Síndromes extrapiramidales

La motilidad voluntaria solo es perfecta cuando actúan acordes la vía piramidal , el sistema extrapiramidal y el cerebelo

El sistema extrapiramidal ejerce dos actividades fundamentales sobre el tono muscular y sobre la motilidad voluntaria (automática o asociada) en subordinación al sistema piramidal

Esta constituido por dos sistemas antagónicos: el paleoestiliado o palidonigmico , que inhibe el tono muscular (hipotonizante y agilizador de los movimientos mímicos y automáticos ) El neostiliado (putamen mas núcleo caudado)que aumenta el tono (hipertonizante y y moderador de los movimientos )

Síndrome clínico deficitario paleoestiliado: hipertonía e hipocinesia (por predominio del neostiliado y el cerebelo) Neoestiliado: hipotonía e hipercinesia (por predominio relativo del paleoestiliado ) El cuerpo de luys (núcleo hipotalamico ) lesionado produce habitualmente el balismo El núcleo rojo depara temblor debido a que a su nivel se integran los estímulos tónicos efectores del cerebelo con los tónicos inhibidores palidales

En el sistema extrapiramidal se distinguen tres niveles: Uno superior : formado por las áreas corticales extrapiramidales sobre todo ubicadas en la región premotora delante de la circunvolución frontal ascendente Un piso intermedio: engloba los distintos nucleos subcorticales cuales son , el neoestiliado ; el paleoestiliado, el núcleo subtalamico del diencefalo y el núcleo rojo Estos son ricos en hierro. También los mediales del tálamo Mas inferior: formación reticular del recito del mesencefalo y del rombencefalo

La medula espinal recibe a nivel de su asta anterior la influencia de las fibras extrapiramidales descendentes integradas en los haces retículo espinal , vestíbulo espinal , rectospinal, olivospinal Las células originadas de estas vías reciben a su vez la influencia de los núcleos y centros extrapiramidales situados en los niveles superiores Se opone a este sistema de fibras descendentes el de las fibras extrapiramidales ascendentes que partiendo de los centros medulo espinales se extiende hasta arriba formando las vías espino vestibular, espinorectal, espinopontina, conexionando con núcleos talamicos e hipotalamicos . Los hemisferios cerebelosos envían vías al núcleo ventrolateral del tálamo y de este a las areas 4 y 6 del cortex

Enfermedad de parkinson Estado hipertonico hipocinético Hay una acumulación de la proteína presinaptica ¨si núcleo proteina x¨ reduciendo la trasmisión dopaminergica dentro de los ganglios basales con depleción de dopamina estriatal

En EEUU afecta a mas de un millón de personas , un 1% de los mayores de 55 años Hay una interacción entre vulnerabilidad genética y factores ambientales Entre los factores de riesgo se destacan: Antecedentes familiares Sexo masculino Lesión craneal Exposición a pesticidas Residencia en medios rurales

Factores menos frecuentes: Consumo de café Tabaquismo Antiflamatorios no esteroides TRH en mujeres posmenopáusicas

Entre los genes figuran; los par k1 y k5( autosomicos dominantes) , par k2 y par k 7 ( autosomicos recesivos)

El examen anatomo patológico muestra atrofia del lóbulo frontal leve con perdidas de la melanina normal en el mesencefalo. Hay degeneración de las células dopaminergicas y la presencia de cuerpos de lewy en las neuronas y parte compacta de la sustancia negma , otros núcleos del tronco encefálico y regiones como la corteza temporal , limbica y frontal mediales

Semiologicamente podemos señalar la implicación de distintas áreas temblor Rigidez hipocinecia Depresión demencia

Rigidez: Toma posiciones de muñeco que se expresan en la facie con amimir o facie de jugador de póquer( inexpresiva con ausecia de arrugas) , en la marcha en paciente maneja su cuerpo como si fuese una sola pieza , para iniciar debe tomar envion y se detiene bruscamente tendiendo a caerse pues camina con el cuerpo inclinado hacia delante con pasos cortos como persiguiendo el centro de gravedad Hay ausencia de balanceo de los brazos , estos van semiflexionados pegados al cuerpo llegando a una marcha congelada

Va acompañado de Temblor: Fino distal, desaparece en el sueño y se observa en las manos(contar monedas) en la lengua en la mandibula (hociqueo) y en los pies (pedaleo) Acinesia es una inercia que se opone a la realizacion de los actos o bradicinesia dicha rigidez establece limitación en la flexo extensión dañado la sensación de doblar un caño de plomo que cuando tiene una relajación periódica da lugar a la sensación de desplazar una rueda dentada por una hipertonía intermitente

También hay una hiperexocrinia evidenciándose por un amento de la secreción sudoral, salival , lagrimal, y sebáceo dañado sialorrea ty la típica cama de pomada El control morfofino también se altera dando una merma en la destreza manual y en la escritura a mano (micrográfica) Desde el punto de vista neuropsiquiatrico: hay inercia psica (bradifrenia) para terminar en la demencia en las fases finales de la emfermadad . La depresión es intrínseca del mal

Trastornos hipercineticos hipotónicos Se caracterizan por la aparición espontánea de movimientos involuntarios Los síndromes hipercineticos se agrupan en dos grandes grupos : Síndromes hipercineticos hipotónicos Sindromes atetolicos pasmodicos

Síndromes hipercineticos hipotónicos Corea: se trata de movimientos desordenados , sin ritmo, bruscos , breves , especialmente visibles en el miembro superior , tronco y en la cara por la muecas que ocasionan Suelen adoptar una disposición hemicorporal Mejoran con el reposo empeoran con los estímulos sensoriales y la actividad física y psíquica En la corea crónica degenerativa del adulto (corea de huntington) ,hereditaria, los movimientos son amp`líos rítmicos , imprevistos. Hay una agitación constante con incapacidad de alimentarse con trastornos psíquicos y tendencia al suicidio

Balismo: Es considerado como una forma mayor de corea . Se trata de movimientos involuntarios de gran violencia y masividad que proyectan brusca y violentamente los miembros afectados , recordando el gesto de lanzamiento Pude ser unilateral (hemibalismo), rara vez bilateral(bibalismo) o tomar solo un miembro(monobalismo) Hay hipotonía normireflexia y trastornos psíquicos como agitación y estado confucional

Síndromes coreiformes : De intensidad intermedia entre la corea y el balismo La hipercinecia es continua y el enfermo retuerce continuamente su tronco y miembros de una manera variable Temblores intencionales: Aparecen en la esclerosis en placa y en los síndromes vasculares de la región mubmotalamica donde se proyectan las vías cerebelosas eferentes Se caracteriza por brusquedad las sacudidas y su aparición durante la actividad voluntaria especial al tratar de mantener una actitud Predomina en miembros inferiores de actividad mas voluntaria y piramidal y no va acompañado de dismetrias ni correcciones

Síndromes atericos espasmódicos Aterosis : es un movimiento involuntaria mas global, afecta un mayor numero de grupos musculares sin ningún ritmo de irregular amplitud , lento , sin brusquedad, predominando en miembros superiores en los dedos de la mano , presenta un aspecto reptante (tentáculos del pulpo) el aspecto general es lento con actuación de agonista y antagonistas , que resalta bajo la piel tendones y músculos , dan impresión de fuerza contenida Ceden con reposo y disminución de aferencias ruidos luz, etc y aumentan con el movimiento voluntario, estímulos externos y actividad psíquica

Hipercinesia espasmódica : Aparecen durante la actividad del individuo , de movimientos de flexión dorsal o ventral del eje corporal o de rotación o torsión sobresimismo . Estos se llaman espasmos de torsión