SÉRICOS 20.06.07 24/06/07 26.06.07 03.07.07 Glucosa 117 mg/dl 109 mg/dl BUN 40 mg/dl 42 mg/dl Creatinina 1.8 mg/dl 0.7 mg/dl Urea 85.6 mg/dl 89.8 mg/dl Sodio 133 mmol/l 123 mmol/l 143 mmol/l 142 mmol/l Potasio 4.9 mmol/ 6 mmol/l 4.7 mmol/l 4.4 mmol/l Cloro 103 mmol/l 95 mmol/l 114 mmol/l 102 mmol/l Calcio 7.3 mmol/l 8.1 mmol/l

23.06.07 TALLER RENAL Depuracion de Creatinina 4.69 IIR 0.98 FeNa 0.79 FeK 0.96

Anticuerpos antiDNA nativo Positivo (02/07/07) Anticuerpos antiSmith Negativo (02/07/07) Anticuerpos antifosfolípidos Antiestreptolisinas 125 U.T (23/06/07) Anticuerpos antinucleares Negativo(23/06/07) Complemento (C3) 53.8 mg/dl (23/06/07) Complemento (C4) 5.72 mg/dl (23/06/07) Complemento hemolítico 50% 60.0 UH50/ml (23/06/07) Proteína C reactiva 48.0 mg/dl (20/06/07)

GABINETE

DIAGNÓSTICO

DIAGNOSTICOS Pbe. Fiebre Reumática. Pbe. Artritis reumatoide juvenil. Pbe. L.E.S.

Valoración de Reumatología: El paciente reúne criterios para clasificar como Lupus eritematoso generalizado, artritis no erosiva, serositis corroborada con USG y TAC, linfopenia y proteinuria resuelta con esteroides. Tiene el apoyo por laboratorio con antiDNA positivo.

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria crónica de naturaleza autoinmune y de etiología desconocida, caracterizada por afectación de múltiples órganos y sistemas y por la presencia de anticuerpos antinucleares

EPIDEMIOLOGÍA Enfermedad poco frecuente en la infancia 2% de todos los LED aparecen antes de los 10 años. El LESp representa aprox. entre el 15 y el 20 % del total de los pacientes con LES Sexo femenino

EPIDEMIOLOGÍA Eritema malar (22-74 %), úlceras orales (26-48 %), erupción vasculítica (10-52 %), alopecia (7-48%), fotosensibilidad (16-50 %), lesiones discoides (5-19 %). El 39 % desarrollan alteraciones hematológicas durante el transcurso de la enfermedad. Manifestaciones neuropsiquiátricas en el 20-45 % de niños y adolescentes, y constituye la tercera causa de mortalidad en esta población

EPIDEMIOLOGÍA Afectación pulmonar es muy variable (5-77 %) La afectación renal representa la primera manifestación de la enfermedad en el 60-80 %. La nefropatía más común es el grado IV y es la que más se asocia con el desarrollo de enfermedad renal terminal o mortal. La artritis ocurre en más del 75 % de los pacientes Entre el 20 y el 30 % presentan mialgias.

PATOGENIA Continúa sin conocerse, esta enfermedad se atribuye a una combinación de factores ambientales, hormonales y genéticos. Entre los factores ambientales asociados el más conocido es la luz ultravioleta, la cual origina una erupción cutánea fotosensible que puede desencadenar una exacerbación generalizada de la enfermedad.

PATOGENIA Algunas infecciones, como la ocasionada por el virus de Epstein-Barr, podrían ser el desencadenante inicial de las respuestas autoinmunitarias específicas del lupus. Anticuerpos anti-Sm, los cuales son dirigidos contra el DNA de todas las células.

