ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Mairalejandra lavao

DEFINICIÓN  La ELA es una enfermedad crónica y degenerativa de origen desconocido que se caracteriza por una muerte progresiva de las moto neuronas superior e inferior, produce debilidad y atrofia muscular desembocando una parálisis. En primera instancia, los músculos se gastan y posteriormente se contraen.

FISIOPATOLOGÍA  Se considera que es causado por una degeneración de la moto neurona superior e inferior, los principales factores para desencadenar esta enfermedad dependiendo factores genéticos, ambientales y la edad. Se ha comprobado que:  La activación del sistema inmunológico: la presencia de macrófagos y micro glía en áreas afectadas del sistema nervioso y el aumento en la expresión de antígenos de histocompatibilidad, antígenos leucocitarios y linfocitos T.  Estrés oxidativo: tiene un papel significativo en el inicio y evolución de la enfermedad ya que modifica el ADN, lípidos y proteínas de las células involucrados en procesos fisiológicos de las neuronas.

 Excito toxicidad: hay un aumento en la concentración de calcio intracelular secundario de la unión del glutamato a receptores iono trópicos, produciendo cambios mitocondriales que favorecen la producción de radicales libres y a la aceleración de muerte celular programada.

ETIOLOGÍA  La esclerosis lateral amiotrofia afecta aproximadamente a 1 de cada personas

SIGNOS Y SÍNTOMAS  Iniciales:  Cansancio generalizado  Debilidad muscular de un brazo o una pierna.  Calambres  Fasciculaciones  Dificultades en la coordinación de movimientos  Problemas de destreza que requieren cierta habilidad manual como abrocharse un botón.  Hiperreflexia  Voz nasal por la afectación de los músculos fona torios

CLASIFICACIÓN  Se divide en tres tipos:  Esporádica. Es la más frecuente, afecta al 90% de las personas con esta enfermedad. Se caracteriza porque se desconoce su causa y porque las personas afectadas no tienen antecedentes genéticos con esta.  Familiar. Es de origen hereditario.  Territorial o Guameña. Es llamada asi por la incidencia de esta en la isla de Guam, en el Pacífico.

 Evolutivos:  Dificultades al caminar.  Limitaciones en las actividades de la vida diaria (lavarse, vestirse, etc.).  Extensión de la parálisis a los músculos del cuello y del tronco.  Disfasia  Dificultades al tragar y para masticar  Problemas al respirar.  En etapas avanzadas, pérdida de la capacidad de respirar por si mismo por lo cual se utiliza un respirador artificial.  Risas y llantos incorrectos, espasticidad mas no porque exista una alteración psicológica.

CLASIFICACIÓN CLÍNICA  Común: Se inicia con una extremidad superior.  Pseudopolineurítica: Se inicia en una extremidad inferior con periodos prolongados aunque haya períodos de estabilidad.  Bulbar: Los problemas del habla, deglución, salivación excesiva y aumento de las mucosidades aparecen desde el inicio y su evolución es rápida.

DIAGNOSTICO afectación de la moto neurona inferior (MNI) son:  Debilidad muscular.  Atrofia muscular.  Fasciculaciones. afectación de la moto neurona superior (MNS) son:  Hiperreflexia  Clonus  Espasticidad  Pérdida de los reflejos cutáneo – abdominal  signo de Babinski (Flexión dorsal de los dedos del pie al estimular la planta)  signo de Hoffmann (la presión sobre la uña del dedo índice de la mano produce de forma refleja flexión de los otros dedos)  El único examen complementario es la electromiograma

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL  Se debe realizar en tumores primarios y metastásicos del sistema nervioso central, neuropatía motora multifocal, linfoma, enfermedad de Lyme, intoxicación crónica por plomo, tirotoxicosis, deficiencia de alfa glucosidasa, Parkinson y demencia frontotemporal.

TRATAMIENTO  Farmacológico: Riluzole: se caracteriza pro bloquear el glutamato Creatina: actúa como antioxidante  Fisioterapéutico: Técnicas del concepto Bobath: buscan la normalización del tono muscular, se entrenan las posturas que de disminuyan el tono muscular y aquellas que facilitan los movimientos deseados: mayor equilibrio de pie, movimientos activos e individuales de brazos y piernas.

 Técnicas de Facilitación Neuromuscular Propioceptiva del Método Kabat (FNP): e se fatiga al músculo para relajarlo., al estirarlo se contraen los músculos antagonistas causando algo conocido como inhibición recíproca causando relajación de estos músculos.  Ejercicios de coordinación de Frenkel. Son utilizados para estimular la capacidad muscular que aun esta presente, disminuyendo su evolución consiguiendo mejorar el estado del paciente.

 Drenaje Postural y Terapia Percutiva: son técnicas empleadas para remover secreciones bronquiales y la terapia percutiva se dan unos golpecitos rítmicamente y con las manos huecas expulsándolas por medio de la tos.

PRONOSTICO  Según las referencias bibliográficas después de ser diagnosticado con ELA se considera que el paciente puede sobrevivir de 9 a 20,se considera:  Definitivo cuando tiene afectación de las áreas: bulbar, cervical, torácica o lumbo sacra  Probable cuando están afectadas dos áreas  Posible cuando solo se ve una área afectada