TUMORES DEL CUERPO CAROTIDEO EXPERIENCIA EN LA REPUBLICA DEL ECUADOR Oscar Ojeda MD., MAVF, ISVS, MCACCVE Cirugía Vascular y Terapia Endovascular, Sanatorio Profesor Itoiz, Buenos Aires-Argentina. Cirugía Vascular, Hospital Eugenio Espejo, Quito-Ecuador

What is the Etiology and Best Treatment Tricks New Developments in the Treatment of Carotid Body Tumors from Ecuador where they are common What is the Etiology and Best Treatment Tricks Oscar Ojeda P., MD Vascular Surgery and Endovascular Therapy, Sanatorio Itoiz, Buenos Aires - Argentina Vascular Surgery, Eugenio Espejo Hospital, Quito-Ecuador

HOSPITAL DE ESPECIALIDADES EUGENIO ESPEJO QUITO - ECUADOR Arellano N (+), Flores H, Iturralde J, Ojeda O, Waibel A, Gómez S, Cárdenas M.

TUMORES DEL CUERPO CAROTIDEO Paragangliomas cuyo origen celular es el sistema neuroendocrino extra-adrenal procedente de la cresta neural embrionaria. Cuerpo carotídeo: Quimiorreceptor Barorreceptor TA O2 y CO2 PH Temperatura

TUMORES DEL CUERPO CAROTIDEO Carrera C, Guerri R, Grana D. Los barorreceptores carotídeos. Instituto de Investigaciones Cardiológicas, Buenos Aires, Argentina.

TUMORES DEL CUERPO CAROTIDEO 1 / 30.000 tumores de cabeza y cuello. 0,6% de los tumores de cabeza y cuello. 0,012 % de todos los tumores del organismo. 70% de paragangliomas de cabeza y cuello son del cuerpo carotídeo.

TUMORES DEL CUERPO CAROTIDEO Epidemiologia: Sexo: Mujer 3:1 Hombre Edad: 50-60 años de edad Herencia: 25% de tipo autosómico dominante y penetrancia completa Bilateral: 5% (25% en casos familiares) Malignidad: menor al 5% Metástasis

Masa cervical asintomática PRESENTACION CLINICA Masa cervical asintomática

TUMORES DEL CUERPO CAROTIDEO – ESTUDIOS DE IMAGEN

TUMORES DEL CUERPO CAROTIDEO – ESTUDIOS DE IMAGEN

TUMORES DEL CUERPO CAROTIDEO – ESTUDIOS DE IMAGEN

TUMORES DEL CUERPO CAROTIDEO – ESTUDIOS DE IMAGEN

TUMORES DEL CUERPO CAROTIDEO – ESTUDIOS DE IMAGEN

CLASIFICACION DE SHAMBLIN

CUAL ES EL ORIGEN DE LOS TUMORES DEL CUERPO CAROTIDEO?

ETIOLOGIA Los TCC hereditarios resultan de mutaciones en el gen de la succinato deshidrogenada (SDHD) en el cromosoma 11q23. El gen SDHD puede estar implicado en una hipersensibilidad al oxígeno. Las grandes alturas y las mutaciones genéticas están asociadas con el fenotipo de la enfermedad.

CLASIFICACION ETIOLOGICA Esporádica (la más común) Hereditaria (10%) Hiperplásica (EPOC, grandes alturas)

La forma esporádica es más común en ciudades de altura…!

DIFERENCIAS ENTRE TCC ENCONTRADOS EN LA ALTURA Y A NIVEL DEL MAR

DIFERENCIAS ENTRE TCC GRANDES ALTURAS (mas de 2000m) NIVEL DEL MAR (2 grupos) Predominancia femenina (4:1) Quinta a sexta década de la vida La mayoría de tumores son Shamblin I Shamblin III con reconstrucción arterial son casos raros Tumores de hasta 3 cm Generalmente unilaterales (bilaterales 5%) Malignidad (1-5%) Herencia no tiene mayor importancia Ligera predominancia femenina Tercera y cuarta década de vida La mayoría de tumores son Shamblin II y III Son comunes las reconstrucciones arteriales Tumores mayores a 3 cm Mayor porcentaje de bilateralidad Malignidad (4-20%) La herencia es importante y existe asociación con otros tumores neuroendocrinos

DIFERENCIAS ENTRE TCC GRANDES ALTURAS NIVEL DEL MAR

Institution Patients Years - Period Patients/year Multicéntrico, La Paz - Bolivia 304 35 (1970 – 2004) 8,6 Mayo Clinic Foundation, Rochester, USA 117 20 (1978-1998) 5,8 IESS, Quito – Ecuador (9) 19 5 (1981-1985) 3,8 Hospital Obrero, La Paz - Bolivia 34 9 (1981-1989) 3,7 C.H.U Pitié Salpetrieré Hospital, France 28 8 (1973-1980) 3,5 H. Eugenio Espejo, Quito - Ecuador 45 13 (1997-2010) 3,4 Instituto Nacional de Cancerología, México 66 21 (1982-2002) 3,1 Mayo Clinic / Mayo Foundation, USA 139 50 (1935-1985) 2,7

Republica of China`s review 63 24 (1958-1981) 2,6 Leiden Medical Center, Netherlands 94 42 (1963-2005) 2,2 University of Arizona, USA 31 16 (1981-1997) 1,9 Massachusetts General Hospital, USA 17 10 (1982-1991) 1,7 Hospital do Cancer AC Camargo, Brazil 38 22 (1980-2002) C.H.U Pitié Salpetrieré Hospital, France 39 26 (1981-2006) 1,5 Instituto Nacional de Cancerología, México 28 18 (1980-1998) Lima Hospitals, Lima 24 17 (1955-1971) 1,4