Manifestaciones mucocutáneas Exantema malar Lupus pernio Fotosensibilidad Livedo reticularis Lupus discoide Púrpura Lupus subagudo Alopecia Eritema palmar Paniculitis Eritema generalizado Vasculitis Urticaria Fenómeno de Raynaud Úlceras orales y nasales

Manifestaciones musculosqueléticas Artralgias/artritis (en general transitorias) Tenosinovitis Miositis Necrosis aséptica

Manifestaciones digestivas Peritonitis aséptica Vasculitis con perforación o hemorragia Enteropatía con pérdida de proteínas Pancreatitis. Pseudoquiste pancreático Hepatomegalia. Alteración de la función hepática

Manifestaciones cardiacas Pericarditis Miocarditis Endocarditis de Liebman-Sack Enfermedad coronaria Vasculitis Trombosis en relación con anticuerpos antifosfolípidos

Manifestaciones pulmonares Enfermedad pulmonar primaria Enfermedad pulmonar secundaria Alteración de la función respiratoria Pleuritis Neumonitis aguda Neumonitis crónica Neumopatía intersticial Pulmón encogido Hemorragia pulmonar Hipertensión pulmonar Infección Toxicidad por fármacos

Clasificación histológica de la nefritis lúpica según la Organización Mundial de la Salud Clase I Normal Clase II Mesangial Clase III Glomerulonefritis proliferativa segmentaria y focal Clase IV Glomerulonefritis proliferativa difusa Clase V Glomerulonefritis membranosa Clase VI Esclerosis glomerular

Manifestaciones renales Hematuria. Cilindruria Proteinuria Síndrome nefrótico Hipertensión arterial Insuficiencia renal

Manifestaciones neuropsiquiátricas Manifestaciones primarias Manifestaciones secundarias a Síndrome orgánico cerebral Convulsiones Trastornos emocionales Parálisis de nervios craneales Parálisis de nervios periféricos Síndrome de Guillain- Barré Meningitis aséptica Mielopatía transversa Corea Ataxia cerebelar Infarto cerebral Hemorragia intracraneal Infección Psicosis Hipertensión arterial Fármacos Uremia

DIAGNÓSTICO

según el Colegio Americano de Reumatología Criterios de clasificación del lupus eritematoso sistémico según el Colegio Americano de Reumatología Criterio Definición 1. Eritema malar Eritema fijo, plano o elevado, sobre las eminencias malares, respetando los pliegues nasolabiales 2. Rash discoide Zonas eritematosas elevadas con escamas queratóticas adherentes y taponamiento folicular. En las lesiones antiguas puede producirse cicatrización atrófica 3. Fotosensibilidad Erupción cutánea desproporcionada tras exposición a la luz solar, por historia u observada por el médico 4. Úlceras orales 5. Artritis Úlceras orales o nasofaríngeas, normalmente indoloras, observadas por el médico Artritis no erosiva en dos o más articulaciones periféricas, con inflamación, derrame sinovial o dolor a la palpación 6. Serositis Pleuritis: historia clínica convincente, roce auscultado por un médico o demostración de derrame pleural Pericarditis: documentada por ECG, roce auscultado por un médico o demostración de derrame pericárdico

8. Alteración neurológica 7. Nefropatía Proteinuria persistente superior a 0,5 g/día o > 3+ si no se ha cuantificado Cilindruria: de hematíes o hemoglobina, cilindros, granulosos, tubulares o mixtos 8. Alteración neurológica Convulsiones o psicosis, en ausencia de trastorno metabólico, electrolítico o de fármacos 9. Alteración hematológica Anemia hemolítica con reticulocitosis Leucopenia < de 4.000/mm3 en 2 ocasiones Linfopenia < de 1.500/mm3 en 2 ocasiones Trombopenia < de 100.000/mm3 no secundaria a fármacos. 10. Alteración inmunológica Anti DNA positivo Anti Sm positivo Anticuerpos antifosfolípidos positivos basado en: 1) Anticuerpos anticardiolipinas IgG o IgM (+). 2) Anticoagulante lúpico (+) Serología luética falsamente (+) durante al menos 6 meses 11. Anticuerpos antinucleares Positivos Título anormal de anticuerpos antinucleares por Inmunofluorescencia o por otro test equivalente en ausencia de fármacos capaces de producir lupus inducido por los mismos Para el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico son necesarios cuatro de estos 11 criterios, no necesariamente simultáneos

CLASIFICACIÓN LES clásico - Muchos criterios LES definido - Cuatro o mas criterios LES probable - Tres criterios LES posible - Dos criterios

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO MEDIDAS GENERALES AINE ANTIPALÚDICOS CORTICOIDES INMUNOSUPRESORES

MEDIDAS GENERALES Información a los padres y al paciente. Reposo adecuado. Cremas fotoprotectoras (índice 15). Inmunizaciones reglamentarias: no se recomiendan las de virus vivos (polio, triple vírica), pero sí tratamiento con esteroides a dosis altas o inmunosupresores. Inmunizacion frente al virus de la gripe. Tratamiento precoz de las infecciones.

AINE En manifestaciones musculosqueléticas Serositis leves

ANTIPALÚDICOS En manifestaciones cutáneas y como coadyuvante de los esteroides en afección sistémica. H i d r o x i c l o r o q u i n a : dosis máxima 6,5 mg/ kg/día. Cloroquina: 3,5-4 mg/k/día.

CORTICOIDES En manifestaciones que no ponen en peligro la vida (serositis, artritis, alteraciones, hematológicas, exantemas.) Dosis bajas, 0,5 mg/ kg/día de prednisona o equivalente, preferiblemente en una dosis matutina. En manifestaciones graves, pero que no ponen en peligro la vida de forma inmediata (nefropatía, afectación neurológica, anemia hemolítica) Dosis altas, 1-2 mg/kg/día en 1 a 3 dosis.

CORTICOIDES En enfermedad grave con importante riesgo vital (hemorragia pulmonar, afectación neurológica grave, insuficiencia renal rápidamente progresiva): 1) Bolos intravenosos de metilprednisolona: 20 mg/kg, hasta un máximo de 1 gramo, en 3 días consecutivas 2) Corticoterapia oral: 2 mg/kg/día, en 3 dosis.

Corticoterapia en descenso y de mantenimiento La terapia inicial debe mantenerse durante 4- 8 semanas. Si desaparecen los síntomas, con mejoría significativa de los parámetros analíticos y serológicos, iniciar descenso lento y progresivo, con estrecha monitorización para evitar recaídas. Si se objetivan signos de recaída, aumentar la dosis en un 25-50 %.

Corticoterapia en descenso y de mantenimiento Mantener dosis pequeñas (2,5-5 mg/día) durante meses o años, y si el paciente persiste en remisión, retirarlos. Si no se consigue mejoría ni control adecuado de las alteraciones analíticas y serológicas, evaluar un aumento de la dosis. Si los corticoides ya estaban a dosis altas, considerar añadir inmunosupresores.

INMUNOSUPRESORES • Metotrexato, "como ahorrador" de corticoides: 10-20 mg/m2/semanal • Azatioprina: 1-2 mg/K/día • Ciclofosfamida: Oral: 1-2 mg/K/día IV: 500-1000 mg/m2/mes

BIBLIOGRAFÍA D Stichweh   V Pascual, Lupus eritematoso sistémico pediátrico anales de pediatría Volumen 63 - Número 04 p. 321 – 329, 2005 Martínez EV y cols. Lupus eritematoso discoide en niños Rev Cent Dermatol Pascua • Vol. 15, Núm. 1 • Ene-Abr 2006 Mauricio pons, mauro mendibil, analia arsich, Lupus eritematoso sistemico y síndrome antifosfolipido archivos argentinos de pediatria Vol. 99, Núm. 4 •2001 Abraham Zonana-Nacach, Francisco Javier Jiménez-Balderas, Factores de riesgo relacionados con lupus eritematoso sistémico en población mexicana, salud pública de México / vol.44, no.3, mayo-junio de 2002 Julia garcia, lupus eritematoso sistemico, protocolos diagnosticos y terapeuticos de pediatria, 59-64, 2004 Sergio H. Sánchez-Rodríguez, Lupus eritematoso: enfermedad autoinmune sistémica y órgano específica. Rev Biomed 2004; 15:173-180.

GRACIAS