Mexico City General Hospital, México 29 22 (1962-1983) 1,3 Christian Medical College, India 19 15 (1990-2005) 1,2 Karadeniz Technique University, Turkey 11 10 (1995-2005) 1,1 Baylor Medical Center, Dallas, USA 30 (1971-2001) 0,9 Laikon Hospital, Greece 18 23 (1978-1998) 0,7 Vienna General Hospital, Austria 24 35 (1996 – 1962) 0,6 Complejo Hospitalario de León, Spain 7 11 (1994-2004) Clínica SaintLuc, Bélgium 8 12 (1981-1992) Hospital PUCC, Chile 10 22 (1984-2006) 0,4

TUMORES DEL CUERPO CAROTÍDEO HOSPITAL EUGENIO ESPEJO – SERVICIO DE CIRUGIA VASCULAR QUITO - ECUADOR 1998 - 2010

DESCRIPCION VALORES Pacientes con PGs 45 pts - 46 tumores in 13 años (1998 -2010) Género Femenino 82%, Masculino 18% Edad 62 años (30 -75) Localización 54% lado izquierdo, 43% lado derecho, 2% bilateral Malignidad Solamente 1 caso Clasificación de Shamblin Type I: 54%, Type II: 45%, Type III: 1% Intervenciones para Shamblin type III / Complicaciones intraoperatorias 12% Ligadura de carótida externa, angioplastia longitudinal de carótida interna y reparación primaria de bifurcación carotídea. Tamaño del tumor 1 - 3 cm Hospitalización 4,5 días (3 -10) Morbilidad 20% (disfonía (7), hematoma de herida quirúrgica (1), parálisis facial (1) ) Mortalidad No Procedencia de los pacientes 84% (sobre los 2000 m), 16% (hasta 1000 m) Tratamiento Resección quirúrgica (100%), embolización (0%), radioterapia (0%)

DISTRIBUCION DE TCC EN ECUADOR

TIPO DE TCC EN ECUADOR

Cual es el mejor tratamiento?

TRATAMIENTO Resección quirúrgica Radioterapia Embolización ?? Embolización + Resección quirúrgica Stent graft CE + Resección quirúrgica

CIRUGIA EMBOLIZACION + CIRUGIA

EMBOLIZACIÓN PREOPERATORIA Controversial Preferible en tumores grandes (mas de 3 cm) Valorar riesgo-beneficio Es necesario realmente?

EMBOLIZACION DE PARAGANGLIOMAS CAROTIDEOS “Embolize tumors greater than 4 cm in size with obvious large feeder vessels” IOWA HEAD AND NECK PROTOCOLS “Preoperative superselective angiography with embolization of a CBT does not lead to a significant reduction in intraoperative estimated blood loss” Daniel M. Zeitler, MD; Joelle Glick; Gady Har-El, MD. Preoperative Embolization in Carotid Body Tumor Surgery: Is It Required? Ann Otol Rhinol Laryngol 2010;119:279-283.

EMBOLIZACION DE PARAGANGLIOMAS CAROTIDEOS “These data show that preoperative embolization does not significantly improve outcome in patients undergoing resection of carotid body tumors measuring 4 to 5 cm” Litle VR, Reilly LM, Ramos TK. Preoperative embolization of carotid body tumors: when is it appropriate? AnnVasc Surg 1996 Sep;10(5):464-8.

STENT GRAFT EN CARÓTIDA EXTERNA

Y el seguimiento a largo plazo?....

Ann Vasc Surg. 2009 Jan-Feb;23(1):67-75. Epub 2008 Sep 23. Carotid chemodectomas: long-term results of subadventitial resection with deliberate external carotid resection. Koskas F, Vignes S, Khalil I, Koskas I, Dziekiewicz M, Elmkies F, Lamas G, Kieffer E. Department of Vascular Surgery, Pitié-Salpétriêre University Hospital, Assistance-Publique Hôpitaux de Paris, Paris, France. fabien.koskas@psl.aphp.fr Ann Vasc Surg. 2009 Jan-Feb;23(1):67-75. Epub 2008 Sep 23. En 39 TCC con un seguimiento de 6 a 16 años (US – CT scan) solamente 3 pacientes tuvieron recurrencias (6 y 10 años), dos pacientes presentaron tumor contralateral (12 y 16 años)

TRATAMIENTO DE TUMORES DEL CUERPO CAROTIDEO BILATERAL La resección de los tumores debe hacerse en un período de al menos 3 semanas, para evitar el SINDROME DE INSUFICIENCIA BAROREFLEJA

Cyberknife Radiosurgery System

CONCLUSIONES Los paragangliomas carotídeos o tumores del cuerpo carotídeo son patologías raras y más comunes en ciudades de altura. El diagnóstico es clínico y comprobado con estudios de imagen. En su etiología intervienen factores genéticos y ambientales, mutaciones del gen SDHD que provoca hipersensibilidad a la falta de oxígeno en el cuerpo carotídeo. Hay diferencias importantes en PC encontrados en pacientes a nivel del mar y en la altura (más de 2000 m)

CONCLUSIONES La resección quirúrgica es el tratamiento definitivo y la embolización preoperatoria podría ayudar en tumores grandes, mayores a 3 cm. La cirugía debe ser desarrollada por un cirujano con experiencia en técnicas de reconstrucción carotídea y manejo de paquete vasculo-nervioso de cuello.

GRACIAS